Estudio descriptivo de pacientes con anticuerpos antifosfolípido en una unidad de enfermedades autoinmunes de Medicina Interna

Introducción. Los anticuerpos antifosfolípido son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos relacionados con trastornos de la coagulación. Los más estudiados el Anticoagulante Lúpico, los anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM y los anticuerpos antiβ2glicoproteína I, todos ellos se incluyen en los criterios diagnósticos del Síndrome Antifosfolípido que se define como un trastorno de origen autoinmune caracterizado clínicamente por la presencia de eventos trombóticos (arteriales o venosos) y/o morbilidad obstétrica y analíticamente por la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Material y métodos. Se realizó un estudio descriptivo, monocéntrico y transversal en una población de estudio de 313 pacientes en seguimiento en una consulta de enfermedades autoinmunes de Medicina Interna del HCU Lozano Blesa de Zaragoza. La muestra se compuso de 80 pacientes que cumplían criterios inmunológicos de Sydney. Las variables analizadas fueron demográficas, factores de riesgo cardiovascular, clínicas e inmunológicas. Para el análisis comparativo se propusieron distintas categorías de asociación de anticuerpos, basadas en aquellas propuestas en los criterios de Sydney. También se definió el término SAF biológico. Resultados. De los 80 pacientes estudiados, 61 eran mujeres (76,3%). La edad fue de 57,2 años (SD 15,25), con un rango entre 18 y 83 años. El anticoagulante lúpico fue positivo en 73 pacientes (91,3%), los anticuerpos anticardiolipina se dieron en 51 pacientes (63,75%) y los anticuerpos antiβ2GPI en 25 pacientes (32,9%). Un 26% de los pacientes presentó triple positividad. 18 pacientes presentaron SAF primario (22,5%) y 28 presentaron SAF secundario (35%). Un total de 34 pacientes presentaron SAF biológico (42,5%). Los episodios trombóticos se dieron en 38 pacientes (47,5%), predominando las trombosis venosas (23,8%) y los accidentes cerebrovasculares (20%). Los eventos obstétricos se dieron en 9 pacientes (14,8%). La clínica extradiagnostica más prevalente fueron las alteraciones conductuales (40%) y la patología migrañosa (36,3%). Conclusiones. La triple positividad se asoció con un mayor número de eventos trombóticos, la cual es la asociación menos frecuente en el SAF biológico

Estudio descriptivo retrospectivo del perfil del Síndrome de Sjögren Primario en Medicina Interna de un Hospital de tercer nivel: manifestaciones clínicas, inmunológicas y diferencias de éstas con el Sjögren secundario y con la literatura

Se ha realizado una caracterización del perfil del Síndrome de Sjögren, primario y secundario, tanto en sus características epidemiológicas, clínicas y serológicas, como en la posible asociación entre variables clínicas y serológicas en los pacientes pertenecientes al sector III de Zaragoza

Belimumab en la práctica clínica real

Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad de etiología, patogenia y clínica muy heterogéneas, en cuyo tratamiento se hacen uso de diversas terapias, incluyéndose dentro de ellas el anticuerpo monoclonal Belimumab, aprobado con dicha indicación desde 2011. Diversos estudios han demostrado su efectividad en pacientes con elevada actividad de la enfermedad no contralada con otros fármacos, explorando, además, factores que contribuyen a una mejor respuesta.Objetivos: Demostrar la efectividad del tratamiento en base al alcance de remisión y baja actividad de la enfermedad con escalas objetivas, así como estimar la progresión del daño acumulado, la disminución del uso de glucocorticoides y terapias inmunosupresoras, el índice SLEDAI, brotes de la enfermedad, actividad serológica y parámetros hematológicos. Analizar variables relacionadas con una mejor respuesta.Material y métodos: Se realizó un estudio longitudinal, observacional y monocéntrico, con 20 pacientes que cumplían los criterios clasificatorios SLICC 2012 y que habían recibido tratamiento con belimumab desde agosto de 2013. Se analizaron variables demográficas al inicio, clínicas, analíticas (niveles de complemento y antiDNA-ds), uso de inmunosupresores, dosis diaria de glucocorticoides, brotes de la enfermedad, actividad y daño orgánico mediante escalas objetivas (SLEDAI y SDI) a los 3,6,12,18, 24 meses y posteriormente de forma anual hasta alcanzar el seguimiento máximo (72 meses), analizando las diferencias de las variables con respecto al inicio. Se realizó un análisis de correlación entre las pacientes que alcanzaron remisión según criterios DORIS y baja actividad (LLDAS) y las variables a estudio. Se empleó el software SPSS para el análisis estadístico. Resultados: Cuatro pacientes (20%) alcanzaron la remisión y 11 pacientes (55%) alcanzaron niveles de baja actividad (LLDAS) en algún punto. El daño acumulado no aumentó de forma significativa. El uso de glucocorticoides e inmunosupresores se redujo, descendiendo a su vez el índice SLEDAI y actividad serológica. Se observó mejoría en los parámetros hematológicos. Un SLEDAI ≤10 al inicio se relacionó con una mejor respuesta. Cuatro pacientes (20%) discontinuaron el tratamiento, en todos los casos por ineficacia del tratamiento y coinfección. Conclusiones: Belimumab es un tratamiento efectivo para el tratamiento del LES refractario a la terapia de base, desciende la actividad y el incremento del daño orgánico mostrando un perfil seguro.<br /

