Neurofibromatosis type 2 (NF 2) or schwannomatosis? – Case report study and diagnostic criteria

Introduction Neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis are entities that may, due to the similarity of clinical symptoms, cause diagnostic difficulties. Incidence rate of both diseases is similar and estimated between 1:25,000 and 1:40,000. The genes associated with the development of the aforementioned disorders are located on chromosome 22 and lay in proxmity. Schwannomatosis is characterized by an incomplete penetrance and the risk of its transmission to the offspring is significantly lower than in the case of NF 2. Schwannomatosis clinical characteristic is similar to the NF2, however vestibular schwannomas are not present. Therefore the imaging studies evaluated by an experienced radiologist play a key role in the diagnostic process. Case report Forty two-year-old female hospitalized three times because of the tumors of the spinal canal was admitted to the Department of Neurosurgery and Peripheral Nerve Surgery in 2008 because of the cervical pain syndrome with concomitant headache. She was diagnosed with a schwannomatosis, recently distinguished, the third form of neurofibromatosis. MRI imaging revealed craniocervical junction tumor. Suboccipital craniectomy with concomitant C1–C2 laminectomy was done in order to remove the lesion. After the surgery the patient did not present any deficits in neurological examination and was discharged from hospital in good general condition. Conclusions The patient was diagnosed with schwannomatosis, recently established neurofibromatosis entity which may resemble NF2 clinically. In patients after the age of 30, in whom we observe multiple schwannomas without the concomitant hearing impairment, the diagnosis of schwannomatosis is very likely

Bezpośrednie i odległe wyniki leczenia oponiaków górnej i środkowej części stoku oraz otaczających struktur

Background and purpose Meningiomas of the upper and middle parts of the clivus and surrounding structures are removed using petrosal approaches: anterior, posterior, combined and complete. The purpose of this study is to show the results of treatment of these meningiomas and to present our interpretation of the treatment strategy. Material and methods Twenty-six patients (17 women, 9 men) were included in the study. The neurological status of the patients was assessed before and after surgery as well as at the conclusion of the treatment. The following measurements and data were collected and recorded: approximate volume of the treated lesion, its relation to large blood vessels, cranial nerves and the brainstem, as well as tumour consistency and vascularisation. Results Symptoms duration ranged from 1 to 60 months (median: 16 months). In 57.7% of patients, imbalance was the predominant sign. Less frequent symptoms were: headaches, dysacusis and hemiparesis. Approximate volumes of the tumours ranged from 4 to 65 mL (mean: 32 mL). Total or subtotal resection was achieved in 73.1% of patients. The patients’ performance improved postoperatively in 34.5%, remained unchanged in 46.2% and deteriorated in 11.5% of patients. Two (7.8%) patients died after the surgery. Conclusions The use of petrosal approaches in the surgical treatment of meningiomas of the upper and middle parts of the clivus and the surrounding structures facilitates good or at least satisfactory neurological outcome with a high proportion of complete resections and relatively low mortality.Wstęp i cel pracy Oponiaki górnej i środkowej części stoku oraz otaczających struktur są leczone z wykorzystaniem dostępów skalistych: przedniego, tylnego, złożonego i całkowitego. Celem niniejszej pracy jest przedstawienie własnych wyników leczenia powyższych oponiaków i własnej interpretacji strategii tego leczenia. Materiał i metody Analizie poddano grupę 26 chorych, wśród których było 17 kobiet i 9 mężczyzn. Ocenie podlegał stan neurologiczny chorych przed rozpoczęciem leczenia, po operacji i po zakończeniu leczenia oraz zmiany ich aktywności życiowej. Określano przybliżoną objętość operowanych guzów, ich stosunek do dużych naczyń, nerwów czaszkowych i pnia mózgu, jak również konsystencję i stopień unaczynienia. Wyniki Długość wywiadu wahała się od 1 do 60 miesięcy (mediana: 16 miesięcy). W 57,7% przypadków wiodącym objawem były zaburzenia równowagi. Rzadziej występowały bóle głowy, niedosłuch i niedowład połowiczy. Przybliżona objętość usuniętych guzów wahała się od 4 do 65 cm3 (średnia: 32 cm3). W 73,1% przypadków przeprowadzone resekcje były doszczętne lub z niewielkimi pozostałościami guzów. Aktywność życiowa leczonych w 34,6% poprawiła się, w 46,2% nie zmieniła się, w 11,5% nastąpiło jej pogorszenie, a 7,8% leczonych zmarło. Wnioski Stosowanie dostępów skalistych w operacyjnym leczeniu oponiaków górnej i środkowej części stoku oraz otaczających struktur pozwala na osiąganie przez chorych dobrego, względnie zadowalającego stanu neurologicznego, przy dużym odsetku doszczętnych resekcji i stosunkowo małej śmiertelności

