Granuloma eosinófilo da coluna cervical com manifestação neurológica, liquorica e radiológica atípica Unusual neurological, cerebrospinal fluid and roentgenografic manifestations of eosinophilic granuloma of the cervical spine: a case report

É relatado um caso de granuloma eosinófilo da coluna cervical em menino branco de 10 anos de idade que apresentava dor cervical na altura de C5-C6, hemiparesia direita que evoluiu ulteriormente para tetraparesia, mista, de tipo motonêuronio inferior para membros superiores e de tipo motonêuronio superior para membros inferiores. O exame do líquido cefalorraquano (LCR) revelou alterações de tipo inflamatório. Radiografias da coluna cervical mostravam apenas aspecto irregular da apófise espinhosa de C6 com rarefação na base. Houve acentuada e rápida melhora do quadro neurológico e normalização do LCR na vigência de córticoterapia e, reagravamento da sintomatologia neurológica bem como das alterações no LCR após supressão da referida medicação. A biópsia do processo espinhoso da sexta vértebra cervical revelou tratar-se de granuloma eosinófilo. A evolução foi excelente após radioterapia local associada a corticosteróides. São discutidas as características do caso e daqueles referidos na literatura.A case of eosinophilic granuloma of the cervical spine in a ten year-old white boy is reported. The patient complained of posterior cervical pain at the level of C5-C6 and right hemiparesis that progressed to mixed tetraparesis (lower motor neuron in upper limbs and upper motor neuron in lower limbs). Examination of the cerebrospinal fluid (CSF) disclosed an inflammatory reaction; radiologic studies of the cervical spine showed an irregular aspect with demineralization at the base of spinous process of C6. The patient was treatet intermitently with corticosteroids (prednisone); there was an improvement of neurologic symptoms and the examination of the CSF was normal within a few days, each time he took the drug. Neurologic symptons and abnormalities of the CSF recurred after discontinuation of corticotherapy. Examination of a fragment of the spinous process and neighboring tissues of C6, taken by biopsy, disclosed eosinophilic granuloma. Radiotherapy was then indicated, plus corticosteroids. There was remission of all neurologic symptoms and signs. The unusual features of the case are discussed in relation to others reported in the literature

Granuloma eosinófilo da coluna cervical com manifestação neurológica, liquorica e radiológica atípica

É relatado um caso de granuloma eosinófilo da coluna cervical em menino branco de 10 anos de idade que apresentava dor cervical na altura de C5-C6, hemiparesia direita que evoluiu ulteriormente para tetraparesia, mista, de tipo motonêuronio inferior para membros superiores e de tipo motonêuronio superior para membros inferiores. O exame do líquido cefalorraquano (LCR) revelou alterações de tipo inflamatório. Radiografias da coluna cervical mostravam apenas aspecto irregular da apófise espinhosa de C6 com rarefação na base. Houve acentuada e rápida melhora do quadro neurológico e normalização do LCR na vigência de córticoterapia e, reagravamento da sintomatologia neurológica bem como das alterações no LCR após supressão da referida medicação. A biópsia do processo espinhoso da sexta vértebra cervical revelou tratar-se de granuloma eosinófilo. A evolução foi excelente após radioterapia local associada a corticosteróides. São discutidas as características do caso e daqueles referidos na literatura

Síndrome de Hunter-Hurler (gargoilismo): apresentação de um caso com estudo eletroforético

Apresentação de um caso de síndrome de Hunter-Hurler (gargoilismo); o diagnóstico foi firmado com base no quadro clínico, embora a paciente não apresentasse ura dos aspectos característicos que é o facies grotesco. A presença de alterações vertebrais características e da opacidade leitosa difusa da córnea, permitem o diagnóstico. A análise eletroforética das frações protêicas do sôro não permitiram tirar conclusões definidas, por se tratar de caso isolado; entretanto, deve ser destacada a existência de uma lipoproteína sem mobilidade eletroforética que, indicando a presença no sangue de um complexo lipoprotêico instável, poderia sugerir a possibilidade de formação de depósitos de lipóides

Síndrome de Sjögren-Larsson: estudo clínico e laboratorial de dois casos

São registrados dois casos, irmãos e um de cada sexo, com ictiose de aparecimento precoce, deficiência mental, diplegia espática e alterações nos fundos oculares. A associação destes sinais sem outros concomitantes levam ao diagnóstico do síndrome de Sjögren e Larsson