Chronic tophaceous gout with unusual large tophi: case report

Gout is a metabolic disease, which is characterized by acute or chronic arthritis, and deposition of monosodium urate crystals in joint, bones, soft tissues, and kidneys. But large tophi are unusual in chronic gout. We report the case of a 67-year-oldArabman presenting chronic tophaceous gout with unusual large tophi involving multiple joints: hands, feet, elbows, and knees. Laboratory workup revealed elevated serum uric acid (96 mg/l, normal: 20-74 mg/l), with normal renal function test. In untreated patients, chronic tophaceous gout may develop, which is characterized by chronic destructive polyarticular involvement and tophi. The treatment consists to decrease serum uric acid level which eventually allows the regression of tophi.Pan African Medical Journal 2015; 2

Calcification of the alar ligament of the cervical spine in a patient with rheumatoid arthritis

Calcification of the alar ligament is rare. It usually develops as a result of traumatic injury and is especially prominent in the elderly. CT scanning is the gold standard of the diagnosis. We report a case of a calcification of the transverse and alar ligament in a patient with rheumatoid arthritis.Pan African Medical Journal 2012; 13:4

Spondylarthrite ankylosante et maladie de Still: un lien physiopathologique ou une simple association?

La spondylarthrite ankylosante est un rhumatisme inflammatoire chronique,qui fait partie des groupes de spondyloarthrites, au cours duquel les signes généraux comme la fièvre et l'amaigrissement sont peu importants. La maladie de Still de l'adulte est une affection systémique rare, qui reste un diagnostic d'élimination, et qui associe classiquement une fièvre élevée hectique, une éruption cutanée, des arthrites, et des manifestations systémiques diverses. Peu de cas de spondylarthrites ankylosantes présentés avec un tableau de la maladie de Still de l'adulte ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas d'un patient de 31ans suivi pour spondylarthrite ankylosante et qui se présente avec une fièvre au long cours et des signes clinico-biologiques entrant dans le cadre de la maladie de Still de l'adulte. Un éventuel lien physiopathologique entre les deux pathologies peut être évoqué, même si leur survenue simultanée est rarement rapportée dans la littérature

L’encéphalomyélite aiguë disséminée chez l’enfant

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire, démyélinisante, multifocale intéressant principalement la substance blanche du système nerveux central. Elle est rare mais non exceptionnelle chez l'enfant. Les auteurs rapportent une étude colligeant 9 cas d'ADEM pris en charge au service de Pédiatrie du CHU Hassan II à Fès, sur une période de 4 ans. Il s'agit de cinq garçons et quatre filles ; âgés entre 2 ans et 13 ans. Les antécédents (ATCD) d'infection virale sont notés chez quatre patients. La fièvre est constante. Les convulsions sont présentes dans cinq cas et les troubles de conscience dans cinq cas. L'examen neurologique était anormal. L'étude de liquide céphalo-rachidien a révélé une réaction méningée. On ne notait pas de syndrome inflammatoire biologique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a objectivé des lésions en hyper-signal en T2 et T2 FLAIR chez tous les patients. Pour le traitement, des bolus de corticoïdes intraveineux ont été administrés, relayés par une corticothérapie orale et associés à une kinésithérapie motrice et un traitement antiépileptique pour certains patients. L'évolution de nos malades était favorable globalement et on a déploré le décès d'une patiente. L'ADEM est une affection rare du système nerveux central. Les critères diagnostiques sont fondés sur des éléments cliniques et des données d'imagerie. La prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire

