Use of CMAP, MScan fit-MUNE, and MUNIX in understanding neurodegeneration pattern of ALS and detection of early motor neuron loss in daily practice

Background: The pattern of lower motor neuron (LMN) degeneration in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), i.e., dying-back (from the nerve ending to cell body) or dying-forward (from the cell body to nerve ending), has been widely discussed. In this study, we aimed to evaluate LMN loss using compound muscle action potential (CMAP), motor unit number index (MUNIX), and MScan-fit-based motor unit number estimation (MUNE) to understand the pattern of neurodegeneration in ALS. Methods: Twenty-five patients were compared with 25 controls using CMAP amplitude and area, MUNIX, and MScan-fit MUNE in three proximal and distal muscles innervated by the ulnar nerve. Results: Unlike the controls, the CMAP area, MScan-fit MUNE, and MUNIX recorded in ALS patients showed more neurodegeneration in distal muscles than proximal muscles. In ALS patients with unaffected CMAP amplitudes (n = 13), the CMAP area, MScan-fit MUNE, and MUNIX showed subtle motor unit loss of 30.7 %, 53.8 %, and 38.4 %, respectively. Conclusion: The CMAP area, MScan-fit MUNE, and MUNIX showed neurodegeneration earlier than the reduction in CMAP amplitude. These tests confirmed dying-back neurodegeneration, while only MUSIX showed re-innervation in ALS

JUVENİL MİYOKLONİK EPİLEPSİDE ANATOMİK VE FONKSİYONEL DEĞİŞİKLİKLER: VOKSEL TABANLI MORFOMETRİ VE DİNLENME DURUMU FONKSİYONEL MRG ÇALIŞMASI

Amaç:Fotosensitivitesi olan juvenil miyoklonik epilepsi (JME) hastalarında yapısal ve fonksiyonel beyinanormalliklerini araştırmayı amaçladık.Yöntem:Çalışmaya 15i (%50) ışığa duyarlı (JME-FS) olmak üzere 30 JME hastası ve 32 sağlıklı kontrol(SK) dahil edildi. Voksel bazlı morfometri (VBM) analizi için yüksek çözünürlüklü T1 ağırlıklı MRGverileri ve fonksiyonel bağlantı (FC) analizi için dinlenme durumu fonksiyonel MRG verileri alındı.VBM analizlerinde önemli farklılıklar gösteren bölgeler, FS ve ışığa duyarlı olmayan (NFS) JMEalt gruplarından oluşan tüm JME grubu ile SKler arasındaki karşılaştırmalar için FC analizindeilgi alanı olarak kullanıldı. Anlamlı yerel grup farklılıklarının çıkarımı, küme düzeyinde ailevi hataoranı (İng., Family-wise error, FWE) düzeltmesi yapılarak p<0,05 olarak kabul edildi.Sonuçlar:Sol postsentral girusun bilateral orta singulat girus, bilateral suplementer motor alan ve sağsuperior frontal girus ile olan bağlantısallığında JME-FS’lerde SK’lere göre azalma saptandı.Sol serebellum krus 1’in sağ serebellum lobül IX ve dorsal pons ile olan bağlantısallığında JMEFS’lerdeSK’lere göre azalma saptandı (sırasıyla pFWE-corr= 0.0014, pFWE-corr= 0.0436). Solorta temporal girusun bilateral superior frontal girus ile olan bağlantısallığında JME-FSlerde JMENFSyekıyasla azalma izlendi (pFWE-corr= 0.0016). Sol presentral girusun i) sol superior frontalgirus ile olan bağlantısallığında JME-NFSlerde SK’lere kıyasla artma (pFWE-corr= 0.0015), ii) sağbaskın bilateral kalkarin fissür ve oksipital kutup ile olan bağlantısallığında ise JME-NFSye kıyaslaJME-FSde azalma (pFWE-corr) = 0.0103).Yorum:Bu çalışma, frontal alanların yanı sıra serebellum, temporal girus ve parietal lobun yapısalanormalliklerini ve fotosensitivitenin patogenezi için anahtar yapılara sahip bu alanların FCanormalliklerini ortaya çıkardı. Sonuçlarımız, JMEde fonksiyonel-anatomik iktojenik ağlarınvarlığını ve sistem epilepsileri kavramını güçlendirmektedir

