Fibrodisplazi ossifikans progressiva(fop) cerrahi nadir bir vaka

Amaç: Çalışma el bilek ağrısı ve parmakta uyuşma şikayeti ile değerlendirildikten sonra biyopsi ile tanı alan 8 yaşındaki hastanın takibinde cerrahi süreci doğru zamanlamayı ve multidisipliner değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Olgu: Çalışmamızda el bilek ağrısı şikayeti değerlendirmesinde heterotopik lezyonların konvansiyonel grafi ve magnetik rezonans görüntüleme ile görülüp eksizyonel biyopsi sonucu FOP(Fibrodisplazi Ossifikans Progressiva) tanısı konulup mikrocerrahi diseksiyon ve lezyon eksizyonu uygulanmıştır. Preop dönemde fizik muayenede kemik formasyonunun meydana getirdiği palpe edilebilir kitle ve kısıtlanmış hareket açıklığı, EMG yöntemi ile bası etkisina bağlı sinir tuzaklanmasına sekonder nöropati yer alır.Patolojik değerlendirmede kıkırdak diferansiyasyonu ile olgun kemik formasyonu, kondroid alanlar içeren olgun kemik trabekülleri görülebilmektedir.Postop dönemde 1. ayda rom muayenesi ağrısız olup 5. ayda nörolojik semptomları gerilemiştir Sonuç: Ayırıcı tanısında ankilozan spondilit,agresif juvenil fibromatozis,lenfödem ve yumuşak doku sarkomu olabilmektedir.Cerrahi kararında eklem deformitesi(ankiloz) ve ilerleyici nörolojik eksiklik önemli yer tutmaktadır.Restriktif akciğer hastalığı,servikal ankiloz ve kardiyak disfonksiyon cerrahi müdahaleyi zorlaştırabilir ve artmış kan kaybı ek müdahaleleri engelleyebilir