Musculoskeletal involvement in sarcoidosis

Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disorder of unknown cause. It most commonly affects the pulmonary system but can also affect the musculoskeletal system, albeit less frequently. In patients with sarcoidosis, rheumatic involvement is polymorphic. It can be the presenting symptom of the disease or can appear during its progression. Articular involvement is dominated by nonspecific arthralgia, polyarthritis, and Löfgren's syndrome, which is defined as the presence of lung adenopathy, arthralgia (or arthritis), and erythema nodosum. Skeletal manifestations, especially dactylitis, appear mainly as complications of chronic, multiorgan sarcoidosis. Muscle involvement in sarcoidosis is rare and usually asymptomatic. The diagnosis of rheumatic sarcoidosis is based on X-ray findings and magnetic resonance imaging findings, although the definitive diagnosis is made by anatomopathological study of biopsy samples. Musculoskeletal involvement in sarcoidosis is generally relieved with nonsteroidal anti-inflammatory drugs or corticosteroids. In corticosteroid-resistant or -dependent forms of the disease, immunosuppressive therapy, such as treatment with methotrexate or anti-TNF-α, is employed. The aim of this review was to present an overview of the various types of osteoarticular and muscle involvement in sarcoidosis, focusing on their diagnosis and management

Syndrome d’activation macrophagique révélant un lymphome T sous-cutané chez un adolescent de 16 ans

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une atteinte multisystémique, liée à une intense activation du système immunitaire correspondant à une infiltration plus ou moins diffuse des tissus par des macrophages activés. Il associé des signes cliniques (fièvre, hépato splénomégalie, adénopathie) et des anomalies biologiques (bi ou pancytopénie, cytolyse hépatique, élévation des LDH, coagulopathie) à une hémophagocytose .Il peut être primaire chez l'enfant ou secondaire à diverses affections. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 16 ans admis au service de pédiatrie pour leucopénie fébrile avec altération de l'état général et des lésions érythémateuses circulaires étendues au niveau des membres inférieurs. Le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique était retenu devant les signes cliniques, biologiques et cytologiques compatibles. La biopsie cutanée de ces lésions était en faveur d'un lymphome T sous-cutané type panniculite. A travers ce travail nous insistons sur la particularité de cette observation clinique vu la rareté de ce type de lymphome T sous cutanée et beaucoup plus au cours de cette tranche d'âge, ainsi sur l'intérêt de penser au lymphome T sous cutanée devant un SAM qui pourrait mettre en jeu le pronostic vital, lorsque il est associé à des lésions sous cutanée érythémateuses

Ankylosing spondylitis associated with Sweet’s syndrome: a case report

<p>Abstract</p> <p>Introduction</p> <p>Sweet’s syndrome is an acute neutrophilic dermatosis characterized by a diffuse dermal infiltrate of mature neutrophils. In most cases, it occurs as an isolated phenomenon (idiopathic Sweet’s syndrome) but it can be drug induced or associated with a variety of underlying diseases such as infections, neoplasms, and chronic inflammatory diseases. The association between Sweet’s syndrome and ankylosing spondylitis is rare. Only a few cases have been reported in the literature. We report a new case in which we describe an outbreak of acute neutrophilic dermatosis revealing ankylosing spondylitis.</p> <p>Case presentation</p> <p>A 33-year-old Moroccan man presented with large-joint polyarthralgia, inflammatory pain in his buttocks and lower lumbar spine, fever and skin lesions. On examination, the patient had a low-grade fever, six tender but not swollen joints, limitation of motion of the lumbar spine, and painful erythematous maculopapules over his face, neck, and hands. Laboratory tests showed hyperleukocytosis, and elevated erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein. The immunological tests and infectious disease markers were negative. Investigations for an underlying neoplastic disease remained negative. Magnetic resonance imaging showed a bilateral sacroiliitis. Skin biopsy findings were consistent with Sweet’s syndrome. The diagnosis of Sweet’s syndrome associated with ankylosing spondylitis was established. Nonsteroid anti-inflammatory drugs were started and the patient showed rapid clinical and biological improvement.</p> <p>Conclusion</p> <p>Three observations of the association between Sweet’s syndrome and spondylarthropathy have been reported in the literature. The cause of this association remains unclear. Some hypotheses have been developed, but further studies are needed to confirm or refute them.</p