Síndrome de Sjögren. Identificar al bueno, al feo y al malo cuanto antes, esa es la cuestión

La enfermedad de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica cuyo elemento cardinal es el síndrome seco, acompañado frecuentemente de agrandamiento de glándulas exocrinas y potencialmente compromiso extraglandular, configurando subtipos diferentes con pronósticos y tratamientos diversos. Además, existe una asociación importante con el linfoma no Hodgkin y con tumores de cabeza y cuello

Evolución de la Enfermedad por el virus del Chikungunya en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico

Introduction: Chikungunya virus (CHIKV) disease is a viral disease characterised by fever accompanied by joint pain. The epidemic of this disease in the last two years has caused more than 100,000 confirmed and suspected cases, including people with systemic lupus erythematosus (SLE). Objective: The objectives of the following work were to determine the evolution of CHIKV disease in patients with SLE, to characterise the study population, to determine the frequency of CHIKV disease in patients with SLE, to describe the clinical manifestations of CIHKV disease in patients with SLES, and to record the patients' impression of disease activity in relation to CHIKV disease in patients with SLE. Methodology: The study was a descriptive cross-sectional study. It included 101 patients with Systemic Lupus Erythematosus, who were surveyed using a virtual form. The investigators contacted patients by phone calls or messages, and if patients agreed to enter the study, the form was sent to them or, in some cases, completed during the telephone call, if requested by the patient. Results: The mean age value is 38.2 ± 11.8 years. The female sex accounted for 85.1% (86/101) of the patients, while 14.9% (15/101) were male. Chikungunya virus disease occurred in 37.6% (38/101) and was characterised in the acute phase by arthralgias in 84.2% (32/38), fever in 71.1% (27/38), weakness in 57.9% (22/38) and headache in 55.3% (21/38). In the subacute phase, arthralgias manifested in 73.7% (28/38) of patients. The chronic phase was present in 71.1% (27/38) with persistence of arthralgias in 81.48% (22/27) of patients accompanied by other symptoms such as arthritis in 40.74% (11/27). Due to CHIKV disease, 21.1% (8/38) received an indication in the subacute or chronic phase to make changes in their medication for SLE. 62.5% (5/8) received an indication to increase the dose of corticosteroid, while 50% (4/8) received an indication to increase the dose of immunosuppressant. According to the patients' impression of the baseline disease activity following CHIKV disease, patients reported an exacerbation of SLE in 10.5% (4/38) of patients, of whom 50% (2/4) reported exacerbation of symptoms already existing before infection, the appearance of new symptoms in 50% (2/4). Only 5.2% (2/38) referred to hospitalization due to CHKV disease in the acute phase. Conclusion: Arthralgias were frequent in the acute, subacute, and chronic phases. In terms of treatment, some patients adjusted their SLE medications, increasing the dose of immunosuppressants or corticosteroids. In terms of evolution, most patients did not experience an exacerbation of their baseline disease due to CHIKV disease, and only a couple of patients required hospitalization.Introducción: La Enfermedad por el virus del Chikungunya (CHIKV) es una virosis que se caracteriza por fiebre acompañada de dolores articulares. La epidemia de esta enfermedad en los últimos dos años causó más de cien mil casos confirmados y sospechosos, incluido personas con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Objetivo: Los objetivos del siguiente trabajo consistieron en determinar la evolución de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, caracterizar a la población incluida en el estudio, determinar la frecuencia de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, describir las manifestaciones clínicas de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES y registrar la impresión de los pacientes en relación con la actividad de la enfermedad y las manifestaciones clínicas que aparecieron posterior a la Enfermedad por el CHIKV. Metodología: El estudio realizado fue de tipo descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 101 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, a quienes se les encuestó mediante un formulario virtual. Los investigadores establecieron contacto con los pacientes a través de llamadas telefónicas o mensajería, y si los pacientes aceptaban participar en el estudio, se les enviaba el formulario o, en algunos casos, se completaba durante la llamada telefónica, si el paciente lo solicitaba. Resultados: El valor de la media de edad es de 38,2 ± 11,8 años. El 85,1% (86/101) de los pacientes corresponden al sexo femenino, mientras que el 14,9% (15/101) corresponde al sexo masculino. El 37,6% (38/101) presentó la enfermedad por el CHIKV, la cual se caracterizó en la fase aguda por la presencia de artralgias en un 84,2% (32/38), fiebre en un 71,1% (27/38), debilidad en un 57,9% (22/38) y cefalea en un 55,3% (21/38). En la fase subaguda, las artralgias se manifestaron mayoritariamente en un 73,7% (28/38) de los pacientes. La fase crónica estuvo presente en el 71,1% (27/38) con la persistencia de artralgias en un 81,48% (22/27) de los pacientes acompañada de otros síntomas como la artritis en un 40,74% (11/27). A causa de la enfermedad por el CHIKV, el 21,1% (8/38) recibió la indicación en la fase subaguda o crónica de realizar cambios en su medicación para el LES. El 62,5% (5/8) recibió la indicación de aumentar la dosis del corticoesteroide, mientras que el 50% (4/8) de aumentar la dosis del inmunosupresor. Según la impresión de los pacientes, en cuanto a la actividad de la enfermedad de base, posterior a la enfermedad por el CHIKV, presentaron una exacerbación del LES en un 10,5% (4/38) de los pacientes, de los cuales un 50% (2/4) refirieron exacerbación de síntomas ya existentes antes de la infección y la aparición de nuevos síntomas en un 50% (2/4). El 5,2% (2/38) tuvo requerimiento de hospitalización debido a la enfermedad por el CHIKV en la fase aguda. Conclusión: Las artralgias fueron frecuentes en las fases aguda, subaguda y crónica. En términos de tratamiento, algunos pacientes ajustaron sus medicaciones para el LES, aumentando la dosis de inmunosupresores o corticoides. En cuanto a la evolución, la mayoría de los pacientes no experimentaron una exacerbación de la enfermedad de base debido a la enfermedad por el CHIKV, al igual que solo un par de pacientes requirió hospitalización

