Primary immunodefi ciency masquerading the diagnosis of chronic lymphocytic leukemia: a case of selective immunoglobulin A defi ciency

Primer immün yetmezliklerin erişkin hastalarda da görülebileceği konusunda farkındalık düzeyi giderek artmaktadır. Ancak erişkinde primer immün yetmezlik tanısını kesinleştirmeden önce ayırıcı tanıların dikkatlice yapılması gereklidir. Bu yazıda tekrarlayan akci- ğer infeksiyonları ve selektif IgA eksikliği nedeniyle primer immün yetmezlik ön tanısı almış, ancak son tanısı kronik lenfositik lösemi olarak belirlenen bir hasta sunulmuştur.Th e awareness of the probability of primary immunodefi ciency in adults has been increased. However, careful diff erential diagnosis is necessary before a fi nal diagnosis of primary immunodefi ciency is made. In this report, a patient with a preliminary diagnosis of primary immunodefi ciency due to recurrent pulmonary infections and selective IgA defi ciency who was fi nally diagnosed as chronic lymphocytic leukemia was presented

Astım ve KOAH tedavisinde kullanılan inhaler cihazlar hakkında hekimlerin bilgi düzeyleri ve görüşleri: INTEDA-1 Çalışması

Giriş: Bu yazıda, hekimlerin inhaler tedavi konusundaki bilgi düzeyleri ve günlük pratiklerini göz önünde bulundurarak bu tedavilerle ilgili olası problemlerin değerlendirilmesi ve tartışılması amaçlandı. Materyal ve Metod: Bu çalışma, Türkiye Solunum Araştırmaları Derneği (TUSAD) İnhalasyon Tedavileri Çalışma Grubu (INTEDA) tarafından Şubat 2010-Şubat 2011 tarihleri arasında 10 ayrı merkezin katılımıyla yürütülen prospektif, kesitsel bir anket çalışmasıdır. Bu çalışmada, ülkemizde çalışmanın yapıldığı dönemde piyasada bulunan yedi ayrı cihaz değerlendirildi. Aktif olarak solunum yolu hastalarıyla ilgilenen 684 hekimin günlük pratikte karşılaştıkları sorunlar ya da hastaları ile ilgili görüşleri anket yoluyla elde edildi. Bulgular: Çoğunluğunu göğüs hastalıkları uzmanları (%37.5) ve pediatristlerin (%38.1) oluşturduğu katılımcılar ortalama 11.6 7.9 yıldır hekimlik yapıyordu. Hekimlerin inhalasyon cihazları ve uygulama teknikleri konusunda bilgi kaynağı başlıca internet ve ilaç broşürleri olarak bildirilmişti. Katılımcıların yalnızca %18.5\\\'i inhaler cihazlarla ilgili bilgilerini yeterli buluyordu ve uygulama tekniklerini yeterince biliyordu. Katılımcıların çoğunluğu ilaç uygulaması konusunda hastalarına kendilerinin bilgi verdiğini ve bu eğitimin sıklıkla sözlü talimatlar şeklinde olduğunu bildirdiler. Hekimler, hastaların yaklaşık %60\\\'ının ilacını doğru kullandığını düşünüyorken, %40.7\\\'sinin tedavi sonuçlarını olumsuz olarak etkileyebilecek kritik hatalar yaptığına inanıyordu. Hekimlerin inhaler cihaz seçiminde göz önünde bulundurduğu en önemli kriterler, fiziksel yeterliliği, cihaz kullanma becerisi ve hastanın yaşı olarak bildirildi. Sonuç: Etkin inhaler için temel ön koşul olan inhaler cihazların uygun kullanımına ilişkin hekimlerin farkındalığı artmıştır. Bu çalışmanın sonuçları profesyonel bir hasta eğitimi için daha fazla girişimin gerekli olduğunu gösterdi. Hasta eğitiminde hekimlere yardımcı sağlık çalışanlarının destek olması ve hasta eğitimi için hekimleri motive edecek girişimlere ihtiyaç vardır.Introduction:The present paper was aimed at indicating and discussing the possible problems related to inhaler devices by considering the knowledge and practices of the physicians regarding the inhalation therapies. Materials and Methods: The present study is a prospective, cross-sectional survey carried out by Turkish Respiratory Society Inhalation Therapy Group between February 2010 and February 2011 with a participation of ten individual centres. Seven inhaler devices that were available on the market in the country were assessed. The data on the problems that 684 clinicians actively attending patients with respiratory disorders experienced in daily clinical practice or their evaluations of their patients were obtained through the questionnaire. Results: The respondents, most of whom were pulmonologist (37.5%), and pediatrist (38.1%), had been,on average, 11.6 years in profession. The source of information on inhalers and administration techniques were reported to be mainly the internet and patient leaflets. Of the participants only 18.5% reported to have had adequate knowledge of inhaler devices and proper administration techniques. Most of the participants stated that they themselves provided the instructions of administration and that the method was often verbal explanation. The physicians believed that although approximately 60% of the patients used the drug correctly, 40.7% made critical mistakes to have adverse effects on the therapeutic outcome. The most important criteria on which the physians lay greater emphasis in choosing the inhaler devices were the physical capability, skills and age of the patients. Conclusion: The awareness of proper use of inhaler devices is a fundamental prerequisite for effective inhalation therapy has been improved in physicians. The results of the present study have shown that more effort is required for professional training. Assisting the physicans with medical personnel for training of the patients and educational motivation are required