Vitreoretinal surgery outcomes of stage 4-5 retinopathy of prematurity and parameters affecting postoperative success

Günümüz tedavi stratejilerine rağmen gelişmekte olan ve gelişmiş ülkelerde önlenebilir çocukluk çağı körlük nedenlerinin başında ROP gelmektedir. ROP ilişkili RD tedavisi cerrahidir. Vaka serileri olarak evre 4 ve 5 ROP olgularında uygulanan cerrahinin literatürde değişik başarı oranları olmakla birlikte fonksiyonel sonuçları inceleyen ve başarı üzerinde etkili olabilecek faktörlere değinen sınırlı sayıda çalışma mevcuttur. Biz çalışmamızda vitrektomi prosedürü uyguladığımız ve uzun süreli takip ettiğimiz hastalarımızdaki anatomik sonuçlar yanında fonksiyonel sonuçları da irdelemeyi ve başarı üzerinde etkili olduğunu düşündüğümüz faktörleri ortaya koymayı planladık. Çalışmamız retrospektif olarak Mayıs 2011- Mayıs 2016 tarihleri arasında, kliniğimizde evre 4-5 ROP tanısı ile VRC uygulanan olguların incelenmesiyle oluşturuldu. 110 hastanın (55 K/ 55 E) 162 gözü çalışmaya dahil edildi. Hastaların doğum haftası, doğum ağırlığı, hastalık evresi, plus hastalığı varlığı, preoperatif tedavi öyküsü, cerrahinin uygulandığı gestasyonel hafta, uygulanan cerrahi yöntem, postoperatif anatomik ve fonksiyonel başarı durumu, başarısız hastalarda ne oranda ftizis bulbi ve lökokori geliştiği, peroperatif ve postoperatif komplikasyon varlığı, ek cerrahi ihtiyacı ve toplam takip süresi incelendi. Evrelendirmede ICROP kullanıldı. Preoperatif tedaviler; anti-VEGF, laser LFK ve bu iki tedavinin kombinasyonu olarak gruplandırıldı. Cerrahiler LKV ve LV olarak; göze giriş yeri pars plikata, limbal ve iris kökü olarak gruplandırıldı. Evre 4A gözler için makulada distorsiyonun olmadığı/minimal olduğu tam anatomik yatışma, Evre 4B için tam anatomik yatışma ve/veya arka kutup yatışık kaldığı periferik lokalize retina dekolmanı, Evre 5 için tam anatomik yatışma, arka kutup yatışık kalması yada ambulatuar görme sağlayan periferik retinal yatışık alanın bulunması başarılı anatomik sonuç; total retina dekolmanı tüm evreler için başarısız anatomik sonuç olarak başarı ve başarısızlık kategorileri oluşturuldu. Görme düzeyleri 0-1 yaş arasında ışık obje takibi; 1-2 yaş arasında yürümeye başlayıp başlamaması, küçük obje fiksasyonu ve takibi, oyuncaklara uzanıp uzanmadığı, bağımsız hareket kabiliyeti; 2-3 yaş arasında Lea sembolleri ile; 3-4 yaş arasında E eşeli ve 4 yaş üzeri çocuklarda E eşeli, ETDRS harfleri ile değerlendirildi. Bir- iki yaş grubunda küçük obje takibi ve 2 yaşından daha büyük hastalarda ambulatuar görme seviyesi olan snellen 20/2000 (logmar 1.80) ve üzerindeki görme düzeyi fonksiyonel başarılı görme düzeyi olarak tanımlandı. Ortalama doğum haftası 28.4±2.7 (23-35) ve ortalama doğum ağırlığı 1184.5±406.4 (580-2580) gramdı. 162 gözün 102'si (%62.9) simultane ya da farklı zamanlarda bilateral cerrahi geçirmişti. En sık evre 4A (%46.9), en az evre 5 gözler (%22.8) çalışmayı oluşturmaktaydı ve gözlerin büyük kısmında (%63) Plus hastalığı mevcuttu. İncelenen gözlerin yaklaşık 5'te birinin (%22.2) daha önce hiçbir tedavi almadığı gözlendi. Cerrahiler postmenstrüel ortalama 43.7±7.9 haftada gerçekleşti. Gözlerin bir kısmına (%19.5) ortalama 25.8±55.1 hafta sonra 2. cerrahi uygulandı. İlk (%66.7) ve 2. cerrahide (%67.7) en sık kullanılan tampon materyal hava idi. Evre 4A gözlerde birinci yıl %85.5, ikinci yıl %91.7, üçüncü yıl ve üzerinde takiplerini tamamlayan gözlerde %95.8 oranında anatomik başarı sağlandı. Evre 4B gözlerde birinci yıl %67.3, ikinci yıl %69.4, üçüncü yıl ve üzerinde takiplerini tamamlayan gözlerde %57.9 oranında, evre 5 gözlerde birinci yıl takibini %29.7, ikinci yıl takibi %28.6, üçüncü yıl ve üzerinde takiplerini tamamlayan gözlerde %29.4 oranında anatomik başarı elde edildi. Birinci yıl fonksiyonel başarı Evre 4A gözlerde %84.2, Evre 4B gözlerde %67.3, Evre 5 gözlerde %27 oranında elde edildi. Evre 4A gözlerde %91.8, Evre 4B gözlerde %61.8, Evre 5 gözlerde %21.7 oranında 2. Yıl fonksiyonel başarı elde edildi (p0.05). Uygulanan cerrahi yöntemin başarı üzerine etkisi değerlendirildiğinde LKV uygulanan gözlerde anatomik başarı ilk 3 yıl, fonksiyonel başarı ilk 2 yıl anlamlı daha yüksek bulunmuştur (p:0.05). During the evaluation of effect of surgery method, it has been obtained that, anatomical success rate was higher for the cases which LSV surgery is applied in first three years while functional prosperity was significantly higher in the first two years for such cases (p:<0.001). Posterior hyaloid detachment effect in following years has detected to be positive success on anatomy (p<0.001). Once again when the effect of AVD on functional success has been examined, it has been detected that; the AVD induction, in first two years of functional succeed eyes has found more successful compared to unsuccessful group. It has been found out that the most developed complication was vitreous haemorrhage (35.1%). According to our observations; growth factors in haemorrhage cause proliferation of residual tissues, influence the success rates and that cause an important reason for early failure. As a matter of fact, the cases which had postoperative vitreous haemorrhage, anatomical success rate was observed significantly low for first and third year (respectively p:0.013, 0.042) and functional success was significantly low either (p:0.02). The postoperative vitreous haemorrhage less developed in eyes which preoperative treated with anti-VEGF agents and the difference was significant for stage 4A eyes (p:0.002). The relationship between postoperative vitreous haemorrhage and plus disease was significant for all stages (respectively for stages p<0.001, p<0.001, p: 0.016). We care achievement of posterior hyaloid detachment for the cases that developed postoperative vitreous haemorrhage. We investigated the effect of posterior hyaloid detachment on postoperative haemorrhage resolution. The requirement of second surgery in eyes which achieved posterior hyaloid detachment was 21,7% and 41.2% for cases that could not achieve hyaloid detachment peroperatively. Another crucial complication for pediatric VRC was iatrogenic tear. The anatomical and functional failure was significantly higher for the first two-year period in the cases which had iatrogenic tear (respectively for the first and second anatomical success p:0.01, 0.009 and for the first and second functional success p:0.003, 0.001). In accordance with stage analysis; , the anatomical and functional success rate was significantly low for stage 4A cases, and for stage 5 cases which had iatrogenic tear, neither anatomical and nor functional success has been achieved. Glaucoma has been developed at nearly one tenth of the cases (9.8%) and many of them has taken under control by medical treatment (87.5%). Glaucoma development rate was higher in LV performed cases when compared to LSV surgery applied cases, however the difference was not statistically significant (10.4% vs 9.6%). FB and leukokoria has been detected at almost half of the cases (44.7%) where postoperative success cannot be reached, however such diagnosis shall only be named as cosmetic failure

