Micophenolate Mofetil (MMF) in the Idiopathic Nephrotic Syndrome (SNI) Resistantance to Different Treatments

RESUMEN: El intento para disminuir los efectos adversos del uso prolongado y de las grandes dosis de esteroides en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático (SNI) corticodependiente o corticoresistente, justifica el uso de inmunosupresores, muchos de los cuales también causan efectos adversos además de producir respuestas variables. El objetivo de este trabajo fue la evaluación retrospectiva de la evolución clínica y de los parámetros de laboratorio en 11 pacientes con SNI (siete corticoresistentes y cuatro corticodependientes), luego de seis meses de tratamiento con MMF. El diagnóstico histopatológico fue glomeruloesclerosis focal y segmentarias (GEFS) en ocho pacientes, glomerulonefritis membranosa (GNM) en dos y glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II (GNMP) en uno. El promedio de edad de inicio del SNI fue de 7,8 años (rango 2-14), y el de la edad al inicio del MMF fue de 9,9 años (rango 2,5-16). El MMF se administró en una dosis promedio de 406 mg/m2/12h (rango 186,5-600). Se encontró respuesta parcial al MMF en 4 pacientes y completa en 1; igualmente se observó tendencia a mejor control de la hipertensión arterial y resolución de edemas, manteniendo una función renal estable.ABSTRACT: The attempt to diminish the adverse effects of the prolonged use and the great doses of steroids in the treatment of the idiopathic nephrotic syndrome (SNI) with dependency and/or resistance to steroids, justifies the use of immunosuppressive drug, many of these with variable answers and also adverse effects. The objective of this work was to evaluate the clinical evolution and of the laboratory parameters in the patients with SNI to the 6 months of treatment with Mycophenolate mofetil. The trial included 11 patients with SNI, 7 with resistance and 4 with dependency to steroids, the histopathology diagnosis were: 8 focal and segmental glomeruloesclerosis (GEFS), 2 membranous glomerulonephritis (GNM), 1 membranoproliferative type II glomerulonephritis (GNMP). The average of age of beginning of the idiopathic nephrotic syndrome was 7.8 years (range 2-14), and of the age at the beginning of the MMF range was 9.9 years (2.5-16). Dose average of MMF was: 406 mg/m2/12h (186.5-600). This study shows partial answer to the MMF in 4 patients and completed in 1, also we observed tendency better control of the arterial hypertension, resolution of edemas and maintenance of the stable renal function in all patients

Consenso colombiano para el manejo de pacientes con Hipofosfatasia

La hipofosfatasia (HPP) es una enfermedad metabólica, de tipo hereditario, causada por mutaciones en el gen ALPL. Teniendo en cuenta los retos del manejo adecuado de los pacientes con HPP, se realizó un consenso interdisciplinario de expertos (endocrocrinólogos pediatras, nefrólogos pediatras, ortopedistas infantiles y genetistas clínicos) con el fin de proponer recomendaciones de utilidad clínica para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes colombianos con HPP. Estas sugerencias se realizan en el contexto de los diferentes tipos de presentaciones y las edades de los pacientes.Q41-7Hypophosphatasia (HPP) is a hereditary metabolic disease caused by mutations in the ALPL gene. Taking into account the challenges found in the adequate management of patients with HPP, an interdisciplinary consensus of experts (pediatric endocrinologists, pediatric nephrologists, pediatric orthopedists and clinical geneticists) was carried out, in order to propose recommendations of clinical utility for the diagnosis, treatment and follow-up of Colombian patients with HPP. These suggestions are made in the context of the different types of presentations and the ages of the patients