Identifizierung von Prädiktionsfaktoren für die Verbesserung der Lebensqualität nach Tiefer Hirnstimulation beim Idiopathischen Parkinsonsyndrom

Das idiopathische Parkinsonsyndrom ist eine chronische, neurodegenerative Erkrankung aufgrund einer Störung der Dopaminproduktion. Es kommt dadurch zu diversen motorischen und nicht-motorischen Symptomen. Das IPS kann medikamentös, aber auch operativ durch die Tiefe Hirnstimulation behandelt werden. Bei der THS werden Elektroden in bestimmte Hirnregionen eingesetzt, um mithilfe von Stromimpulsen die durch die Krankheit hervorgerufenen Symptome zu lindern. Bisher zeigte sich, dass diese Behandlung zwar einige Krankheitssymptome verbessern kann, sich die krankheitsbezogene Lebensqualität der Betroffenen aber nicht immer im gleichen Maße verbessert. In dem in dieser Arbeit vorgestellten Paper wurde ermittelt, ob und wie man die Verbesserung der Lebensqualität von IPS-PatientInnen nach einer THS vorhersagen kann. Hierbei wurde insbesondere das prädiktive Potenzial von nicht-motorischen Symptomen untersucht. In der besprochenen Studie wurden mit THS-behandelte IPS-PatientInnen prä- und postoperativ untersucht und die Ergebnisse mithilfe verschiedener statistischer Methoden ausgewertet. Es zeigte sich auch hier eine Verbesserung der Lebensqualität bei nur knapp der Hälfte der Teilnehmenden. Als Prädiktoren für diese konnten mehrere Faktoren bestimmt werden: - Nicht-motorische Symptome (neuropsychiatrische Störungen, Miktionsstörungen, sowie Schmerzen und Gewichtsveränderungen) - Die präoperativ bestehende Lebensqualität - Demographische Faktoren (Alter und Geschlecht) Insbesondere um eine effiziente und personalisierte Behandlung eines IPS zu planen, sind die vorliegenden Ergebnisse wertvoll. Sie können dazu beitragen, die relativ aufwändige und kostenintensive THS weiter zu optimieren, indem geeignete PatientInnen, die voraussichtlich von der Behandlung profitieren, gezielter identifiziert werden. Für die Beratung eben dieser Menschen ist genaueres Wissen über mögliche Behandlungsergebnisse ebenfalls relevant

Improved upper limb function in non-ambulant children with SMA type 2 and 3 during nusinersen treatment: a prospective 3-years SMArtCARE registry study

Background The development and approval of disease modifying treatments have dramatically changed disease progression in patients with spinal muscular atrophy (SMA). Nusinersen was approved in Europe in 2017 for the treatment of SMA patients irrespective of age and disease severity. Most data on therapeutic efficacy are available for the infantile-onset SMA. For patients with SMA type 2 and type 3, there is still a lack of sufficient evidence and long-term experience for nusinersen treatment. Here, we report data from the SMArtCARE registry of non-ambulant children with SMA type 2 and typen 3 under nusinersen treatment with a follow-up period of up to 38 months. Methods SMArtCARE is a disease-specific registry with data on patients with SMA irrespective of age, treatment regime or disease severity. Data are collected during routine patient visits as real-world outcome data. This analysis included all non-ambulant patients with SMA type 2 or 3 below 18 years of age before initiation of treatment. Primary outcomes were changes in motor function evaluated with the Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) and the Revised Upper Limb Module (RULM). Results Data from 256 non-ambulant, pediatric patients with SMA were included in the data analysis. Improvements in motor function were more prominent in upper limb: 32.4% of patients experienced clinically meaningful improvements in RULM and 24.6% in HFMSE. 8.6% of patients gained a new motor milestone, whereas no motor milestones were lost. Only 4.3% of patients showed a clinically meaningful worsening in HFMSE and 1.2% in RULM score. Conclusion Our results demonstrate clinically meaningful improvements or stabilization of disease progression in non-ambulant, pediatric patients with SMA under nusinersen treatment. Changes were most evident in upper limb function and were observed continuously over the follow-up period. Our data confirm clinical trial data, while providing longer follow-up, an increased number of treated patients, and a wider range of age and disease severity

Das Lagemanagement des Robert Koch-Instituts während der COVID-19-Pandemie und der Austausch zwischen Bund und Ländern

The Robert Koch Institute (RKI) plays a central role in Germany in the management of health hazards of biological origin. The RKI's crisis management aims to contribute to protecting the health of the population in Germany in significant epidemic situations and to maintain the RKI's working ability over a long period of time even under high load. This article illustrates the crisis management of the RKI in general as well as during the COVID-19 pandemic. The generic RKI crisis management structures and the setup of the RKI emergency operations centre (EOC), their operationalisation in the context of the COVID-19 pandemic and the resulting challenges as of 31 October 2020 are described in this paper. The exchange between the federal and state governments during the pandemic is also described.The COVID-19 pandemic has led to extraordinary circumstances. During the epidemic situation, good communication and coordination has been essential, both within the RKI and with other federal or state authorities and expert groups. Under great pressure, the RKI produces and regularly updates recommendations, statements and assessments on various topics. To provide operational support for all COVID-19 related activities, an EOC was activated at the RKI. During the COVID-19 pandemic, there are various challenges regarding personnel and structures. It became apparent that good preparation (e.g. existing task descriptions and premises) has an important positive impact on crisis management