Cierre percutáneo de dehiscencias (leaks) periprotésicas

We introduce a clinical case of an old patient with mitro-aortic valvular disease who suffered left atrium wall and mitral endocarditis and required biological mitro-aortic prosthesis implant, developing heart failure with poor medical treatment response. Two mitral periprosthetic leaks were diagnosed. Three dimensional transesophageal echocardiography allowed proper paravalvular leak caracterization and leak closure guidance in this high surgical risk patient.Se presenta el caso de una paciente añosa, con enfermedad mitroaórtica y endocarditis mural y mitral que requirió reemplazo mitroaórtico con prótesis biológicas, evolucionando con insuficiencia cardíaca de difícil manejo secundaria a dehiscencias paravalvulares de prótesis mitral. La ecocardiografía transesofágica tridimensional (ETE 3D) permitió caracterizar adecuadamente los defectos y guiar el cierre de los mismos en esta paciente de alto riesgo quirúrgico

Clinical predictors of permanent injury to the atrioventricular conduction system after congenital heart disease surgery. A new perspective on an old problem

Objective: Complete heart block develops as a result of damage to the cardiac conduction system after 1-3% of open-heart surgeries for congenital heart disease. This study was performed to identify clinical predictors of permanent complete heart block in the immediate post-operative period. Design: Retrospective cohort study. Setting: Cardiac intensive care unit in two quaternary children's hospitals. Patients: From 2004 to 2015, 5480 open-heart surgeries were performed. Seventy-four patients with complete heart block lasting >. 6. h were identified. Measurements: The status of atrioventricular conduction was evaluated using pacemaker checks and 12-lead electrocardiograms. The patient data collected included gender, type of heart defect and surgery, age and weight at surgery, clinical parameters in the immediate post-operative period, presence of complications, and hospital mortality. Main Results: Complete heart block complicated 1.35% of the open-heart surgeries with 58% representing transient block and 42% permanent block. Comparison between these two groups revealed that a longer surgery is a risk factor for permanent complete heart block. The other main risk factor was morbidity in the immediate post-surgical period, including severe hemodynamic compromise, mechanical ventilation longer than 5. days and a cardiac re-intervention within 14. days after surgery. Mortality was also higher in the group with permanent complete heart block. A multivariable logistic regression analysis showed that the significant risk factors for permanent atrioventricular conduction block included a cardiac re-intervention in the first 2. weeks after the initial surgery and the presence of moderate to severe post-operative complications. Conclusions: Our study demonstrates that even if the cardiac conduction system suffers acute injury at the time of surgery in children with congenital heart disease and develops post-operative conduction defects, its restitution seems to be intrinsically related to the well-being of the system as a whole during the first 7 to 10. days after surgery

Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medicaltreatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosisremains uncertain or unsatisfactory.Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism inour hospital population.Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”.Between 1997 and 2011, 72 patients with median follow-up of 5.1 years (1 and 26 years) were identified.Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure.The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterialdiscordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava withoutinnominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53).Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Objetivo:Reportar las características clínicas,conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos:Entre1997-2011se identificaron 72pacientes(p)con una mediana de seguimiento de 5.1años(rango 1-26 años) Resultados:En el 91,7%la presentación fue neonatal,66p con cianosis y6p con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron:válvula AV común(N=56),obstrucción pulmonar(N=67),conexión ventrículoarterial discordante(N=44)y tipo doble salida(N=27), aurícula única(N=25),vena cava superior bilateral sin innominada(N=30),anomalía total del retorno venoso pulmonar(ARVP)(N=43),asplenia (N= 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en11p. Al 76,38%se les indicó tratamiento quirúrgico,el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa14p,Glenn17p,bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP)23p,1p cirugía ventrículo uno y medio. La mortalidad global fue39,45%(N=28);para los diferentes procedimientos paliativos(29%),para el estadio Glenn(29%)yBTVP(21,76%). En el análisis univariado la mortalidad asociada a ARVP infradiafragmática fue significativa p0,02.Para el estadio Glenn la mortalidad se relacionó al Glenn bilateral p0.04,mientras que para el BTVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares(3p),colaterales aortopulmonares(4p)y progresión a insuficiencia AV severa(2p). Conclusiones: En la mayoría la  edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis.En el dextrosiomerismo la fisiología univentricular es predominante.Se detectaron 15%de anomalías extracardíacas.La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada a ARVP infradiafragmática.En el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral.Solamente un tercio de los pacientes pudo alcanzar el estadio de BTVP.Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en estadio Glenn y BTVP son frecuentes.

