Complications à moyen et long terme des opérations de Fontan pour les coeurs univentriculaires

Les ventricules uniques sont des malformations cardiaques que l'on classifie selon la morphologie du ventricule et du type de connexion atrioventriculaire. Un traitement chirurgical est nécessaire pour la survie des patients : seulement 50% des patients sont en vie après 4 ans sans aucune opération (1). Plusieurs interventions chirurgicales palliatives sont nécessaires pour séparer la circulation systémique de la circulation pulmonaire. - Étape 1 : dépend du type de ventricule unique a. Ventricule unique sans sténose pulmonaire : cerclage de l'artère pulmonaire pendant la période néonatale b. Ventricule unique avec sténose pulmonaire : shunt de Blalock-Taussig c. Ventricule unique avec sténose sous-aortique : opération de Damus-Kaye-Stansel, et shunt de Blalock-Taussig. - Étape 2 : anastomose de Glenn, entre 4 et 6 mois de vie. - Etape 3 : opération de Fontan modifiée à l'aide d'un tube extracardiaque. Il s'agit d'une palliation définitive, faite entre 2 et 4 ans de vie. Cette opération permet de séparer les deux circulations. Malgré une mortalité faible, des complications peuvent survenir à long terme : i. ii. iii. iv. v. Anomalies hémodynamiques Arythmies Entéropathie exsudative Complications thromboemboliques Troubles hépatiques Au CHUV, 26 patients moyen et long terme ont été les suivantes ont subi une opération de Fontan entre 1996 et 2013. Les complications à - 2 enfants sont décédés (8%) - 2 enfants ont un trouble thromboembolique (8%) - 3 enfants ont des troubles hépatiques (11.5%) - 7 enfants ont une défaillance hémodynamique (27%) - 6 enfants ont une arythmie (23%) - 3 enfants ont une entéropathie exsudative (11%) Notre étude rétrospective a montré que les complications à moyen terme sont fréquentes mais nous n'avons pas pu identifier de facteurs de risque statistiquement significatifs dans cet échantillon de patients probablement dû au petit collectif

Caractérisation des lymphopénies post-chirurgies cardiaques de type Fontan

La thymectomie est un geste chirurgical fréquemment nécessaire lors des interventions cardiaques en période néonatale. Il est connu que la résection du thymus entraîne une lymphopénie ne semblant pas avoir de conséquences cliniques graves. La lymphopénie constatée serait plus importante chez les patients ayant eu une chirurgie cardiaque de type Fontan. Toutefois, on ignore si la lymphopénie est uniquement secondaire à la thymectomie ou si elle est liée à ce type particulier de chirurgie cardiaque. La présente recherche porte sur 19 patients opérés selon l'approche Fontan; ils ont été comparés à 6 patients "contrôle" ayant eu une thymectomie au cours d'une chirurgie cardiaque d'un autre type. Les résultats indiquent que les patients de type Fontan accusent une diminution du nombre de cellules naïves CD4+ et CD8+ et plus particulièrement une baisse de leurs émigrants thymiques (CD45RA+CD31+/CD4+). On note en contrepartie une expansion du répertoire mémoire (CD45RO+). Ces altérations lymphocytaires sont comparables aux contrôles. Il semble donc que les anomalies lymphocytaires relevées soient reliées principalement à la thymectomie et non pas au type de chirurgie. Les infections plus importantes chez les Fontan, quant à elles, pourraient s'expliquer par une évolution post-opératoire défavorable.The thymectomy is a surgical procedure often done during cardiac surgery. It is well known that the resection of the thymus can cause alterations of lymphocyte subpopulations without major clinical consequences. This lymphopenia could be more pronounced in patients who undergone a cardiac surgery named "Fontan". Nevertheless, it is not known if these alterations are due to the thymectomy or this specific type of cardiac surgery. We recruited 19 patients with Fontan surgery and compared them to 6 patients who had a cardiac surgery of another type. Our results show decreased CD4+ and CD8+ naive T cells populations and more specifically, low numbers of thymic emigrants (CD45RA+CD31+/CD4+). Expansion of memory repertoire (CD45RO+) is also noted. These findings are also found in the control group. Thus, perturbations of T cells populations seem to be related to the thymectomy rather than the type of cardiac surgery. Infections were more severe in the Fontan group but they can be explained by an unfavourable post-operative evolution in this group of patients

Le ventricule unique, bibliographie et création d'un modèle animal expérimental de circulation de Fontan hybride