Vacunación contra el SARS-CoV-2 en pacientes paraguayos con artritis reumatoide

Introduction: Vaccination in populations exposed to increased risk of severe disease and death consequent to SARS-CoV-2 infection has generated a major impact on global Public Health. Certainly, the benefit has been evidenced mostly in people with chronic comorbidities, where rheumatoid arthritis (RA) plays an important role. Objective: To analyze vaccination against Sars-CoV-2 in paraguayan patients with rheumatoid arthritis (RA) during the COVID19 pandemic. Methods: A multicenter study was carried out, in which a cohort of patients with RA was analyzed cross-sectionally, during the period from October to December 2022. For the study, clinical-epidemiological and vaccination-related variables were recorded (i.e. access to vaccination, type, number of doses). A descriptive analysis of the variables was carried out with the R-4.3.2 software. Results: 568 patients were included, 84.1% were female, with an average age of 55.5±13.9 years. 88.7% (504) patients received at least one dose of SARS-CoV-2 vaccine, 85% (483) received two doses, while 60.9% (344) patients received the first booster, and 21.2% the second booster. Conclusions: In this series of Paraguayan patients with RA the percentage of vaccination against SARS-CoV-2 was higher than that registered in the general population of the country. This could be related to the priority of this population to access vaccines and the insistence of their physicians to complete the vaccination schedule.Introducción: La vacunación en poblaciones expuestas a mayor riesgo de enfermedad grave y muerte consecuentes a la infección por SARS-CoV-2, ha generado un gran impacto en la salud pública mundial. Indudablemente, el beneficio ha sido evidenciado mayormente en personas con comorbilidades crónicas, donde la artritis reumatoide (AR) juega un rol importante. Objetivo:  Analizar la vacunación contra Sars-CoV-2 en pacientes paraguayos con AR, durante la pandemia COVID19. Métodos: Se realizó un estudio multicéntrico, en el que se analizó transversalmente a una cohorte de pacientes con AR, durante el periodo de octubre a diciembre del año 2022. Para el estudio se registraron variables clínico-epidemiológicas y relacionadas con la vacunación (i.e. acceso a la vacunación, tipo, número de dosis). Se realizó un análisis descriptivo de las variables con el software R-4.3.2. Resultados: Se incluyeron 568 pacientes, 84,1% eran mujeres, con un promedio de edad de 55,5±13,9 años. El 88,7% (504) pacientes, recibieron al menos una dosis de vacuna contra SARS-CoV-2. 85% (483) recibieron dos dosis, mientras que el 60,9% (344) pacientes recibieron el primer refuerzo, y 21,2% el segundo refuerzo. Conclusiones: En esta serie de pacientes paraguayos con AR el porcentaje de vacunación contra SARS-CoV-2 fue más elevado que el registrado en la población general del país. Esto podría estar relacionado con la prioridad de esta población para acceder a las vacunas y a la insistencia de sus médicos en completar el esquema de vacunación

Reporte de casos con deformidad articular: Artropatía de Jaccoud

Introduction: The doctor Francois-Sigismond Jaccoud, described in 1869 in a young patient with rheumatic fever (RF), some joint deformities that consisted of classic deformations observed in rheumatoid arthritis (RA), such as the swan neck, the thumb subluxation, ulnar deviation, but that the main difference had the characteristic that they were reducible to passive movement, for which they were called Jaccoud‘s arthropathy (JA). Clinical Case: First case: 23-year-old female patient, by profession a housewife, with a history of deformity in the hands and feet since she was approximately 6 years old, without treatment. He denied systemic manifestations, arthralgia. Second case: A 61-year-old female patient, housewife by profession, from a rural area, diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) since she was 23 years old, with a history of deformity in the hands and feet since approximately the same age, currently with treatment with hydroxychloroquine and prednisone. He referred joint manifestations such as occasional arthralgia in the hands with significant edema in the fingers. Conclusion: Jaccoud‘s arthropathy (JA) is a reversible chronic nonerosive joint disorder that can occur after repeated episodes of arthritis.Introducción: El médico Francois-Sigismond Jaccoud, describió en 1869 en un paciente joven con fiebre reumática (FR), algunas deformidades articulares que las mismas consistían en deformaciones clásicas observadas en la artritis reumatoide (AR), tales como el cuello de cisne, la subluxación del pulgar, la desviación cubital, pero que la principal diferencia tenían la característica de que las mismas eran reductibles al movimiento pasivo, por lo cual se las denominó con el nombre de artropatía de Jaccoud (AJ). Caso Clínico: Primer caso: Paciente femenino de 23 años, de profesión ama de casa, con antecedente de deformidad en manos y pies desde los 6 años aproximadamente, sin tratamiento. Niega manifestaciones sistémicas, artralgias. Segundo caso: Paciente femenino de 61 años, de profesión ama de casa, procedente del área rural, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) desde los 23 años, con antecedente de deformidad en manos y pies desde esa misma edad aproximadamente, actualmente con tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona. Refiere manifestaciones articulares como artralgias ocasionales en manos con edema importante en los dedos. Conclusión: La artropatía de Jaccoud (AJ) es un transtorno articular reversible crónico no erosivo que puede ocurrir después de episodios repetidos de artritis

