Renal Failure Affects the Enzymatic Activities of the Three First Steps in Hepatic Heme Biosynthesis in the Acute Intermittent Porphyria Mouse

Chronic kidney disease is a long-term complication in acute intermittent porphyria (AIP). The pathophysiological significance of hepatic overproduction of the porphyrin precursors aminolevulinate acid (ALA) and porphobilinogen (PBG) in chronic kidney disease is unclear. We have investigated the effect of repetitive acute attacks on renal function and the effect of total or five-sixth nephrectomy causing renal insufficiency on hepatic heme synthesis in the porphobilinogen deaminase (PBGD)-deficient (AIP) mouse. Phenobarbital challenge in the AIP-mice increased urinary porphyrin precursor excretion. Successive attacks throughout 14 weeks led to minor renal lesions with no impact on renal function. In the liver of wild type and AIP mice, 5/6 nephrectomy enhanced transcription of the first and rate-limiting ALA synthase. As a consequence, urinary PBG excretion increased in AIP mice. The PBG/ALA ratio increased from 1 in sham operated AIP animals to over 5 (males) and over 13 (females) in the 5/6 nephrectomized mice. Total nephrectomy caused a rapid decrease in PBGD activity without changes in enzyme protein level in the AIP mice but not in the wild type animals. In conclusion, high concentration of porphyrin precursors had little impact on renal function. However, progressive renal insufficiency aggravates porphyria attacks and increases the PBG/ALA ratio, which should be considered a warning sign for potentially life-threatening impairment in AIP patients with signs of renal failure

Etude expérimentale de l'opalescence critique

Dans le présent article sont décrits un procédé de remplissage des tubes pour l'étude de l'état critiqne, une étuve électrique à température constante et les résultats de mesures photométriques faites sur cinq liquides purs (éther ordinaire et éthers acétiques homologues). L'intensité de l'opalescence critique varie en raison inverse de la différence entre la température d'observation et la température critique. Depuis son début jusqu'à 0,15°C environ de la température critique, elle est inversement proportionnelle à la quatrième puissance de la longueur d'onde. Au-dessous de cette limite, elle est inversement proportionnelle au carré de la longueur d'onde. L'opalescence varie avec le remplissage des tubes, suivant une loi parabolique analogue à la loi de variation de la température critique avec ce remplissage. Dans une série de corps homologues, l'opalescence est plus intense et sa durée est plus longue à mesure que le poids moléculaire augmente. Une série de mesures absolues du nombre N ont donné les valeurs moyennes 58.10^(22) et 60.10^(22). L'application de la photographie a permis d'étudier la variation de l'opalescence avec la nature de la phase et le sens du passage d'une phase à l'autre; la spectrophotométrie photographique a permis de vérifier une partie des résultats obtenus par mesures visuelles directes

Un appareil de pulvérisation cathodique permettant d'obtenir des couches dont la densité est contrôlée pendant la formation

The deposits are prepared by cathodic sputtering. The optical density of the deposits is measured during the sputtering (a beam of light passes through the target plate and the metallic cathode which is perforated for this purpose). The apparatus also provides a control of the purity of the gas in the region where the sputtering takes place

Recherches sur l'émission spectrale des arcs à mercure en quartz

Nous nous sommes proposé de déterminer, pour des modèles d'arcs à vapeur de mercure en quartz très différents, fonctionnant sous des régimes très variés les intensités relatives des principales raies émises. Bien que nous n'ayions exécuté actuellement qu'une partie de notre programme, il apparaît que nos résultats complètent en les confirmant, ceux des travaux antérieurs. Nous avons trouvé notamment, avec six arcs, en étendant les mesures depuis le doublet jaune jusqu'à la raie de résonahce (2 536 Å), que : 1° pour un même arc, l'intensité d'une raie émise change notablement avec le régime principalement avec la tension aux bornes ; 2° pour deux arcs différents. et pour la même raie spectrale, une variation identique de régime ne produit pas le même changement dans l'émission