Incidencia de remisión espontánea de la taquicardia ectópica de la unión congénita a largo plazo

Background: The congenital form of junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare supraventricular tachycardia with highmorbidity and mortality. Its treatment frequently requires the prolonged use of multiple drugs and, in some cases, an invasiveprocedure, such as cryoablation, is necessary. Some studies have demonstrated the existence of spontaneous remissionof arrhythmia in the long term (with reversal to sinus rhythm or to an accelerated nodal rhythm), without need of drugs orany other form of intervention.Objectives: The aim of this study was to evaluate the long-term incidence of spontaneous remission of congenital JET in apediatric population.Methods: Twenty-three consecutive patients with congenital JET were evaluated at Hospital J.P. Garrahan and HospitalItaliano de Buenos Aires, between 1999 and 2017, with a mean follow-up of 8.8 years [interquartile range (IQR): 5.5-14.1).The incidence of spontaneous arrhythmia remission was evaluated in the long term.Results: Median presentation age was 2 months (IQR: 0.625-3); 15 patients (62.5%) presented signs of heart failure and 11patients (45.8%) tachycardiomyopathy. Two patients underwent successful cryoablation. The spontaneous remission ratewas 52%. In patients with follow-up above 10 years (15 subjects), remission was 62.5%. Mean remission age was 9.6 years.Conclusions: Congenital JET is a potentially severe tachycardia in the first months of life, but with a high rate of long-termspontaneous remission.Introducción: La taquicardia ectópica de la unión (JET) congénita, es una taquicardia supraventricular poco frecuente con alta morbimortalidad. Su tratamiento requiere frecuentemente  la asociación de múltiples fármacos durante períodos prolongados de tiempo, necesitando en algunos casos realizar procedimiento invasivo como la crioablación. Algunos estudios han demostrados la existencia de casos con remisión espontánea de la arritmia a largo plazo. (reversión a ritmo sinusal o a un ritmo nodal acelerado sin requerimiento de fármacos y sin mediar intervención alguna). Objetivos: Evaluar la incidencia de remisión espontanea del JET congénito en una población pediátrica en el seguimiento a largo plazo. Material y métodos: Se incluyeron 23 pacientes consecutivos con  JET congénito evaluados en el Hospital  J.P.Garrahan y en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre los años 1999 y 2017, con un seguimiento medio de 8,8 años (RIC: 5,5-14,1). Se evaluó a largo plazo la incidencia de remisión espontánea de la arritmia. Se definió como remisión espontánea a la ausencia de JET en 2 estudios de HOLTER de 24 hs consecutivos separados por 6 meses,  y/o a la presencia de ritmo nodal acelerado con frecuencias cardíacas por debajo del percentilo 95 para la edad en ausencia de síntoma, sin necesidad de tratamiento farmacológico o invasivo. Resultados: La mediana para la edad de presentación fue 2 meses (RIC: 0.625-3), 15 p (62,5%) presentaron signos de insuficiencia cardíaca, 11 p (45,8%) taquicardiomiocardiopatía. La tasa de remisión espontánea fue del 52%. A los 4 años de seguimiento, el 15% de 20 p presentaron remisión espontanea, mientras que de los 15 p que alcanzaron los 10 años de seguimiento el 62,5% presentó remisión espontanea. La edad media de remisión espontanea fue 9,6 años. Conclusión El JET es una taquicardia potencialmente grave en los primeros meses de vida, pero con alta tasa de remisión espontanea a largo plazo

Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

IntroductionTotal right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications.Early recognition and individualization of these complications is crucialto define adequate therapeutic strategies.ObjectiveThe aim of this study was to evaluate the incidence of events and mortality in totalRHB during long-term follow-up and compare atriopulmonary (AP) with extracardiacconduit (EC) techniques.MethodsBetween 1987 and 2010, 191 patients submitted to total RHB with a mean follow-up(X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed.Patients were divided, according to the surgical approach, in group I: AP, 39 patients,X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years.ResultsThe following complications were present in 57% (n = 116) of patients:Overall long-term mortality was 4.6% (n = 9).At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction(p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations(p=0.0006), subaortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and APtechnique (p=0.0004).Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction[OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p =0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01].Objetivo: Evaluar los eventos a mediano plazo del BTVP, analizar la mortalidad alejada y  comparar la técnica atriopulmonar(AP) con el conducto extracardíaco(CE).Material y métodos: Entre 1987-2010 se analizaron 191pacientes operados de BTVP con un tiempo medio de seguimiento postquirúrgico(X) de6,5+/-5 años(1–20 años)De acuerdo a la variante quirúrgica fueron subdivididos en Grupo I: AP39pacientesX=14 años  y grupo II: CE152pacientesX=4 años.Resultados: El 57% de los pacientes(n=116) presentó complicaciones, como se detalla en la tabla 1La  mortalidad global alejada fue del  4,6 %(n=9)En el análisis univariado la mortalidad estuvo asociada a disfunción ventricular(p0.0000),  EPP(p0,0000) aleteo auricular(p0.0012), reoperaciones(p0.0006), estenosis subaórtica(p0,0024), trombos(p 0,01) y la técnica quirúrgica AP(p0.0004).En el estudio multivariado la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular p0.0003  OR 27.7(4.64–165.24), técnica AP p0.0036  OR 2.5(16.2–105.9) y  EPP p0,01 OR 9,31(1,53-56.66)Conclusiones:El BTVP presentó  eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado.La mortalidad alejada estuvo asociada a disfunción ventricular, aleteo auricular, EPP, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y  técnica quirúrgica atriopulmonar.Los predictores de mortalidad fueron  la disfunción ventricular, la EPP y la técnica atriopulmonar