Le ventricule unique est un ensemble d’affections dans lequel un seul ventricule est fonctionnel. Il est trouvé aussi bien chez les humains que les animaux et est à l’origine de nombreux signes cliniques pouvant aboutir au décès. La prise en charge de ces malformations passe par une « opération de Fontan » consistant en une dérivation cavo-pulmonaire. Si une telle chirurgie permet d’améliorer l’espérance de vie chez des enfants en bas âge, elle comporte également de nombreuses complications encore difficilement maitrisables à ce jour. La réalisation de modèles animaux pour en étudier les effets prend tout son sens, et ce d’autant plus qu’il n’existe que peu de modèles chroniques excédant trois semaines. Le modèle présenté est un modèle ovin hybride avec une partie chirurgicale et une partie interventionnelle par cathétérisme, réalisé de manière aiguë ; l’étude des différents paramètres permet de valider un tel modèle qui servira de base à l’élaboration d’un modèle chronique

Comparison of congenital cardiac surgery techniques through the development of national and international cohorts

Plusieurs avancées exceptionnelles ont permis à un nombre grandissant d’enfants avec pathologies cardiaques complexes d’atteindre l’âge adulte. Ainsi, plus de patients développent maintenant des complications en lien avec leur maladie ou leurs antécédents chirurgicaux. Malheureusement, en raison de nombreux obstacles limitant la recherche en cardiopathie congénitale adulte, un écart de savoir perdure et freine l’optimisation des soins. En attendant le couplage de grands registres pédiatriques et adultes facilitant l’accès aux données existantes, les projets multicentriques indépendants demeurent essentiels. Cette thèse présente deux études multicentriques de cohorte comparant des techniques opératoires couramment utilisées dans le traitement de pathologies congénitales cardiaques complexes dans le but de promouvoir la santé des patients à long terme. La première étude visait à évaluer l’impact chronique du type de procédure de Fontan sur le risque thromboembolique. Pour ce projet nord-américain, 522 patients avec connexion atriopulmonaire (21.4%), tunnel latéral (41.8%) ou conduit extracardiaque (36.8%) ont été recrutés. À l’aide d’analyses multivariées contrôlant pour la décennie opératoire et les effets variables dans le temps de l’arythmie et de la thromboprophylaxie, l’étude a conclu à un plus faible risque de complications thromboemboliques systémiques (rapport des risques instantanés [RRI] : 0.20 ; intervalle de confiance [IC] à 95% : 0.04-0.97) et combinées (RRI : 0.34 ; IC à 95% : 0.13-0.91) avec le conduit extracardiaque. Ces résultats remettent en question la croyance populaire selon laquelle cette technique serait plus thrombogène en raison d’un grand contact avec du matériel synthétique et d’un débit limité par le calibre fixe du greffon. La deuxième étude avait pour but d’investiguer, auprès de patients avec tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire corrigée nécessitant une implantation de valve pulmonaire, l’efficacité immédiate et l’innocuité d’une intervention concomitante sur la valve tricuspide. Pour ce projet pancanadien, 542 patients ayant subi un remplacement isolé de la valve pulmonaire (66.8%) ou une chirurgie combinée des valves pulmonaire et tricuspide (33.2%) ont été enrôlés. À l’aide d’analyses multivariées, cette étude a révélé que la chirurgie combinée était associée à une plus grande réduction du grade de régurgitation tricuspidienne qu’un remplacement isolé de la valve pulmonaire (rapport de cotes [RC] : 0.44 ; IC à 95% : 0.25-0.77) sans une augmentation des complications périopératoires (RC : 0.85 ; IC à 95% : 0.46-1.57) ou du temps d’hospitalisation (ratio du taux d’incidence : 1.17 ; IC à 95% : 0.93-1.46). Ces résultats questionnent la pertinence d’une gestion conservatrice de l’insuffisance tricuspide sévère. De plus, ils confirment qu’une procédure ciblée peut améliorer de façon sécuritaire la fuite modérée au-delà de l’effet produit par la décharge du ventricule – une stratégie potentiellement avantageuse auprès de jeunes patients déjà à haut risque de défaillance cardiaque droite. En conclusion, avec une puissance statistique plus élevée que les études précédemment publiées, ces travaux ont permis une comparaison valide et pertinente de techniques opératoires couramment utilisées en chirurgie cardiaque congénitale, ce qui influencera possiblement la pratique. Ultimement, cette thèse souligne l’importance de promouvoir la collaboration afin de répondre aux besoins émergents des patients avec pathologies congénitales cardiaques complexes.Outstanding technical advances have made possible for a growing number of infants with complex heart disease to survive into adulthood. Consequently, more patients are now living long enough to experience late complications related to their underlying pathology or sequelae from past interventions. However, due to the inherent challenges of carrying research in adult congenital heart disease, important knowledge gaps prevent further optimization of care. Waiting on broad linkage of pediatric and adult databases to facilitate access to data, stand-alone multicenter research initiatives remain essential. The current body of work presents two multicenter cohort studies which were designed to help improving the long-term health of patients with complex heart disease through a comparison of common operative techniques. The first study sought to evaluate the chronic impact of Fontan surgery type on the thromboembolic risk. This North American cohort enrolled 522 patients with univentricular palliation consisting of an atriopulmonary connection (21.4%), lateral tunnel (41.8%) or extracardiac conduit (36.8%). In multivariable analyses stratified by surgical decade and controlling for the time-varying effects of atrial arrhythmias and thromboprophylaxis, extracardiac conduits were independently associated with a lower risk of systemic (hazard ratio [HR]: 0.20 vs. lateral tunnel; 95% confidence interval [CI]: 0.04-0.97) and combined (HR: 0.34 vs. lateral tunnel; 95% CI: 0.13-0.91) thromboembolic events. These results cast doubt on the widely held notion that extracardiac conduits are potentially more thrombogenic than lateral tunnels by virtue of greater exposure to synthetic material and relative flow restriction through a fixed pathway. The second study investigated, in patients with repaired tetralogy of Fallot or equivalent disease undergoing a first pulmonary valve implant, the early effectiveness and safety of concomitant tricuspid valve intervention. This pan-Canadian cohort included 542 patients who underwent isolated pulmonary valve replacement (66.8%) or combined pulmonary and tricuspid valve surgery (33.2%). In multivariable analyses, combined surgery was associated with a greater reduction in tricuspid regurgitation grade than isolated pulmonary valve replacement (odds ratio [OR]: 0.44; 95% CI: 0.25-0.77) without an increase in early adverse events (OR: 0.85; 95% CI: 0.46-1.57) or hospitalization time (incidence rate ratio: 1.17; 95% CI: 0.93-1.46). These results strongly question the appropriateness of conservative management of severe tricuspid regurgitation at the time of pulmonary reintervention. Furthermore, they confirm that concomitant tricuspid valve intervention can safely improve moderate insufficiency beyond the effect of right ventricular offloading – a strategy likely worthwhile to adopt in a population of young adults already at high risk of right heart failure. In conclusion, with higher statistical power than previously published studies, the presented body of work allowed for a valid comparison of common surgical techniques used in congenital cardiac care, which will likely impact current practices. Ultimately, this thesis underlines the importance of fostering collaboration in order to meet the emerging health needs of patients with complex heart disease