Effects of Polylactide Copolymer Implants and Platelet-Rich Plasma on Bone Regeneration within a Large Calvarial Defect in Sheep

The aim of this study was to verify whether L-lactide/DL-lactide copolymer 80/20 (PLDLLA) and platelet-rich plasma (PRP) trigger bone formation within critical-sized calvarial defects in adult sheep ( = 6). Two craniectomies, each ca. 3 cm in diameter, were created in each animal. The first craniectomy was protected with an inner polylactide membrane, filled with PRP-polylactide granules, and covered with outer polylactide membrane. The second control craniectomy was left untreated. The animals were euthanized at 6, 7, 17, 19, 33, and 34 weeks after surgery, and the quality and the rate of reossification were assessed histomorphometrically and microtomographically.The study demonstrated that application of implantsmade of PLDLLA 80/20 combined with an osteopromotive substance (e.g., PRP) may promote bone healing in large calvarial defect in sheep. These promising proof-of-concept studies need to be verified in the future on a larger cohort of animals and over a longer period of time in order to draw definitive conclusions

The application of the DXA densitometer in the diagnostics of osteoporosis

Osteoporoza jest układową chorobą kości charakteryzującą się niską masą kostną i zaburzeniami struktury tkanki kostnej, a w konsekwencji zwiększoną podatnością na złamania. Złamania trzonów kręgów są jednymi z najczęstszych złamań osteoporotycznych, często pozostają nieme klinicznie, a ich obecność wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością. Wczesne wykrycie osteoporozy i identyfikacja złamań trzonów kręgów pozostają głównymi celami diagnostyki. Densytometria (dual-energy X-ray absorptiometry – DXA) jest jedyną metodą pomiaru gęstości mineralnej kości (bone mineral density – BMD) mającą zastosowanie w praktyce klinicznej. Badanie densytometryczne można przeprowadzić w obrębie kości udowej, kręgosłupa odcinka lędźwiowego – metoda centralna DXA. Badanie centralne DXA, wykorzystujące odpowiedni rodzaj densytometru, jest uzupełniającą metodą w diagnostyce osteoporozy, monitorowaniu skuteczności leczenia oraz we wczesnej diagnostyce złamań trzonów kręgów.Osteoporosis is a systemic bone disease characterized by low bone mass and bone structure disorders, and consequently, by increased susceptibility to fractures. Vertebral fracture is one of the most common osteoporotic fractures. Vertebral fractures often remain clinically silent, and their presence is associated with increased mortality. Early detection of osteoporosis and identification of vertebral fractures remain the main aims of diagnosis. Densitometry (dual-energy X-ray absorptiometry, DXA) is the only method of measuring bone mineral density (BMD) applicable in clinical practice. Densitometry can be performed on the femur, or lumbar spine – central DXA method. The central DXA examination, using the appropriate type of densitometer, is a complementary method in the diagnosis of osteoporosis, monitoring the effectiveness of treatment and in the early diagnosis of vertebral fracture

The great Victorian mystery. A forensic analysis of Jack the Ripper case in the context of mistakes made during the investigation

Despite 128 years, the case of Jack the Ripper’s murders is still fascinating and tempting new generations of investigators willing to solve its mystery. However, from practical point of view it seems to be more important not to find a real Ripper, but rather take a glimpse into what the investigation looked like and where the mistakes were made. A brief review of the investigation leads to a conclusion that many of the mistakes made over 100 years ago still appear when it comes to an investigative process, such as improper selection of evidence at the crime scene or taking political tendencies under consideration rather than searching for the truth. The case shows that a man is the most important part of the investigation, and modern technology can only suport it, but it will never replace a human intellect and its ability to think in a logic way.Sprawa Kuby Rozpruwacza po dziś dzień nie przestaje fascynować, zaś próby jej rozwiązania podejmują się nowe pokolenia śledczych. Jednakże o wiele bardziej istotne z punktu widzenia współczesnej pracy wykrywczej wydaje się zbadanie sposobu prowadzenia śledztwa pod kątem błędów popełnionych w czasie jego trwania. Okazuje się bowiem, że bardzo wiele niepoprawnych zachowań, jakich dopuszczono się w czasie badania przypadku morderstw w Whitechapel, jak nieprawidłowe zabezpieczenie miejsca zdarzenia czy mieszanie politycznych interesów z dociekaniem prawdy, zdarza się także 128 lat po omawianym przypadku. Powyższe jednoznacznie podkreśla, iż w pracy śledczej najważniejszym ogniwem jest człowiek i jego praca, zaś nowoczesne technologie nie są celem, a jedynie środkiem w dążeniu do prawdy

