The involvement of the brachial plexus in cardiac surgery with median sternotomy for the revascularization of the myocardium: clinical evaluation

To evaluate the involvement of brachial plexus in cardiac surgery with median sternotomy for the revascularization of the myocardium 113 patients (87 men and 26 women) were clinically examined in the pre-operative and between the fifth and eighth post-operative days. The internal thoracic artery was used in 65 of the 113 patients. The electroneuromyography was not effected in any of the patients. A lesion of the brachial plexus was found in three patients though the internal thoracic artery was used in only one patient.We believe that factors such as posture of the patient, hypothermia, thoracic braces and use of the internal thoracic artery are relevant in the lesions. Hence one must be attentive to all the factors mentioned above so as to avoid or minimize the lesions.Para avaliar o plexo braquial na cirurgia cardíaca por esternotomia mediana para revascularização do miocárdio acompanhamos clinicamente 113 pacientes (87 homens e 26 mulheres) no pré-operatório e entre o 5º e 8º dia pós-operatório. Do total dos pacientes, em 65 foi utilizada a artéria torácica interna. Não foi realizado exame de eletroneuromiografia. Encontramos lesão do plexo braquial em três pacientes, sendo que apenas em um foi utilizada a artéria torácica interna. Acreditamos que fatores como postura do paciente, hipotermia, afastadores torácicos, uso da artéria torácica interna têm importância nestas lesões. Devemos ficar atentos a estes fatores para evitar ou minimizar as lesões.Santa Casa de São PauloInstituto Dante Pazzanese de CardiologiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Malária e acidente vascular cerebral: relato de caso

Malaria is a parasitic disease with high prevalence in several regions of the world. Infestation by Plasmodium faciparum can, in some cases, affect the central nervous system producing encephalitis resulting in death or neurological sequelae. The mechanisms involved in the pathophysiology of the cerebral lesion are not totally clear and there are currently two theories (mechanical and humoral) concerning this. We report a case of malaria with an atypical evolution, with a stroke lesion in the territory of the middle cerebral artery, with no association with encephalitis. We conclude that the mechanical theory is the one applicable to this patient.A malária é doença parasitária de alta prevalência em todo o mundo. A infestação pelo Plasmidim falciparum pode, em alguns casos, acometer o sistema nervoso central produzindo encefalite grave resultando em óbito ou sequelas isquêmicas. Os mecanismos envolvidos na fisiopatologia da lesão cerebral não estão totalmente esclarecidos e duas teorias (mecânica e humoral) atualmente se somam neste objetivo. Relatamos um caso de malária de evolução atípica, com lesão cerebral isquêmica no território da artéria cerebral média direita, possivelmente não associada a encefalite e o relacionamos à teoria mecânica.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Oclusão da veia central da retina após tratamento com imunoglobulina humana endovenosa

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura associated with human immunodeficiency virus infection (HIV)

Cerebellar disorders associated with HIV infection are usually caused by opportunistic infections, central nervous system lymphoma, and toxic effects of medicines, nutritional and metabolic disorders, and cerebrovascular disease. We present an unusual association of cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura in a 28-years-old woman HIV infected. An autoimmune aetiology is likely.Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista Med, Dept Neurol & Neurosurg, São Paulo, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, Escola Paulista Med, Dept Neurol & Neurosurg, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Esclerose lateral amiotrófica: considerações sobre critérios diagnósticos

