患有希尔施普龙病儿童的经肛门直肠下移术： 单中心15年经验

Abstract

BACKGROUND: Hirschsprung disease is one of the most complex and severe congenital malformations. The choice of surgical treatment depends on the wide spectrum of disease forms and clinical manifestations. Currently, the transanal endorectal pull-through technique is considered the most promising surgical approach. The greatest challenge is the management of complications such as Hirschsprung-associated enterocolitis and coloanal anastomotic stricture. The implementation of new surgical techniques allows for a reduction in postoperative complications and improvement in treatment outcomes in patients with Hirschsprung disease. AIM: The study aimed to improve surgical outcomes in patients with Hirschsprung disease based on the analysis of results of transanal endorectal pull-through procedures using the authors’ modification and preventive management of potential complications. METHODS: An analysis was conducted of surgical treatment of Hirschsprung disease using the transanal endorectal pull-through technique between 2010 and 2024. Since 2015, a modified technique has been used during pull-through surgery: resection of the muscular cuff along the posterior wall of the anal canal following endorectal dissection of the rectum in the submucosal layer. Required morphological and radiological evaluations were carried out. The obtained data were statistically analyzed using the Statistica software package (Version 10-Index, StatSoft Inc.). RESULTS: Over the past 15 years, 2010–2024, 112 patients under 3 years of age with Hirschsprung disease underwent transanal endorectal pull-through at the Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery. A reduction in the incidence of anastomotic strictures was achieved following the introduction of posterior muscular cuff resection during transanal endorectal pull-through (in 2015): from 23.7% (9 out of 38 patients) in 2010–2014 to 8.3% (4 out of 48 patients) in 2015–2019, and further to 3.6% (1 out of 26 patients) in 2020–2024. The incidence of enterocolitis also gradually declined, from 25% (21 of 86 patients) in 2010–2019 to 14.3% (4 of 26 patients) in 2020–2024. It was found that the use of transanal endorectal pull-through with resection of the muscular cuff led to a reduction in postoperative complications. CONCLUSION: Transanal endorectal pull-through with resection of the posterior muscular cuff in children with Hirschsprung disease, along with preventive management of potential complications, can be considered the optimal technique of surgical treatment for this condition.Обоснование. Болезнь Гиршпрунга — один из сложных и тяжелых врожденных пороков развития. Выбор метода хирургического лечения определяется многообразием форм, клинических проявлений заболевания. Метод трансанального эндоректального низведения кишки является наиболее перспективным в настоящее время. Наибольшую сложность представляет лечение осложнений, таких как Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит, стеноз колоанального анастомоза. Внедрение новых методов выполнения оперативного вмешательства позволяет уменьшить количество послеоперационных осложнений и улучшить результаты лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга. Цель — улучшение результатов хирургического лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга на основании анализа результатов операций эндоректального низведения кишки в собственной модификации и профилактического лечения возможных осложнений. Материалы и методы. Произведен анализ хирургического лечения болезни Гиршпрунга методом трансанального эндоректального низведения кишки с 2010 по 2024 г. С 2015 г. при выполнении низведения после эндоректальной диссекции прямой кишки в подслизистом слое применялась модификация метода — иссечение мышечного цилиндра по задней стенке анального канала. Проведены необходимые морфологические и рентгенологические исследования. Статистическую обработку полученных результатов проводили с применением пакета прикладных программ Statistica (Version 10-Index, StatSoft Inc.). Результаты. За последние 15 лет, с 2010 по 2024 г., в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии было прооперировано 112 пациентов с болезнью Гиршпрунга в возрасте до 3 лет, которым было произведено трансанальное эндоректальное низведение кишки. Достигнуто снижение частоты стенозов зоны анастомоза после применения метода иссечения задней мышечной манжеты при выполнении операции трансанального эндоректального низведения кишки (в 2015 г.) с 23,7% (9 случаев из 38 пациентов) в период 2010–2014 гг. до 8,3% (4 случая из 48 пациентов) в период 2015–2019 гг., а в период 2020–2024 гг. — до 3,6% (1 случай из 26 пациентов). Частота возникновения энтероколита постепенно снижалась, составляя 25% (21 случай из 86) в период 2010–2019 гг., а за период 2020–2024 гг. — 14,3% (4 случая из 26 пациентов). Было выявлено, что применение метода трансанального эндоректального низведения кишки с иссечением мышечного цилиндра снизило количество послеоперационных осложнений. Заключение. Трансанальное эндоректальное низведение кишки с иссечением задней мышечной манжеты у детей с болезнью Гиршпрунга наряду с превентивным лечением потенциальных осложнений можно рассматривать как оптимальный метод хирургического лечения этой патологии.论证。希尔施普龙病是一种复杂且严重的先天性畸形。其外科治疗方式的选择取决于病变类型和临床表现的多样性。经肛门直肠下移术是目前最具前景的治疗方法之一。最具挑战性的部分是并发症的治疗，例如希尔施普龙相关性肠炎和结肠肛管吻合口狭窄。新手术方法的引入可减少术后并发症的发生，改善希尔施普龙病患儿的治疗效果。 目的：通过分析本中心改良式经肛门直肠下移术及并发症预防治疗的结果，旨在改善希尔施普龙病患者的外科治疗效果。 方法。对2010年至2024年间采用经肛门直肠下移术治疗希尔施普龙病患者的外科治疗情况进行了分析。 自2015年起，在直肠黏膜下剥离完成后，术中采用改良术式，即切除位于肛管后壁的肌性套筒。完成了必要的形态学及放射学检查。统计分析采用Statistica软件（Version 10-Index, StatSoft Inc.）。 结果。在过去15年中，2010年至2024年，共有112例3岁以下的希尔施普龙病患儿在Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery接受了经肛门直肠下移术。自2015年经肛门直肠下移术中引入后壁肌性套筒切除术以来，吻合口狭窄的发生率显著下降：2010–2014年为23.7%（38例中9例），2015–2019年为8.3%（48例中4例），2020–2024年进一步降至3.6%（26例中1例）。 肠炎的发生率亦呈下降趋势：2010–2019年为25%（86例中21例），2020–2024年为14.3%（26例中4例）。 研究显示，联合进行后壁肌性套筒切除的经肛门直肠下移术可有效减少术后并发症。 结论：对于希尔施普龙病患儿，经肛门直肠下移术联合后壁肌性套筒切除及并发症预防措施可 视为一种优化的外科治疗策略