Doença de Parkinson: neuroimagem do transportador de dopamina em casos de dúvida diagnóstica (Resumo)

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESPSciEL

Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.Federal University of São Paulo Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Retrocolis, anterocolis ou tremor cefálico podem predizer a progressão dos movimentos distônicos em pacientes com distonia cervical primária

BACKGROUND AND PURPOSE: Few studies have attempted to develop clinical predictors for cervical dystonia (CD) aiming at progression of the dystonic movement. METHOD: We retrospectively evaluated 73 patients with primary CD who underwent treatment with Botulinum toxin type-A (BTX-A). The patients were assembled in two groups according to the spread of dystonia during follow-up: spreading and non-spreading CD. We performed a binary logistic regression model using spreading of cervical dystonia as dependent variable aiming to find covariates which increase the risk of spreading. RESULTS: Our logistic regression model found the following covariates and their respective risk ratios: time of disease >18.5 months=2.4, retrocollis=1.9, anterocollis=1.8, head tremor=1.6. CONCLUSION: Time of disease >18.5 months, retrocollis, anterocollis and head tremor may predict spreading of dystonic movement to other regions of the body in CD patients.INTRODUÇÃO: Poucos estudos avaliam preditores clínicos de progressão dos movimentos distônicos, para além da região cervical, em pacientes com distonia cervical (DC) primária. MÉTODO: Avaliamos, retrospectivamente, 73 pacientes com DC primária, que tinham sido submetidos ao tratamento com a toxina botulínica tipo A (BTX-A). Estes pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a progressão ou não da DC para outras áreas do corpo. Aplicamos um modelo de regressão logística binária usando a progressão da distonia como variável dependente com o objetivo de identificar co-variáveis que aumentassem o risco de progressão. RESULTADOS: O modelo de regressão logístico identificou as seguintes co-variáveis como preditoras de progressão e seus respectivos índices de risco: tempo de doença >18,5 meses=2,4, retrocolis=1,9, anterocolis=1,8, tremor cefálico=1,6. CONCLUSÃO: Tempo de doença >18,5 meses, retrocolis, anterocolis, e tremor cefálico podem predizer a progressão do movimento distônico para outras regiões do corpo em pacientes com DC primária.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Tremor cefálico em pacientes com distonia cervical: evolução diferente?

OBJECTIVE: The association of cervical dystonia (CD) with other movement disorders have been already described, but data on clinical outcome regarding these patients are scant. The aim of this paper was to investigate whether patients with CD and head tremor (HT) would have a different outcome regarding to botulinum toxin type-A (BTX-A) treatment response and clinical and demographic parameters. METHOD: We retrospectively evaluated 118 medical charts of patients with CD and divided them into two groups: with (HT+) and without (HT-) head tremor. We compared the following clinical and demographic parameters: age at onset, disease duration, progression of symptoms, etiology, familial history, presence of hand tremor. We also analyzed the response to BTX-A according to Tsui score in both groups. RESULTS: The occurrence of head tremor in our sample was of 38.2%. The occurrence of postural hand tremor in the patients from the HT+ group was higher than in the HT- one (p=0.015) and if we compare BTX-A response in each group, we observe that patients with HT present a better outcome in a setting of longer follow-up. In HT+ group, Tsui score pre treatment was 10 (6-12.5) and after follow-up was 8 (5.5-10.5); p<0.001. In HT- group there was no significant difference 9 (7-12) in pre treatment and after follow-up; p=0.07. CONCLUSION: According to our data it seems that head tremor may influence the clinical outcome or treatment response with BTX-A in patients with CD.OBJETIVO: A associação de distonia cervical (DC) com outros transtornos do movimento já foi descrita, mas há poucos dados quanto à evolução clínica destes pacientes. Avaliamos se os pacientes com DC e tremor cefálico (TC) apresentam características clínicas e demográficas, assim como a resposta ao tratamento com toxina botulínica tipo A, diferentes. MÉTODOS: Analisamos retrospectivamente 118 prontuários de pacientes com DC e os dividimos em dois grupos: com (TC+) e sem (TC-) tremor cefálico. Comparamos os seguintes parâmetros clínicos e demográficos entre os grupos: idade de início, duração da doença, progressão de sintomas, etiologia, história familiar, presença de tremor em mãos. Também analisamos a resposta ao tratamento com toxina botulínica de acordo com escore Tsui em ambos os grupos. RESULTADOS: A ocorrência de tremor cefálico em nosso grupo de pacientes foi 38,2%. A ocorrência de tremor postural nas mãos em pacientes TC+ foi maior (p=0,015) e se compararmos a resposta ao tratamento com toxina botulínica em cada grupo, observamos que os pacientes com TC têm melhor evolução em uma situação de seguimento mais prolongado. No grupo TC+, o escore Tsui pré-tratamento foi 10 (6-12,5) e após o período de follow-up foi 8 (5,5-10,5); p<0,001. No grupo TC-, não houve diferença significante: 9 (7-12) no pré-tratamento e após período de follow-up; p=0,07. CONCLUSÃO: Nossos dados apontam que o tremor cefálico pode influenciar a evolução clínica ou resposta ao tratamento com toxina botulínica em pacientes com DC.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Esclerose Lateral Amiotrófica em uma índia brasileira Xikrin-Kayapó

Federal University of São Paulo Department of Neurology and NeurosurgeryFederal University of São Paulo Service of EndocrinologyUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, Service of EndocrinologySciEL

Paralisia de nervo fibular devido a síndrome compartimental após cirurgia plástica da face