Usefulness of Remote Monitoring of Pediatric Patients with Cardiac Implantable Electronic Devices

Objective: The aim of this study is to evaluate the usefulness of cardiac implantable electronic devices with remote monitoring system in a pediatric population and the limitations of its implementation in Argentina. Methods: Twenty-seven patients receiving a cardiac implantable electronic device with remote monitoring system at Hospital Nacional Garrahan and Hospital Italiano de Buenos Aires were included in the study. The rate of events, complications and device-related therapies were evaluated. The anticipated actions taken in response to alert notifications were described. Mean follow-up was 46.6 ± 32.1 months. Results: Median age was 12.2 years (IQR: 8.75-13.3). An implantable cardioverter defibrillator device was placed in 7 patients (25.9%) and 20 (74%) underwent pacemaker implant. Five patients (18.5%) presented seven red alerts: 3 due to ventricular arrhythmia in monitoring zone of ventricular fibrillation and 4 due to lead dysfunction. Twelve patients (44%) presented a yellow alert: 6 due to lead dysfunction, 4 due to deactivation of the monitoring system because of lack of signal reception, one due to ventricular tachycardia and another with sinus tachycardia in monitoring zone of ventricular tachycardia. Active actions were taken in 9 patients (33.3%) to manage the alert notification: the atrial lead was replaced in one patient and the ventricular in lead in another; in 2 patients non-compliance with pharmacological treatment and exercise limitation were detected and in the rest of the patients, the device was reprogrammed according to the abnormalities observed in the recording or capture. Conclusions: Remote monitoring of cardiac implantable electronic devices is very useful in the pediatric population, allowing for the rapid detection and management of device failure or significant arrhythmias.Objetivo: Evaluar la utilidad de los dispositivos cardíacos eléctricos (DCEI) con sistema de monitoreo a distancia en una población pediátrica, y las limitaciones de su implementación en la República Argentina. Material y métodos: Se incluyeron 27 pacientes (p) a quienes se le implantó un DCEI con sistema de monitoreo a distancia en el Hospital Nacional Garrahan y en el Hospital Italiano de Bs As. Se evaluó la tasa de eventos, complicaciones y terapias por parte de los dispositivos. Se describieron las conductas anticipadas según la alerta recibida. Se realizó un seguimiento medio de 46,6 meses +/- 32,1. Resultados: La edad fue 12,2 años (RIC: 8,75-13,3),a 7 p (28%) se les implantó un cardiodesfibrilador implantable (CDI) y 20p (78%) un marcapaso endocavitario. 5 p (18,5%) presentaron 7 alertas rojas: 3 p  por arritmia ventricular en rango de fibrilación ventricular  y 4 p por alteraciones en alguno de los cables. 12 p (44%) presentaron una alerta amarilla: 6 p por alteraciones en los cables, 4 p por desactivación del sistema por falta de recepción de señal, 1 p por taquicardia ventricular (TV) y 1 p por taquicardia sinusal en rango de TV . En 9 p (33,3%) se tomó una conducta activa para resolver el aviso de alerta: en 2 p se realizó recambio de cable auricular en uno y ventricular en otro, en 2 p se detectó incumplimiento del tratamiento farmacológico y en la limitación del ejercicio, en el resto se reprogramó el dispositivo, según el tipo de alteración en el sensado y/o la captura. Conclusiones: El sistema de monitoreo remoto de DCEI es muy útil en la población pediátrica, lo que permite una rápida detección y acción cuando ocurre un fallo en el dispositivo o un evento arrítmico de relevancia clínica