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder, compromising the motor neuron, characterized by progressive muscle weakness, with reserved prognosis. The diagnosis is based on inclusion and exclusion clinical criteria, since there is no specific confirmation test. The objective of this research is to critically examine the main diagnosis instrument - El Escorial revisited, from the World Federation of Neurology (1998). Of the 540 patients with initial ALS diagnosis, either probable or definite, seen at UNIFESP-EPM, 190 underwent thorough investigation, following regular clinical and therapeutic treatment for over two years. Thirty patients (15.78%) had their diagnosis completely changed. The false-positive diagnoses were related to: early age, clinical presentation of symmetry, weakness greater than atrophy, symptomatic exacerbation. In addition, three patients with myasthenia gravis developed framework for ALS, suggesting the post-synaptic disability as a sign of early disease.Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, que compromete o neurônio motor, caracterizada por fraqueza muscular progressiva, com prognóstico reservado. O diagnóstico é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos, uma vez que não existe um teste de confirmação específica. O objetivo desta pesquisa é analisar criticamente o instrumento de diagnóstico principal - El Escorial revisited, da Federação Mundial de Neurologia (1998). Dos 540 pacientes com diagnóstico inicial de ELA, seja provável ou definitiva, vistos pela UNIFESP-EPM, 190 foram submetidos a investigação aprofundada, após tratamento clínico e terapêutico regular há mais de dois anos. Trinta pacientes (15,78%) tiveram seu diagnóstico mudado completamente. Os diagnósticos falso-positivos foram relacionados à idade precoce, a apresentação clínica da simetria, a fraqueza superior a atrofia, exacerbação sintomática. Além disso, três pacientes com miastenia gravis desenvolveram quadro de ELA, sugerindo a lesão pós-sináptica como um sinal precoce da doença.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Expressão de HLA-DR em nervo periférico de esclerose lateral amiotrófica

To investigate the possibility of local antigen presentation within the peripheral nerve in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), cryostat sections of 83 peripheral nerve biopsies were stained for the demonstration of HLA-DR using a monoclonal antibody. Forty samples showed increased expression of HLA-DR in endoneurium. The phenotypic characteristics of the HLA-DR positive cells are chiefly Schwann cells, using S-100 protein as a marker. We did not detect any co-expression between HLA-DR and NF (axons) and HLA-DR and myelin marker. We also detected co-expression between HLA-DR and NGFr in a majority of HLA-DR positive cells. Inflammatory cells were infrequent, being detected only in 11 cases, predominantly around epineurial blood vessels. Motor and sensory nerve biopsies performed simultaneously showed higher expression of HLA-DR in motor nerves in 2 out of 4 patients. The significance of these findings is not clear. The presence of endoneurial cells expressing HLA-DR suggests that an autoimmune mechanism may be involved in ALS having Schwann as the main target.Para investigar a possibilidade de comprometimento auto imune no nervo periférico de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) 83 biópsias do nervo periférico de 79 pacientes (51 sexo masculino, 28 sexo feminino) com média de idade de 62 anos (variação de 19 a 82) foram congeladas e coradas para demonstração de HLA-DR usando anticorpo monoclonal. Quarenta amostras (48%) mostraram expressão nitidamente aumentada de HLA-DR na região endoneural. Usando proteína S-100 como marcador, demonstramos que HLA-DR se expressava principalmente nas células de Schwann. Não encontramos co-expressão com HLA-DR usando anticorpos antineurofilamento ou antimielina, mas detectamos co-expressão de HLA-DR e anti-receptor de fator de crescimento nervoso na maioria das células HLA-DR positivas. Células inflamatórias foram encontradas ocasionalmente, sendo detectadas em somente 11 casos, predominantemente ao redor de vasos sanguíneos epineurais. Biópsias de nervo sensitivo e motor feitas simultaneamente mostraram maior expressão de HLA-DR em nervos motores de 2 dos 4 pacientes. A significância desses achados ainda não é clara. A presença de células endoneurais expressando HLA-DR sugere que mecanismos auto imunes podem estar envolvidos na ELA tendo a célula de Schwann como um dos principais alvos.Escola Paulista de MedicinaColumbia University College of Physicians and Surgeons Division of NeuropathologyUNIFESP, EPMSciEL