Kas Hastalığında Tendon Yakını Kayıtlama Tek Lif Elektromiyografi Özellikleri

Giriş: Kas liflerinin birincil olarak tutulduğu hastalıklarda, iğne elektrot ile kas lifi potansiyelinin kayıtlanması ile ölçülen parametreler, iğneninpotansiyelin oluştuğu yerden uzağa taşınması ile değişiklik gösterebilir. Bu çalışmada, nöromüsküler kavşak (NMK) ve tendon kayıtlama ileölçülen tek lif potansiyelinin öznitelikleri ve jitter değerlerinin kontrol ve kas hastası grubunda değişiminin değerlendirilmesi amaçlandı.Yöntem: Üç kontrol ve 3 miyopati hastanın biseps kasından tek kullanımlık tek lif elektrodu ile, kasın iki bölgesinden farklı zamanlardakayıtlama yapıldı. İlk bölge NMK bölgesi, ikinci ise NMK’nın 5 cm distali tendon yakını bölgesi olarak belirlendi. Her bölgede, 3 ayrıinsersiyon yapılarak tek lif potansiyelleri ve jitter değerleri kaydedildi. Tek lif potansiyellerinin amplitüdü, çıkış süresi, potansiyel ve piksüreleri hesaplandı. Ölçülen tüm parametreler, mikst ANOVA kullanılarak istatistiksel olarak kıyaslandı.Bulgular: Kayıt bölgesinin değiştirilmesi (NMK veya tendon yakını) ile kaydedilen tek lif potansiyellerinin öznitelikleri ve jitter değerleriistatistiksel olarak anlamlı fark göstermedi. Grup arası fark analizinde ise, kas hastalarında kaydedilen tek lif potansiyelinin süresi vepik süresi kontrollere kıyasla uzundu (kas hastalarında 0,78±0,03 ms ve1,84±0,06 ms; kontrollerde 0,65±0,04 ms ve 1,49±0,08 ms).Sonuç: Kontrol ve kas hastası gruplarında NMK veya tendon yakını ile kaydedilen elektrofizyolojik parametrelerde değişiklik olmamaktadır.Sonuçlar, kas hastalarında küçük çaplı kas liflerinde iletim aksamasını gösterebilir.Anahtar Kelimeler: Kas hastalığı, miyopati, tek lif elektromiyografi, jitte

The Investigation of the Effect of Continuous Positive Airway Pressure Treatment on Metabolic Syndrome and Insuline Resistance in Obstructive Sleep Apnea Syndrome Patients

Objective: To evaluate the effect of continuous positive airway pressure (CPAP) treatment on metabolic syndrome and insuline resistance in patients with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). Materials and Methods: This study evaluated retrospectively with 30 patients who received OSAS diagnosis following polysomnography between the years January 2016 - January 2017, whose Respiratory Disturbance Index were above 15, and who were between the ages of 18-78, having no diabetes, chronic liver and kidney disease, malignancy and mental retardation. The anthropometric measures and blood values of these patients before the CPAP treatment and 3 months afterwards were evaluated in their controls. The effect of CPAP treatment on metabolic syndrome and insulin resistance assessed by homeostatic model assessment index was investigated. Results: It has been observed that the body mass index (BMI) decreases significantly following the CPAP treatment. No significant changes were found in the anthropometric measurements including the neck circumference, waist circumference, hip circumference, and waist/hip ratios as well as insulin resistance and metabolic syndrome parameters (before of treatment BMI: 31.33±5.58, post treatment BMI: 30.83±7.13, p=0.03). The ESS evaluating the subjective daytime sleepiness following the CPAP treatment has decreased significantly. Conclusion: Although this study didn’t improve insulin resistance with assessed homeostatic model assessment, and metabolic syndrome, a significant improvement in BMI and ESS was demonstrated in post treatment. Long-term studies with more cases and with high compliance are needed to demonstrate the effects of CPAP treatment on metabolic syndrome in OSAS patients