Nucleophilic Substitution at Tetracoordinate Sulfur. Kinetics and Mechanism of the Chloride-Chloride Exchange Reaction in Arenesulfonyl Chlorides: Counterintuitive Acceleration of Substitution at Sulfonyl Sulfur by ortho-Alkyl Groups and Its Origin

The chloride-chloride exchange reaction in arenesulfonyl chlorides was investigated experimentally and theoretically by density functional theory (DFT) calculations. The second order rate constants and activation parameters of this identity reaction were determined for 22 variously substituted arenesulfonyl chlorides using radio-labeled Et4N36Cl. The chloride exchange rates of 11 sulfonyl chlorides bearing para-and meta-substituents (σ constants from −0.66 to +0.43) in the aromatic ring followed the Hammett equation with a ρ-value of +2.02. The mono- and di-ortho-alkyl substituted sulfonyl chlorides exhibit an enhanced reactivity although both inductive and steric effects lower the reaction rate. The DFT calculations of their structures together with X-ray data showed that an increased reactivity is mainly due to a peculiar, rigid, strongly compressed and sterically congested structure. The DFT studies of the title reaction revealed that it proceeds via a single transition state according to the SN2 mechanism. The analogous fluoride exchange reaction occurs according to the addition–elimination mechanism (A–E) and formation of a difluorosulfurandioxide intermediate. The reliability of the calculations performed was supported by the fact that the calculated relative rate constants and activation parameters correlate well with the experimental kinetic data

Endoscopic and classic methods in treatment of arachnoid cysts and intraventricular tumors

INTRODUCTION Endoscopic operations are classified as minimally invasive procedures. It means that the traumatization of skin, bone and brain tissue is reduced to a minimum. The endoscopic technique is used especially in the case of intraventricular system pathology or when precise manipulations in deep structures are to be performed (e.g. excising part of arachnoid cyst and its communication with arachnoid cisterns or ventriculostomy). The endoscopic method in Polish neurosurgery departments is still not widespread, therefore knowledge about the legitimacy of its use and effectiveness requires discussion and popularization. MATERIAL AND METHODS We have analyzed immediate and long-term results of treatment,operation time, postoperative hospitalization time, and complications in 62 patients operated on in the Department of Neurosurgery. Among them 25 were treated using an endoscope and 37 had a classical operation performed. The patients were divided into two groups according to the kind of treatment and pathology. RESULTS According to our observation, the mean operation time for tumors of the third ventricle was markedly shorter in the endoscpic operation (mean 119 minutes, median 102 minutes vs. mean 280 and median 265 minutes in classical operation). The mean hospitalization time was 25 days using the endoscopic vs. 33 in the classic method. In both methods we obtained improvement of the clinical state, which was higher in the endoscopic method. Similar results were observed in patients operated on for lateral ventricle tumors, or arachnoid cysts. CONCLUSION The endoscopic method is an effective and minimally invasive technique which might be applied in the treat- ment of brain disorders. The use of this modern technology shortens the treatment time and duration of ostoperative hospitalization. The effectiveness of the endoscopic method is comparable to the classical method, but the former is associated with fewer complications.WSTĘP Operacje endoskopowe należą do grupy zabiegów tzw. minimalnie inwazyjnych, co oznacza, że traumatyzacja powłok i tkanki mózgowej ograniczona jest do minimum. Technikę endoskopową stosuje się zwłaszcza w przypadkach patologii układu wewnątrzkomorowego (w których dojście klasyczne wiąże się z koniecznością przechodzenia przez zdrową tkankę) oraz gdy zachodzi potrzeba wykonania jedynie niewielkich manipulacji w obszarach zlokalizowanych głęboko (np. wycięcie części torbieli ściany pajęczynówki i połączenie jej ze zbiornikami pajęczynówki). Metoda endoskopowa w polskich oddziałach neurochirurgii nadal nie jest szeroko rozpowszechniona, tak więc wiedza co do zasadności jej zastosowania i skuteczności wymaga omawiania i popularyzacji. MATERIAŁY I METODY Analizie poddano wyniki leczenia bezpośrednie i odległe, czas operacji, okres hospitalizacji oraz powikłania u 62 pacjentów leczonych chirurgicznie w Klinice Neurochirurgii SUM w Katowicach. Wśród nich było 25 leczonych endoskopowo i 37 leczonych klasycznie. Chorych podzielono na dwie zasadnicze grupy, co do patologii i rodzaju zabiegu. WYNIKI W naszych analizach średni czas operacji pacjentów z guzem komory trzeciej był przy zastosowaniu metody endoskopowej (średnio 119 min, mediana 102 min) znacznie krótszy niż w metodzie klasycznej (średnio 280 min, mediana 265 min). Średni czas hospitalizacji pacjentów leczonych metodą endoskopową wynosił 25 dni, a pacjentów leczonych metodą klasyczną 33 dni. W obu metodach uzyskaliśmy poprawę stanu klinicznego, choć w grupie leczonych metodą endoskopową zaobserwowano mniejszą liczbę powikłań. Podobne wyniki uzyskano w grupie chorych leczonych z powodu torbieli pajęczynówki. WNIOSKI Metoda endoskopowa jest skuteczną i małoinwazyjną technika mogącą mieć zastosowanie w leczeniu schorzeń mózgu. Jej zastosowanie skraca czas zabiegu oraz czas hospitalizacji pooperacyjnej. Skuteczność metod endoskopowej klasycznej jest porównywalna, jednak pierwsza wiąże się z mniejszą liczbą powikłań