Sport as integration factor of the physically handicapped in our society

The objective of this study was to make use of sports as a rehabilitation method, as well as to assess the physical, psychological, and social aspects of those present some physical handicap, particulary those who have some kind of chronic disease and are no longer taking part in any rehabilitation program. Thirty handcapped people were evaluated: fifteen started with basketball and fifteen with swimming, according either to the specific preference of each one of them or to the degree and kind of physical impairment. They were submmited to the following evaluations: clinical examination, physiotherapy assessment, social interview and use of the Rivermead Social Scale, functional classification of the sport, use of the Barthel and Rivermead Functional Scales, and the psychological profile test (POMS). After two years, no relevant change in the moving evolution of the athletes were reported. Concerning the POMS psychological test, both basketball and swimming groups presented with high vigor and low depression levels. Considering the social aspects, both groups presented substantial improvement, specially regarding their relationship to one person or more people and also in the everyday activities (be it social, leisure, or domestic), thus leading them to better social integration. This essay shows that sport can bring people who are physically impaired a better social integration and physical conditions.O objetivo deste estudo consiste em avaliar o esporte como método de reabilitação e analisar os aspectos físicos, psicológicos e sociais dos portadores de limitação física, especialmente com enfermidades crônicas e que já não se encontram em programa de reabilitação. Foram avaliados 30 deficientes físicos, de causas diversas, sendo 15 iniciados ao basquetebol e outros 15 à natação, de acordo com a preferência específica de cada atleta. Foram utilizadas a escala social (Rivermead), a classificação funcional do esporte, a aplicação das escalas funcionais (Barthel e Rivermead) e o teste do perfil psicológico (POMS). Essas escalas e o perfil psicológico foram aplicados antes da prática do esporte e dois anos depois. O sexo masculino predominou nos dois grupos e a idade variou entre 17 e 59 anos. Não notamos alterações nas avaliações fisioterápias, nas escalas de Barthel e Rivermead. No teste psicológico os dois grupos apresentaram um alto vigor e baixa depressão. Nos aspectos sociais houve importante mudança principalmente nos seus relacionamentos com uma ou mais pessoas e nas atividades da vida diária (social, lazer e doméstica). Este estudo mostra que o esporte pode trazer para o portador de limitação física uma melhor integração social e adaptação a sua condição física.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Setor de Doenças NeuromuscularesUNIFESP, EPM, Setor de Doenças NeuromuscularesSciEL

Atrofia muscular espinhal tipo II (intermediária) e III (Kugelberg-Welander): evolução de 50 pacientes com fisioterapia e hidroterapia em piscina

We added hydrotherapy to 50 patients with spinal muscular atrophy (SMA) who were being treated with individual conventional physiotherapy. Hydrotherapy was performed at an approximate temperature of 30 degrees Celsius, twice a week, for thirty minutes in children and for forty-five minutes in adults during a 2-year period. The outcome derived from this combined modality of treatment was rated according to physiotherapeutic evaluations, the MMT (Manual Muscular Test), and the Barthel Ladder. Patients were reevaluated at 2-month intervals. After two years of ongoing treatment, we were able to observe that the deformities in hip, knee and foot were progressive in all SMA Type II patients, and in some Type III. Muscle strength stabilized in most SMA Type III patients, and improved in some. MMT was not done in SMA Type II. In all patients we were able to detect an improvement in the Barthel Ladder scale. This study suggests that a measurable improvement in the quality of daily living may be obtained in patients with SMA Types II and III subjected to conventional physiotherapy when associated with hydrotherapy.A hidroterapia foi realizada em SO pacientes com atrofia muscular espinhal, os quais foram também tratados com fisioterapia individual convencional. O tratamento hidroterápico foi realizado em piscina aquecida numa temperatura de aproximadamente 30° Celsius, duas vezes por semana, durante 30 minutos em crianças e 45 minutos em adultos num período de dois anos. Os benefícios deste tipo de tratamento foram avaliados de acordo com a evolução clínica, o MMT(Teste de Força Muscular) e a Escala de Barthel. Os pacientes foram reavaliados a cada dois meses. Após dois anos de tratamento nós observamos que as deformidades nos quadris, joelhos e pés foram progressivas em todos os pacientes do Tipo II e em alguns do Tipo III. Houve estabilização da força muscular na maioria dos pacientes com SMA Tipo III, e melhora da força em alguns; nos pacientes com SMA Tipo II este teste não pode ser realizado. Em todos os pacientes pudemos verificar melhora em realção à Escala de Barthel. Este estudo sugere que houve melhora destes pacientes com SMA Tipos II e III em relação as atividades de vida diária quando a fisioterapia convencional foi associada a hidroterapia.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL

Normal pattern of intraepidermal nerve fibers in 30 healthy volunteers with PGP 9.5

