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Abstract:  Introduction: Merkel Cell Carcinoma (MCC) is a neuroendocrine neoplasm first described by Toker in 1972. Pathogenesis is not clear; but ultraviolet radiation, immunosuppression, and the presence of polymavirus (MCPyV) in the tumor genome seems to influence its development, it usually occurs in people over 60 years of age, preferably in the extremities and head and neck area. Clinically it looks like a single protruding lump with a hard consistency, very similar to other skin tumors. It is often accompanied by regional lymphadenopathy. Overall survival of stage I patients is 80%. On the contrary once distant metastases have developed, it is only of five months. The objective of this presentation is to report a rare case of skin neoplasia with a very poor prognosis, its diagnostic approach, differential diagnoses and its viral etiology. Presentation of the case: 55-year-old woman who consults for a tumor lesion in her elbow. Biopsy was decided: a 6 x 5cm skin lozenge that, on the surface, presented a raised, brown and ulcerated tumor lesion. When cut it had a whitish gray color, firm consistency and a maximum thickness of 4,5 cm. Sample was processed with the usual technique for staining with hematoxylin/eosin. Histologically, a proliferation of invasive neoplasic cells of neuroendocrine lineage was observed, arranged in large nests separated by desmoplasic stroma. It presented small, round and blue cells, with little and poorly defined cytoplasm and nuclei with finely granular “salt and pepper” chromatin. Mitosis count was high and extensive areas of necrosis were observed. The tumor compromised the entire thickness of the sample, contacting the surgical margin. This study is complemented with immunohistochemistry: CK 20 +, AE1/AE3 +, synaptophysin +, INSIM.1 +, polyoma virus +. Conclusion: the MCC constitutes the skin neoplasm with the worst prognosis. Our case was related to viral etiology confirmed by immunohistochemistry. It is necessary to distinguish it from cutaneous lymphomas, which have a better prognosis. Therefore, its rapid diagnosis with immunohistochemical confirmation is essential for timely treatment.Resumen:  Introducción: El carcinoma de células de Merkel (CCM) es una neoplasia neuroendocrina descripta por primera vez por Toker en1972. La patogénesis no está clara, pero la radiación ultravioleta, la inmunosupresión y la presencia del poliomavirus (MCPyV) en el genoma del tumor parecen influir en su desarrollo. Se presenta habitualmente en mayores de 60 años preferentemente en extremidades y región de cabeza y cuello. Clínicamente se ve como una tumoración única, protruyente de consistencia dura, muy similar a otros tumores cutáneos. Suele acompañarse de linfadenopatías regionales. La supervivencia global de los pacientes en estadio I es del 80%. Por el contrario, una vez que se han desarrollado metástasis a distancia, es de sólo cinco meses. El objetivo de esta presentación es comunicar un caso infrecuente de neoplasia de piel de muy mal pronóstico, su abordaje diagnóstico, los diagnósticos diferenciales y su etiología viral. Presentación del caso: mujer de 55a que consultó por una lesión tumoral en el codo. Se decidió realizar biopsia: losange de piel de 6 x 5 cm que, en superficie, presentó una lesión tumoral sobreelevada, de color pardo y ulcerada. Al corte tuvo colorido blanquecino-grisáceo, consistencia firme y un espesor máximo de 4,5 cm. El material se procesó con técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina. Histológicamente se observó una proliferación de células neoplásicas invasoras de estirpe neuroendocrina, dispuestas en grandes nidos separados por estroma desmoplásico. Presentó células pequeñas, redondas y azules, con escaso citoplasma mal definido y núcleos con cromatina finamente granular “en sal y pimienta”. El conteo de mitosis fue alto y se observaron extensas áreas de necrosis. El tumor comprometió todo el espesor de la muestra, contactando con el margen quirúrgico. El estudio se complementó con inmunohistoquímica: CK 20 +, AE1/AE3 +, Sinaptofisina +, INSM1 +, polioma virus +. Conclusión: El CCM, constituye la neoplasia de piel de peor pronóstico. Nuestro caso se relacionó con etiología viral confirmado por inmunihistoquímica. Es necesario distinguirlo de linfomas cutáneos, que poseen mejor pronóstico. Por lo tanto su rápido diagnóstico histológico con confirmación inmunohistoquímica es indispensable para un tratamiento oportuno.