Relationship of skeletal malocclusion with eye and hair color in Turkish adolescent patients

Objectives: The aim of this study was to establish whether a relationship exists between eye and hair color and orthodontic anomalies; an association has never been evaluated previously.Materials and Methods: The records of 406 adolescent patients to the Erciyes University Faculty of Dentistry for orthodontic treatment were included in this retrospective cohort study. Participants were divided into sagittal (Class I, Class II, and Class III) and vertical (low angle, normal angle, and high angle) skeletal malocclusion classes. Moreover, participants were also divided by their eye (brown, green, or blue) and hair (black, brown, or blonde) color. Collated data were statistically evaluated using the SPSS software by applying the one-way analysis of variance, Kruskal–Wallis, the Pearson Chi-square, and Fisher’s exact tests. Statistical significance was accepted at P &lt; 0.05.Results: No statistically significant relationships were identified between sagittal and skeletal malocclusion and eye color (P &gt; 0.05). However, the sella-nasion-b and CoGn parameters of brown-eyed individuals were significantly smaller than individuals with other eye colors (P &lt; 0.05). Moreover, a statistically significant difference was established for the CoA, CoGn, and ANS-Me parameters between the different hair groups (P &lt; 0.05). All three parameters were significantly lower in brown-haired individuals compared to individuals with black haired (P &lt; 0.05).Conclusion: This study identified no significant association between the eye and hair color variable, with similarly formed craniofacial structures, and with the sagittal and vertical skeletal malocclusion. Therefore, any malocclusion estimation assumption formed based on either the hair or eye color of an individual will be incorrect.</p

Genotype-phenotype correlations in ocular manifestations of Marinesco–Sjögren syndrome:Case report and literature review

Purpose: This study aims to present a family with two children with MSS who presented with different ophthalmic features. We also aim to review MSS patients' ocular manifestations to provide a basis for future clinical trials and improve MSS patients' ophthalmologic care. Case description: Both patients presented with global developmental delay, microcephaly, cerebellar ataxia, and myopathy. The older sibling had developed bilateral cataracts at the age of six. Her 2 years younger sister interestingly showed bilateral hyperopic refractive error without cataracts yet. Mendeliome sequencing unraveled a novel homozygous frameshift mutation in the SIL1 gene (SIL1, NM_022464.5, c.1042dupG, p.E348Gfs*4), causing MSS. A systematic literature review revealed that cataracts appear in 96% of MSS cases with a mean onset at 3.2 years. Additional frequent ocular features were strabismus (51.6%) and nystagmus (45.2%). Conclusion: SIL1-related MSS is associated with marked clinical variability. Cataracts can develop later than neuromuscular features and cognitive signs. Since cataract is a relatively late finding, patients may refer to ophthalmologists for other reasons such as refractive errors, strabismus, or nystagmus. Molecular genetic testing for SIL1 is essential to facilitate early diagnosis in patients with suspected MSS