Skin biopsy has become an attractive technique to evaluate the terminal regions of small nerve fibers. There is extensive innervation of the skin by both sensory and autonomic fibers as demonstrated by staining for the pan-axonal marker PGP 9,5. The normal pattern is fundamental before any study, since three different techniques described in the literature with different results. Skin biopsy specimens of 3-mm in diameter were obtained from the distal leg of 30 healthy controls. Median intraepidermal nerve fiber density was 5.3/mm. Skin biopsy may be a useful tool for assessing the topographic extent and degree of nerve fiber damage in sensory neuropathies and may be particularly useful in experimental treatment trials for peripheral neuropathies since, in contrast to standard nerve biopsy, the test can be repeated.O recente método de avaliação das fibras nervosas intraepidérmicas com o PGP 9,5 vem se mostrando de grande utilidade no diagnóstico das neuropatias sensitivas de fibras finas, autonômicas e neuropatias periféricas subclínicas. Devido à variação da técnica relatada na literatura é de fundamental importância uma padronização normal. Estudamos 15 homens e 15 mulheres com média de idade de 34,5 anos. Em todos os voluntários foi realizada biopsia de pele na porção distal da perna. A média da densidade linear das fibras nervosas intraepidérmicas foi 5,3/mm com mediana de 6,0 e desvio padrão de 1,94. Essa técnica possui um grande número de vantagens em relação à biopsia de nervo convencional, é simples, pouco invasiva, reproduzível e pode ser repetida no mesmo paciente para avaliar progressão da neuropatia e possíveis respostas terapêuticas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Setor de Investigação em Doenças NeuromuscularesFaculdade Metropolitana UnidaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Anatomia PatológicaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurologia e NeurocirurgiaUNIFESP, EPM, Setor de Investigação em Doenças NeuromuscularesUNIFESP, EPM, Depto. de Anatomia PatológicaUNIFESP, EPM, Depto. de Neurologia e NeurocirurgiaSciEL

Pacientes com neuromielite óptica apresentam doença mais incapacitante que pacientes com esclerose múltipla, incluindo maior chance de falecerem de uma doença desmielinizante

Although neuromyelitis optica (NMO) is known to be a more severe disease than relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), few studies comparing both conditions in a single center have been done.Methods: Comparison of our previously published cohort of 41 NMO patients with 177 RRMS patients followed in the same center, from 1994 to 2007. Results: Mean age of onset was 32.6 for NMO and 30.2 for RRMS (p=0.2062) with mean disease duration of 7.4 years for NMO and 10.3 years for RRMS. Patients with NMO had a higher annualized relapse rate (1.0 versus 0.8, p=0.0013) and progression index (0.9 versus 0.6, p≪0.0001), with more patients reaching expanded disability status scale (EDSS) 6.0 (39 versus 17%, p=0.0036). The odds ratio for reaching EDSS 6.0 and being deceased due to NMO in comparison to RRMS were, respectively, 3.14 and 12.15. Conclusion: Patients with NMO have a more severe disease than patients with RRMS, including higher risk of dying of a demyelinating disease.Embora a neuromielite óptica (NMO) seja reconhecida como mais grave que a esclerose múltipla remitente recorrente (EMRR), existem poucos estudos comparando as duas doenças em um único centro.Métodos: Comparação de nossa coorte publicada de 41 pacientes com NMO com 177 pacientes com EMRR seguidos no mesmo centro, de 1994 a 2007. Resultados: A média de idade inicial foi de 32,6 anos em NMO e 30,2 anos em EMRR (p=0,2062), com tempo médio de doença de 7,4 anos para NMO e 10,3 anos EMRR. Pacientes com NMO apresentaram maior taxa anualizada de surtos (1,0 versus 0,8, p=0,0013) e índice de progressão (0,9 versus 0,6, p≪0,0001), com mais pacientes atingindo EDSS 6,0 (39 versus 17%, p=0,0036). Os riscos relativos de se alcançar 6,0 EDSS e falecer em decorrência de NMO em comparação com EMRR, foram, respectivamente, 3,14 e 12,15. Conclusão: Pacientes com NMO têm uma doença mais grave do que os pacientes com EMRR, incluindo maior risco de morrer de uma doença desmielinizante.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Setor de NeuroimunologiaHospital Universitari Vall d?Hebron Center d?Esclerosi Múltiple de Catalunya-CEMcatUNIFESP, Setor de NeuroimunologiaSciEL