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Abstract:  Introduction: The term cutaneous horn refers to a cone-shaped structure consisting of keratin, which, unlike animal horns, lacks a bony core. They appear more frequently on the face, ears, and the back of the hands, in elderly people with keratin-producing injuries. These can be benign, premalignant or malignant. We present this case because of its infrequent location, its extreme length, and its long evolution. Furthermore, although the clinical features are especially notorious, what is significant in these injuries is that they may be a malignancy macroscopic manifestation. Case Presentation: An 88-year-old woman arrived with a long-standing injury on her back. Surgery was performed and the cutaneous horn was removed. Macroscopy: We received a cutaneous horn of keratinous appearance measuring 30 cm and a maximum diameter of 5 cm, with a 1-cm-thick skin lozenge measuring 4 cm in diameter. Sections of the skin injury were cut and processed with the common hematoxylin/eosin staining technique. Histologically, the baseline skin injury was a verrucous carcinoma shaped by solid nests and cords, with the formation of keratin pearls and marked hyperkeratosis. Nuclear grade and mitotic count were low. The surrounding stroma was desmoplastic with mild, diffuse inflammatory infiltrate, and no lymphatic or hematic vascular infiltration was observed. Neoplasm invaded deep into the lower third of the reticular dermis. Surgical margins were free. Conclusion: This type of injury, no matter how harmless it may seem, must be removed with a wide margin of healthy tissue, since in many instances the underlying process that causes the hyperkeratosis is of neoplastic nature, as in this case. It should only be referred to as a cutaneous horn when the underlying injury is epidermal hyperplasia. On the other hand, we have not found bibliography with a cutaneous horn of these dimensions, resembling an animal horn.Resumen:  Introducción: el término cuerno cutáneo se refiere a una estructura en forma de cono constituida por queratina, que a diferencia de los cuernos de animales, carece de core óseo. Aparecen con más frecuencia en rostro, orejas y dorso de manos, en ancianos que presentan lesiones con producción de queratina. Estas pueden ser benignas, premalignas o malignas. Presentamos el caso debido a su infrecuente localización, a su extrema longitud y a su larga evolución. Además, si bien lo que llama la atención es la presentación clínica, lo importante en estas lesiones es que pueden ser la expresión macroscópica de un proceso maligno. Presentación del caso: mujer de 88 años que concurre a la consulta por una lesión localizada en el dorso de mucho tiempo de evolución. Se decide intervención quirúrgica y se extraen un cuerno cutáneo. Macroscopia: recibimos un cuerno cutáneo de aspecto queratinoso que mide 30 cm de longitud  y 5 cm de diámetro;  y un losange de piel de 1 cm de espesor y 4 cm de diámetro. Se realizaron cortes de la lesión de piel y se procesaron con la técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina. Histológicamente la lesión de base en la piel fue un carcinoma verrugoso conformado por nidos sólidos y cordones, con formación de perlas córneas y marcada hiperqueratosis. El grado nuclear y recuento mitótico fueron bajos. El estroma adyacente fue desmoplásico con moderada infiltrado inflamatorio difuso; no se observó permeación vascular linfática o hemática. La neoplasia invadió en profundidad hasta el tercio inferior de la dermis reticular. Los márgenes quirúrgicos estaban libres de lesión. Conclusión: Este tipo de lesiones, por más inofensivas que parezcan, deben resecarse y con buen margen de tejido sano, ya que en numerosas oportunidades el proceso subyacente que origina la hiperqueratosis es de naturaleza neoplásica como en este caso. Sólo debe denominarse cuerno cutáneo cuando la lesión de origen es una hiperplasia epidérmica. Por otra parte, no hemos hallado en la bibliografía un cuerno cutáneo de estas dimensiones muy similar, a cuernos de animales.