Analyse de l'implémentation d'un service d'impression 3D médicale

Projet dirigé présenté à la Faculté de médecine en vue de l'obtention du grade de Maîtrise en génie biomédicalLe génie biomédical du CHU Ste-Justine utilise l’impression 3D pour économiser pour des composants simples d’appareils biomédicaux. En 2017, un stage avait pour but d’explorer les applications cliniques. L’utilisation d’intérêt ciblée est la planification chirurgicale. Ce rapport présente un aperçu des technologies d’impression 3D, un aperçu des implications de ces technologies, une revue de littérature et un portrait de l’impression 3D médicale dans quelques centres hospitaliers par un balisage. Le déploiement d’un service d’impression 3D soulève plusieurs enjeux légaux, réglementaires et organisationnels. Ceux-ci ont été identifiés et analysés. De plus, ce rapport présente un plan d’affaires préliminaire avec des recommandations pour la mise en place d’un service au court-, moyen- et long-terme.The biomedical engineering department at the CHU Sainte-Justine currently uses 3D printing in order to save on simple parts for biomedical devices by creating in-house alternatives. During the summer of 2017, an intern had the mandate to explore the potential clinical applications of 3D printing at CHU Sainte-Justine. The primary use targeted was surgical planning. This report presents an overview of existing 3D printing technologies, a glimpse of the implications of 3D printing technologies, literary review and a portrait of medical 3D printing in a few hospitals around the world. The implementation of a 3D printing service raises legal, regulatory and organisational concerns. These have been identified and analysed. A preliminary business plan with recommendations for the establishment of a service divided in short, mid and long term