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Abstract

Abstract:  Introduction: Diffuse Cutaneous Large B- cell lymphoma is an aggressive type of non-Hodgkin B lymphoma, affecting the skin of the legs and less frequently other skin areas. It occurs in elderly patients, frequently in women, as single or multiple plaques, papules and nodules, red or bluish in color, on one or both legs. It consists of a proliferation of large B-cells (centroblasts and immunoblasts), arranged diffusely or confluently nodular, occupying the reticular dermis and infiltrating the underlying adipose tissue. Furthermore, these cells are frequently found in and around dilated dermal and subcutaneous vessels. Its immunophenotype is: CD20+, CD79+, Bcl2+, MUM-1+, CD10-, Bcl6-. The prognosis is poor and the treatment consists of local radiotherapy and polychemotherapy in patients with systemic extension. The objective is to report an infrequent case of lymphoma, the diagnostic approach and proposal of differential diagnosis. Case presentation: 80 year old female who consults for skin lesions of leg with a 20 days evolution. Biopsy was indicated: skin lozenge 12mm the widest part and 4 mm thick. The epidermis was smooth, brownish in color, dome-shaped and soft in consistency. The sample was processed with the usual technique for stainning with hematoxylin/eosin. Histologically, a neoplasic proliferation of large cell lymphoid lineage was observed. The majority corresponded to centrocytes, centroblasts and immunoblasts, mitosis was frequent. Neoplasic cells were distributed in a diffuse growth pattern along the dermis surrounding the annexes and blood vessels. The study was complemented with immunohistochemistry: AE1AE3-, CD20+, MUM-1+, Ki67>90%. Conclusion: these diffuse cutaneous lymphomas are infrequent and it is necessary to differentiate them from other cutaneous lymphomas, such as, follicular center B, of different prognosis. They appear with typical clinical symptoms that should not go unnoticed since, with the histological and immunohistochemical study, a quick diagnosis is reached as the proper treatment must be started inmediatly to improve survival of patients.Resumen:  Introducción: El Linfoma Cutáneo Difuso de células grandes B es un tipo de Linfoma No Hodgkin B agresivo, que afecta típicamente la piel de las piernas y con menos frecuencia otros sitios cutáneos. Se presenta en pacientes ancianos, más frecuentemente en mujeres, a modo de placas, pápulas y nódulos únicos o múltiples, de color rojo o azulado, en una o ambas piernas. Se compone de una proliferación de células B grandes (centroblastos e inmunoblastos), dispuestas de manera difusa o nodular confluente, que ocupan la dermis reticular e infiltran el tejido adiposo subyacente. Además estas células se encuentran frecuentemente dentro y alrededor de vasos dérmicos y subcutáneos dilatados. Su inmunofenotipo es: CD20 +, CD79 +, Bcl2 +, MUM-1 +, CD10 -, Bcl6 -. El pronóstico es malo y el tratamiento consiste en radioterapia local y poliquimioterapia en pacientes con extensión sistémica. El objetivo es comunicar un caso infrecuente de linfoma, el abordaje diagnóstico y el planteo de diagnósticos diferenciales. Presentación del caso: mujer de 80 años que concurrió a la consulta por lesiones en la piel de la pierna de 20 días de evolución. Se decidió toma biopsia: losange de piel de 12 mm en su mayor dimensión y 4 mm de espesor. La epidermis era lisa, de colorido pardusco, aspecto cupuliforme y de consistencia blanda. El material se procesó con la técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina. Histológicamente se observó una proliferación neoplásica de estirpe linfoide de células grandes. La mayoría correspondió a centrocitos, centroblastos e Inmunoblastos; las mitosis fueron frecuentes. Las células neoplásicas se distribuyeron en un patrón de crecimiento difuso en la dermis rodeando los anexos y vasos sanguíneos. El estudio se complementó con inmunohistoquímica: AE1AE3- CD20+, MUM-1+, Ki67 > 90%. Conclusión: Estos linfomas difusos cutáneos son infrecuentes y es necesario diferenciarlos de otros linfomas cutáneos, como el centrofolicular B, de diferente pronóstico. Se presentan con una clínica típica que no debe pasar inadvertida y, con el estudio histológico e inmunohistoquímico, se arriba rápidamente al diagnóstico, ya que debe iniciarse un tratamiento oportuno, que mejore la sobrevida de los pacientes.