A 25-year-old white man, right after bilateral rhytidoplasty, presented with agitation, necessiting use of haloperidol. Some hours after, he developed severe pain in his legs and a diagnosis of neuroleptic malignant syndrome (NMS) was considered. Even with treatment for NMS he still complained of pain. A diagnosis of lower limb compartment syndrome (CS) was done only 12 hours after the initial event, being submitted to fasciotomy in both legs, disclosing very pale muscles, due to previous ischemia. This syndrome was not explained only by facial surgery, his position and duration of the procedure. It can be explained by a sequence of events. He had a history of pain in his legs during physical exercises, usually seen in chronic compartment syndrome. He used to take anabolizant and venlafaxine, not previously related, and the agitation could be related to serotoninergic syndrome caused by interaction between venlafaxine and haloperidol. Rhabdomyolisis could lead to oedema and ischmemia in both anterior leg compartment. This report highlights the importance of early diagnosis of compartment syndrome, otherwise, even after fasciotomy, a permanent disability secondary to peripheral nerve compression could occur.Logo após ritidoplastia bilateral, um jovem de 25 anos apresentou agitação, necessitando uso de haloperidol. Algumas horas após, desenvolveu dor intensa em membros inferiores, e o diagnóstico de síndrome neuroléptica maligna foi considerado. Mesmo com o tratamento para tal, persistiu com dor. Após 12 horas do início do quadro, foi realizado o diagnóstico de síndrome compartimental de membros inferiores e o jovem foi submetido a fasciotomia bilateral. Uma seqüência de eventos desencadeou esta síndrome, já que sua ocorrência dificilmente seria justificada pela cirurgia facial e/ou posição do paciente durante o procedimento. O jovem apresentava previamente dor em membros inferiores aos exercícios, sugerindo a ocorrência de uma síndrome compartimental crônica. Ele fazia uso de anabolizantes e venlafaxina, não relatado no início do quadro, e a agitação poderia ser explicada por uma síndrome serotoninérgia desencadeada pela interação deste último medicamento e haloperidol. A rabdomiólise secundária a estes eventos causou edema e isquemia nos compartimentos anteriores de ambos os membros inferiores, levando a uma compressão secundária do nervo fibular. O caso em questão ilustra a importância do diagnóstico precoce da síndrome compartimental pois, caso contrário, mesmo com fasciotomia, uma complicação permanente devido à compressão de nervos periféricos pode se estabelecer.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Neurology and NeurosurgeryUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Vascular SurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Vascular SurgerySciEL

Espasmo hemifacial em paciente com neurofibromatose e malformação de Arnold-Chiari: uma associação rara

BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS. On magnetic resonance imaging (MRI) a CIM was seen without syringomyelia. The patient has been successfully treated with botulinum toxin type A injections for 5 years without major side effects. CONCLUSION:Clinical features of HFS, CMI and NF1 are highlighted together with their possible relationship. Also, therapeutic strategies are also discussed.INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of NeurologyUNIFESP, EPM, Department of NeurologySciEL

Dissecção da artéria carótida interna apresentando-se como cefaléia em salvas

Federal University of São Paulo Department of Neurology and NeurosurgeryHospital Israelita Albert Einstein Critical Care UnitUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Fasceite eosinofílica simulando esclerose lateral amiotrófica

Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Neuromuscular Disorders UnitHospital São CristovãoUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Neuromuscular Disorders UnitSciEL

Em pacientes com doença de Parkinson, a depressão aumenta de acordo com o aumento da gravidade do comprometimento cognitivo

Objective : To test the hypothesis that severity of cognitive impairment modifies the association between depression and Parkinson’s disease (PD). Method : One-phase population-based door-to-door surveys. This is a secondary analysis of 1,451 people aged 65 years and older with cognitive impairment living in defined catchment areas. Depression was estimated according to ICD-10, self-reported PD, disability according to WHODAS-II and cognitive status according to the CSI-D. Results : The mean age of the sample was 79.3 years old and most (69%) were women. Of the total sample, 16.1% had depression and it was significantly higher among participants with PD. There was an increase on the ORs of the association between depression and PD with decreased scores in the cognitive test (Adjusted OR from 0.98 to 8.04). Conclusion : The association between depression and PD increases with the severity of the cognitive impairment.Objetivo : Testar a hipótese que a gravidade do prejuízo cognitivo modifica a associação entre depressão e doença de Parkinson (DP). Método : Estudo populacional através da análise secundária de 1.451 pessoas com idade maior ou igual a 65 anos com prejuízo cognitivo que residiam em áreas de abrangência definidas. A depressão foi estimada de acordo com a CID-10, auto-relato de DP, incapacidade conforme a WHODAS-II e nível cognitvo de acordo com a CSI-D. Resultado : A média de idade foi 79,3 anos, predominaram as mulheres (69%). Do total de indivíduos, 16,1% tinham depressão, significantemente maior entre os participantes com DP. Houve aumento gradativo na OR relativa à associação entre depressão e DP com a diminuição do escore no teste cognitivo (OR ajustado variou de 0,98 a 8,04). Conclusão : A associação entre depressão e DP parece aumentar com a gravidade do prejuízo cognitivo.Universidade de São Paulo Departamento de Neurociências e Ciências do ComportamentoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Laboratório Interdisciplinar de Neurociências Clínicas Departamento de PsiquiatriaHospital Israelita Albert Einstein Instituto Israelita de Ensino e PesquisaNational Institute of Neurology and Neurosurgery of MéxicoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de PsicobiologiaUNIFESP, Laboratório Interdisciplinar de Neurociências Clínicas Depto. de PsiquiatriaUNIFESP, Depto. de PsicobiologiaSciEL