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Abstract:  Introduction: Diffuse Cutaneous Large B- cell lymphoma is an aggressive type of non-Hodgkin B lymphoma, affecting the skin of the legs and less frequently other skin areas. It occurs in elderly patients, frequently in women, as single or multiple plaques, papules and nodules, red or bluish in color, on one or both legs. It consists of a proliferation of large B-cells (centroblasts and immunoblasts), arranged diffusely or confluently nodular, occupying the reticular dermis and infiltrating the underlying adipose tissue. Furthermore, these cells are frequently found in and around dilated dermal and subcutaneous vessels. Its immunophenotype is: CD20+, CD79+, Bcl2+, MUM-1+, CD10-, Bcl6-. The prognosis is poor and the treatment consists of local radiotherapy and polychemotherapy in patients with systemic extension. The objective is to report an infrequent case of lymphoma, the diagnostic approach and proposal of differential diagnosis. Case presentation: 80 year old female who consults for skin lesions of leg with a 20 days evolution. Biopsy was indicated: skin lozenge 12mm the widest part and 4 mm thick. The epidermis was smooth, brownish in color, dome-shaped and soft in consistency. The sample was processed with the usual technique for stainning with hematoxylin/eosin. Histologically, a neoplasic proliferation of large cell lymphoid lineage was observed. The majority corresponded to centrocytes, centroblasts and immunoblasts, mitosis was frequent. Neoplasic cells were distributed in a diffuse growth pattern along the dermis surrounding the annexes and blood vessels. The study was complemented with immunohistochemistry: AE1AE3-, CD20+, MUM-1+, Ki67>90%. Conclusion: these diffuse cutaneous lymphomas are infrequent and it is necessary to differentiate them from other cutaneous lymphomas, such as, follicular center B, of different prognosis. They appear with typical clinical symptoms that should not go unnoticed since, with the histological and immunohistochemical study, a quick diagnosis is reached as the proper treatment must be started inmediatly to improve survival of patients.Resumen:  Introducción: El Linfoma Cutáneo Difuso de células grandes B es un tipo de Linfoma No Hodgkin B agresivo, que afecta típicamente la piel de las piernas y con menos frecuencia otros sitios cutáneos. Se presenta en pacientes ancianos, más frecuentemente en mujeres, a modo de placas, pápulas y nódulos únicos o múltiples, de color rojo o azulado, en una o ambas piernas. Se compone de una proliferación de células B grandes (centroblastos e inmunoblastos), dispuestas de manera difusa o nodular confluente, que ocupan la dermis reticular e infiltran el tejido adiposo subyacente. Además estas células se encuentran frecuentemente dentro y alrededor de vasos dérmicos y subcutáneos dilatados. Su inmunofenotipo es: CD20 +, CD79 +, Bcl2 +, MUM-1 +, CD10 -, Bcl6 -. El pronóstico es malo y el tratamiento consiste en radioterapia local y poliquimioterapia en pacientes con extensión sistémica. El objetivo es comunicar un caso infrecuente de linfoma, el abordaje diagnóstico y el planteo de diagnósticos diferenciales. Presentación del caso: mujer de 80 años que concurrió a la consulta por lesiones en la piel de la pierna de 20 días de evolución. Se decidió toma biopsia: losange de piel de 12 mm en su mayor dimensión y 4 mm de espesor. La epidermis era lisa, de colorido pardusco, aspecto cupuliforme y de consistencia blanda. El material se procesó con la técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina. Histológicamente se observó una proliferación neoplásica de estirpe linfoide de células grandes. La mayoría correspondió a centrocitos, centroblastos e Inmunoblastos; las mitosis fueron frecuentes. Las células neoplásicas se distribuyeron en un patrón de crecimiento difuso en la dermis rodeando los anexos y vasos sanguíneos. El estudio se complementó con inmunohistoquímica: AE1AE3- CD20+, MUM-1+, Ki67 > 90%. Conclusión: Estos linfomas difusos cutáneos son infrecuentes y es necesario diferenciarlos de otros linfomas cutáneos, como el centrofolicular B, de diferente pronóstico. Se presentan con una clínica típica que no debe pasar inadvertida y, con el estudio histológico e inmunohistoquímico, se arriba rápidamente al diagnóstico, ya que debe iniciarse un tratamiento oportuno, que mejore la sobrevida de los pacientes.