Lupus eritematoso sistémico masculino, reporte de características clínicas y serológicas en población pediátrica Mexicana

Introduction: Systemic lupus erythematosus is a complex autoimmune disease with nu- merous clinical and laboratory manifestations. The incidence increases markedly in woman. The reason for the predominance in the female gender is still under study. It has been des- cribed in some studies that the diagnosis of lupus in the male pediatric population may have a worse prognosis with more severe involvement. Methods: In this work we described the clinical and serological characteristics in a Mexican pediatric population in a tertiary Mexican hospital. Results: Kidney disorder was high than other reports, including the Latin American reports. Constitutional symptoms were very frequent as well. And within the immunological profile we highlight the positivity for anti-DNA antibodies, the consumption of complement and the positive lupus anticoagulant. Conclusion: We believed that the better knowledge about homogeneous populations could improve treatment options. Male lupus in our Mexican pediatric group has more renal disorder than other latin American groups.Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune compleja con numerosas manifestaciones clínicas y de laboratorio. La incidencia aumenta notablemente en la mujer. El motivo del predominio en el género femenino aún está en estudio. Se ha descrito en algunos estudios que el diagnóstico de lupus en población pediátrica masculina puede tener peor pronóstico con afectación más severa. Métodos: En este trabajo se describen las características clínicas y serológicas de una población pediátrica mexicana en un hospital mexicano de tercer nivel. Resultados: El trastorno renal fue más alto que otros informes, incluidos los informes de América Latina. Los síntomas constitucionales también fueron muy frecuentes. Y dentro del perfil inmunológico destacamos la positividad de anticuerpos anti-ADN, el consumo de complemento y el anticoagulante lúpico positivo. Conclusión: Creemos que el mejor conocimiento sobre poblaciones homogéneas podría mejorar las opciones de tratamiento. El lupus masculino en nuestro grupo pediátrico mexicano tuvo una mayor incidencia de afectación renal, en comparación con otros estudios reportados en población latinoamericana

Linfadenopatías generalizadas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso clínico

The presence of generalized lymphadenopathy has usually been associated with systemic lupus erythematosus (SLE), however, it is not usual to find this finding as an initial manifestation of the disease. There are multiple differential diagnoses that include Kikuchi histiocytic necrotizing lymphadenitis, Castleman disease, infections and lymphoma when this finding is presented as an initial symptom of SLE. We present the case of a 56-year-old man who presented with 2 months of generalized lymphadenopathy without examination findings or history suggesting a diagnosis of SLE; Lymphoma or infectious disease was initially suspected and an exhaustive study was performed, including cervical lymph node biopsy. Laboratory investigation finally revealed leukopenia, significant proteinuria, positive ANA, positive anti-dsDNA, and hypocomplementemia, confirming the diagnosis of SLE-type autoimmune disease. This case illustrates the importance of recognizing this unusual presentation, given that it is a potentially fatal disease.La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadeno- patía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal

Autogestión, un proceso clave para el paciente reumático

Las enfermedades reumáticas autoinmunes constituyen un grupo de enfermedades crónicas poco comunes que pueden conducir a discapacidad, altos costos en salud y morbimortalidad. El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica en donde el objetivo terapéutico primordial es la remisión, que constituye una meta deseable, pero no siempre alcanzable. Deben existir tres condiciones para que se puedan lograr los objetivos terapéuticos en el LES, en primer lugar, un diagnóstico temprano, segundo, recibir tratamiento oportunamente y tercero que el paciente se sepa autogestionar para llevar adelante su enfermedad

Chikungunya: Una luz en el horizonte

La fiebre chikungunya es una enfermedad vírica transmitida a los humanos por mosquitos Aedes ae- gypti y Aedes albopictus, cuyo agente etiológico es el virus chikungunya, un virus de ARN del género de los alfavirus, familia Togaviridae. Esta enfermedad fue des- crita por primera vez en el sur de Tanzania en el año 1952; actualmente se la ha identificado en Asia, África, Europa y a partir del año 2013 en América, reportándo- se los primeros casos en la isla de San Martín1