Orofasiyal bölgeyi etkileyen sendromlar: Vaka serisi

Orofasiyal bölgeyi etkileyen birçok sendrom bulunmaktadır. Ehlers-Danlos sendromu (EDS), bağ doku kaynaklı olan ve genellikle otozomal dominant geçişli bir genetik bozukluktur. Genel klinik özellikleri, aşırı deri esnekliği, yara iyileşmesinde gecikme, bağ dokusunda kırılganlıktır. Orofasiyal bölgedeki bulguları ise, diş çekim sonrası yara iyileşmesinde gecikme, temporomandibular bozukluklar, derin damak, dil elastikliğinde artma ve çeşitli dental anomalilerdir. Mukopolisakkaridoz (MPS), mukopolisakkaritlerin katabolizmasında bozukluk sonucu dokularda birikmesi sonucu oluşan bir hastalıktır. Genel özellikleri, zeka geriliği, hiperaktivite, hareket kısıtlılıkları, konuşma-işitme-görme sorunları ve kemik gelişim bozukluklarıdır. Orofasiyal bölgedeki bulguları ise, geniş alın, makroglossi, temporomandibular eklemin kemik komponentlerinde değişiklikler, diş eti büyümeleri ve dişlerde anomalilerdir. Bu raporda, kifoskolyoz tip EDS olan bir hasta ve tip VI MPS sendromu olan iki kardeş hastaya ait klinik ve radyolojik bulgular sunulacaktır. Orofasiyal bölgeyi etkileyen sendromların tanısı multi-disipliner yaklaşımla konur ve tedavisi semptomlara yönelik olarak yapılır. Diş hekimleri bu hastalarla karşılaştığında, gerekli dental tedavilerini yapabilmeli ve ilgili hekimlere hastayı konsülte etmelidirler.ANAHTAR KELİMELER Diş hekimliği, Ehles-Danlos sendromu, mukopolisakkaridoz, sendro