Unilateral Condylar Hyperplasia in Surgeons’ Perspective—A Narrative Review

The following paper focuses on the topic of mandibular unilateral condyle hyperplasia (UCH). This form of mandibular asymmetry (MA) is one of the less common but still known pathologies that requires detailed surgical and orthodontic planning and treatment. Since this pathology is mostly related to a high number of individual dental, bone, and overgrowth factors, until now the treatment methods were individually driven. It seems that the scope of surgical intervention is greatly dependent on the degree of bone overgrowth and the occurrence of asymmetry. Many treatment modalities and possible surgical perspectives are known, yet, so far, no adequate detailed guidelines are known. This detailed review of this type of mandibular asymmetry will focus on diagnostics and treatment plans and outcomes. The following paper underlines the authors’ own clinical experiences in MA and UCH treatment, which are compared with the literature review. The authors intend to investigate what has changed in the treatment and diagnostics of one-sided mandibular condyle and bone overgrowth

Posterior petrosal approach – analysis of the surgical technique in cadavers simulation

Celem pracy jest przedstawienie poszczególnych etapów dostępu skalistego tylnego (DST). Przeprowadzono 18 symulacji dostępu na nieutrwalonych zwłokach osób, u których nie podejrzewano procesów patologicznych w zakresie głowy i szyi. Kolejne fazy symulacji dokumentowano fotograficznie i na schematach. Punktem wyjścia dla DST jest kraniotomia skroniowa i kraniektomia podpotyliczna oraz usunięcie wyrostka sutkowatego z zachowaniem błędnika kostnego. Dostęp do środkowej części stoku jest osiągany przez uniesienie płata skroniowego, przecięcie zatoki skalistej górnej i namiotu móżdżku oraz przez zmobilizowanie zatoki esowatej. Dostęp skalisty tylny stanowi powtarzalną metodę penetracji środkowej części stoku i obszarów z nim graniczących. Skraca on dystans operacyjny i pozwala na ograniczenie pociągania móżdżku i płata skroniowego oraz na zachowanie integralności anatomicznej pnia mózgu i nerwów czaszkowych kąta mostowo-móżdżkowego

Unilateral Condylar Hyperplasia in Surgeons’ Perspective—A Narrative Review

The following paper focuses on the topic of mandibular unilateral condyle hyperplasia (UCH). This form of mandibular asymmetry (MA) is one of the less common but still known pathologies that requires detailed surgical and orthodontic planning and treatment. Since this pathology is mostly related to a high number of individual dental, bone, and overgrowth factors, until now the treatment methods were individually driven. It seems that the scope of surgical intervention is greatly dependent on the degree of bone overgrowth and the occurrence of asymmetry. Many treatment modalities and possible surgical perspectives are known, yet, so far, no adequate detailed guidelines are known. This detailed review of this type of mandibular asymmetry will focus on diagnostics and treatment plans and outcomes. The following paper underlines the authors’ own clinical experiences in MA and UCH treatment, which are compared with the literature review. The authors intend to investigate what has changed in the treatment and diagnostics of one-sided mandibular condyle and bone overgrowth