ESTUDIO DE LA UTILIDAD DE LA IL-6 COMO MARCADOR DE LA ACTIVIDAD EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Introducción: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que cursa con una clínica heterogénea y fluctuante. Actualmente se emplea el índice SLEDAI para medir objetivamente la actividad de la enfermedad, considerando marcadores analíticos de actividad el descenso del complemento y la presencia de Autoanticuerpos anti-dsDNA en suero. La interleuquina 6 (IL-6), es una citoquina proinflamatoria implicada en distintos aspectos de la fisiopatología del lupus, por lo que este estudio busca conocer si puede ser un biomarcador del lupus.Objetivos: El objetivo principal es analizar la utilidad de la IL-6 como biomarcador en el lupus. Como objetivos específicos se plantea analizar la asociación de IL-6 con la actividad clínica mediante el SLEDAI, las manifestaciones clínicas, los parámetros inmunológicos e inflamatorios, y los biomarcadores serológicos de actividad conocidos, así como analizar si la IL-6 y los valores inflamatorios permiten determinar el tiempo medio en que se pueden iniciar las manifestaciones clínicas.Material y métodos: Se realizó un estudio observacional longitudinal prospectivo de una cohorte de 142 pacientes diagnosticados de LES según la clasificación EULAR/ACR, en el cual se incluían 587 determinaciones que presentaban la cuantificación de IL-6 entre 2017 y 2021.Se realizó un estudio descriptivo de todas las variables que forman parte del estudio, un análisis bivariante entre cada una de las 3 variables principales (IL-6, Autoacs anti-dsDNA y valores del complemento) y el resto de las variables, y un estudio de supervivencia para valorar si la IL-6 es un buen predictor de la enfermedad en el tiempo.Resultados: La IL-6 demostró tener una asociación significativa con la actividad del lupus, con los valores clínicos de artritis, miositis, neuritis, nefritis, serositis y afectación hematológica. Sin embargo, no se asoció con la afectación cutánea y las aftas. Respecto a los biomarcadores empleados en LES, tuvo asociación con los Autoanticuerpos anti-dsDNA, sin embargo no lo hubo para el complemento. Se demostró que una IL-6>5pg/ml tuvo una mayor actividad del LES en un tiempo medio inferior a 6 meses.Conclusiones: La IL-6 parece ser un buen marcador de actividad en diversas manifestaciones clínicas y analíticas del LES, y predictor en el tiempo.<br /

Standardized incidence ratios and risk factors for cancer in patients with systemic sclerosis: Data from the Spanish Scleroderma Registry (RESCLE)

Anticentromere antibody; Cancer; Systemic sclerosisAnticuerpo anticentrómero; Cáncer; Esclerosis sistémicaAnticòs anticentròmer; Càncer; Esclerosi sistèmicaAim Patients with systemic sclerosis (SSc) are at increased risk of cancer, a growing cause of non–SSc-related death among these patients. We analyzed the increased cancer risk among Spanish patients with SSc using standardized incidence ratios (SIRs) and identified independent cancer risk factors in this population. Material and methods Spanish Scleroderma Registry data were analyzed to determine the demographic characteristics of patients with SSc, and logistic regression was used to identify cancer risk factors. SIRs with 95% confidence intervals (CIs) relative to the general Spanish population were calculated. Results Of 1930 patients with SSc, 206 had cancer, most commonly breast, lung, hematological, and colorectal cancers. Patients with SSc had increased risks of overall cancer (SIR 1.48, 95% CI 1.36–1.60; P < 0.001), and of lung (SIR 2.22, 95% CI 1.77–2.73; P < 0.001), breast (SIR 1.31, 95% CI 1.10–1.54; P = 0.003), and hematological (SIR 2.03, 95% CI 1.52–2.62; P < 0.001) cancers. Cancer was associated with older age at SSc onset (odds ratio [OR] 1.22, 95% CI 1.01–1.03; P < 0.001), the presence of primary biliary cholangitis (OR 2.35, 95% CI 1.18–4.68; P = 0.015) and forced vital capacity <70% (OR 1.8, 95% CI 1.24–2.70; P = 0.002). The presence of anticentromere antibodies lowered the risk of cancer (OR 0.66, 95% CI 0.45–0.97; P = 0.036). Conclusions Spanish patients with SSc had an increased cancer risk compared with the general population. Some characteristics, including specific autoantibodies, may be related to this increased risk.This work was financed in part by the Autoimmune Diseases Study Group of the Spanish Society of Internal Medicine

COVID GEAS: COVID-19 National Survey in Patients With Systemic Autoimmune Diseases

COVID-19 infection; Corticosteroids; Systemic autoimmune diseaseInfección por COVID-19; Corticosteroides; Enfermedad autoinmune sistémicaInfecció per COVID-19; Corticosteroides; Malaltia autoimmune sistèmicaObjectives: COVID-19 outcomes in population with systemic autoimmune diseases (SAD) remain poorly understood. The aim was to examine demographic and clinical factors associated with COVID-19 infection in people with rheumatic disease. Methods: Two phases cross-sectional survey of individuals with rheumatic disease in April 2020 and October 2020. COVID infection, severity of disease, age, sex, smoking status, underlying rheumatic disease diagnosis, comorbidities and rheumatic disease medications taken immediately prior to infection were analyzed. Results: A total of 1,529 individuals with autoimmunity disease diagnosis were included. Out of 50 positive patients, 21 required telephone medical assistance, 16 received assessment by primary care physician, 9 were evaluated in Emergency Department and 4 patient required hospitalization. Multivariate analysis was performed without obtaining differences in any of the systemic autoimmune diseases. Regarding the treatments, significant differences were found (p 0.011) in the treatment with anti-TNF-alpha agents with OR 3.422 (1.322–8.858) and a trend to significance (p 0.094) was observed in patients receiving mycophenolate treatment [OR 2.016 (0.996–4-081)]. Conclusions: Anti-TNF-alpha treatment was associated with more than 3-fold risk of suffering from SARS-CoV-2 infection, although in all cases infection was mild. Cumulative incidence in patients with SAD was up to 5 times higher than general population but with great differences between autoimmune diseases.This work was supported by SEMAIS

Standardized incidence ratios and risk factors for cancer in patients with systemic sclerosis: Data from the Spanish Scleroderma Registry (RESCLE)

Aim: Patients with systemic sclerosis (SSc) are at increased risk of cancer, a growing cause of non-SSc-related death among these patients. We analyzed the increased cancer risk among Spanish patients with SSc using standardized incidence ratios (SIRs) and identified independent cancer risk factors in this population. Material and methods: Spanish Scleroderma Registry data were analyzed to determine the demographic characteristics of patients with SSc, and logistic regression was used to identify cancer risk factors. SIRs with 95% confidence intervals (CIs) relative to the general Spanish population were calculated. Results: Of 1930 patients with SSc, 206 had cancer, most commonly breast, lung, hematological, and colorectal cancers. Patients with SSc had increased risks of overall cancer (SIR 1.48, 95% CI 1.36-1.60; P < 0.001), and of lung (SIR 2.22, 95% CI 1.77-2.73; P < 0.001), breast (SIR 1.31, 95% CI 1.10-1.54; P = 0.003), and hematological (SIR 2.03, 95% CI 1.52-2.62; P < 0.001) cancers. Cancer was associated with older age at SSc onset (odds ratio [OR] 1.22, 95% CI 1.01-1.03; P < 0.001), the presence of primary biliary cholangitis (OR 2.35, 95% CI 1.18-4.68; P = 0.015) and forced vital capacity <70% (OR 1.8, 95% CI 1.24-2.70; P = 0.002). The presence of anticentromere antibodies lowered the risk of cancer (OR 0.66, 95% CI 0.45-0.97; P = 0.036). Conclusions: Spanish patients with SSc had an increased cancer risk compared with the general population. Some characteristics, including specific autoantibodies, may be related to this increased risk

Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 ± 20.6% vs 93.6 ± 20.6%, P &lt; 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 ± 5.2 mm vs 19.9 ± 6.7 mm, P &lt; 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P &lt; 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P &lt; 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension

To assess severity markers and outcomes of patients with systemic sclerosis (SSc) with or without pulmonary arterial hypertension (PAH-SSc/non-PAH-SSc), and the impact of interstitial lung disease (ILD) on PAH-SSc. Non-PAH-SSc patients from the Spanish SSc registry and PAH-SSc patients from the Spanish PAH registry were included. A total of 364 PAH-SSc and 1589 non-PAH-SSc patients were included. PAH-SSc patients had worse NYHA-functional class (NYHA-FC), worse forced vital capacity (FVC) (81.2 +/- 20.6% vs 93.6 +/- 20.6%, P < 0.001), worse tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) (17.4 +/- 5.2 mm vs 19.9 +/- 6.7 mm, P < 0.001), higher incidence of pericardial effusion (30% vs 5.2%, P < 0.001) and similar prevalence of ILD (41.8% vs. 44.9%). In individuals with PAH-SSc, ILD was associated with worse hemodynamics and pulmonary function tests (PFT). Up-front combination therapy was used in 59.8% and 61.7% of patients with and without ILD, respectively. Five-year transplant-free survival rate was 41.1% in PAH-SSc patients and 93.9% in non-PAH-SSc patients (P < 0.001). Global survival of PAH-SSc patients was not affected by ILD regardless its severity. The multivariate survival analysis in PAH-SSc patients confirmed age at diagnosis, worse NYHA-FC, increased PVR, reduced DLCO, and lower management with up-front combination therapy as major risk factors. In conclusion, in PAH-SSc cohort risk of death was greatly increased by clinical, PFT, and hemodynamic factors, whereas it was decreased by up-front combination therapy. Concomitant ILD worsened hemodynamics and PFT in PAH-SSc but not survival regardless of FVC impairment

Comparative study between two european inception cohorts of patients with early systemic lupus erythematosus

Objectives: To compare the main characteristics of two inception cohorts (Italian [ITC] and Spanish [SPC]) cohorts of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) at the time of diagnosis and at one year of follow-up. Methods: Demographic, clinical and immunological characteristics, and treatments at SLE diagnosis and at 12 months of follow-up of ITC and SPC were compared. Results: One hundred and sixty-four patients in the ITC and 231 patients in the SPC were compared. the patients from ITC were younger at SLE diagnosis (41.1±15.0 years vs. 46.4±15.6 years; p&lt;0.001) and had a higher prevalence of arthritis (62.8% vs. 45.5%; p=0.001), serositis (25.6% vs. 16.0%; p=0.026), neurological involvement (7.9% vs. 1.7%; p=0.006), and immunological abnormalities (anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid antibodies) (93.9% vs. 77.8%; p&lt;0.001). Conversely, photosensitivity (29.5% in ITC vs. 45.9% in SPC; p=0.001) and oral ulcers (12.4% vs. 30.3%; p&lt;0.001) were more frequent at onset of SLE in the Spanish patients. At the first 12 months of follow-up, these differences were maintained. At SLE onset, more Italian patients received glucocorticoids (85.4% vs. 50.2%; p&lt;0.001) and immunosuppressive agents. At 12 months of follow-up, more Spanish patients were treated with antimalarials (75.6% in ITC vs. 90.0% in SPC; p&lt;0.001). Conversely, the use of glucocorticoids was lower in SPC (89.0% in ITC vs. 57.1% in SPC; p&lt;0.001). Conclusions: These cohorts presented different profiles in terms of pattern of organ/system involvement and disease treatment, possibly as a consequence of patient selection or different disease management approaches between Italy and Spai