Federal Clinical Guidelines on Rendering Help to Children with Hemolytic Uremic Syndrome

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a serious therapeutic problem in pediatrics and pediatric nephrology. HUS is one of the leading causes of acute renal failure with the potential of transforming into terminal chronic renal failure at various periods from the disease onset. The typical form of HUS with a diarrheal prodrome associated with Shiga toxin (STEC) is the most common form. Despite this fact, it requires careful confirmation of infectious etiology to exclude atypical HUS and HUS associated with pneumococcal infection in time. In respect of STEC-HUS it is recommended to conduct adequate symptomatic therapy with a timely dialysis connection if needed. The prognosis here will depend on the anuretic period duration and on the related central nervous system injuries. Atypical HUS is often based on genetic mutations leading to the complement cascade disfunction with uncontrolled activation of the alternative pathway. The overall prognosis for this prone to recurrence form is unfavourable, however, it is recommended to conduct aeculizumabum treatment which will block the terminal components of the complement cascade

Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a serious therapeutic problem in pediatrics and pediatric nephrology. HUS is one of the leading causes of acute renal failure with the potential of transforming into terminal chronic renal failure at various periods from the disease onset. The typical form of HUS with a diarrheal prodrome associated with Shiga toxin (STEC) is the most common form. Despite this fact, it requires careful confirmation of infectious etiology to exclude atypical HUS and HUS associated with pneumococcal infection in time. In respect of STEC-HUS it is recommended to conduct adequate symptomatic therapy with a timely dialysis connection if needed. The prognosis here will depend on the anuretic period duration and on the related central nervous system injuries. Atypical HUS is often based on genetic mutations leading to the complement cascade disfunction with uncontrolled activation of the alternative pathway. The overall prognosis for this prone to recurrence form is unfavourable, however, it is recommended to conduct aeculizumabum treatment which will block the terminal components of the complement cascade.Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой серьезную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин острой почечной недостаточности с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена типичная форма ГУС с диарейной продромой, ассоциированная с токсином Шига (STEC), требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии, чтобы вовремя исключить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией. В отношении STEC-ГУС рекомендуется адекватная симптоматическая терапия со своевременным подключением диализа при необходимости. Прогноз при этом будет зависеть от продолжительности анурического периода и сопутствующих повреждений центральной нервной системы. Атипичный ГУС чаще всего имеет в основе генные мутации, приводящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой активацией альтернативного пути. При общем неблагоприятном прогнозе этой склонной к рецидивированию формы перспективным является лечение экулизумабом, блокирующим терминальные компоненты каскада комплемента

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИНФЕКЦИЙ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

Given very high prevalence of urinary tract infection (UTI) in the setting of renal pathology in children, timely disease identification, adequate antibacterial treatment and, if necessary, anti relapse therapy are of extreme importance. It is known that recurrent UTI is a risk factor of renal damage progression and development of renal failure. The given clinical recommendations on UTI diagnosis and management are based on the evidence-based approach. This helps to optimize work of pediatricians and pediatric nephrologists.Учитывая наибольшую распространенность инфекции мочевыводящих путей (ИМВП) среди почечной патологии у детей, крайне важны своевременное выявление болезни, адекватное антибактериальное лечение и, при необходимости, проведение противорецидивной терапии. Как известно, рецидивирующая ИМВП является фактором риска прогрессирования почечного повреждения с формированием почечной недостаточности. Представленные клинические рекомендации по диагностике и ведению ИМВП основаны на принципах доказательности, позволят оптимизировать работу педиатров и детских нефрологов

ХАРАКТЕРИСТИКА ГЛОМЕРУЛЯРНОЙ ГЕМАТУРИИ У ДЕТЕЙ

Hematuria is a significant manifestation, which can reflect both renal disorders and other urinary tract diseases and also be a symptom of systemic illnesses. High prevalence, diversity of etiological and trigger factors, latent course of hematuria and phenotypic resemblance of a number of underlying nephropathies symptoms cause increased interest and urgency of further investigations of such diseases features. The examination of 56 children showed that the most common cause of glomerular hematuria was hereditary kidney diseases, associated with collagen IV type mutations — 64% (Alport syndrome — 56%, thin basement membrane disease — 44%) and IgA-nephropathy — 36%. Comparative analysis of these conditions is presented in this study.Гематурия — важный признак, отражающий патологическое состояние почек и других органов мочевой системы, служит также проявлением системных заболеваний. Частая встречаемость, многообразие причин, способствующих возникновению гематурии, латентное течение и фенотипическое сходство проявлений ряда нефропатий, вследствие которых она возникает, обусловливают повышенный интерес к дальнейшему изучению особенностей заболевания. В результате обследования 56 детей показано, что наиболее частой причиной гломерулярной гематурии выступают наследственные заболевания почек, связанные с мутацией коллагена IV типа, составляя 64% случаев (из них с синдромом Альпорта — 56%, болезнью тонких базальных мембран — 44%), а также IgA-нефропатия — 36%

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПАРАЛЛЕЛИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

Among pediatricians — nephrologists there is no unified point of view on the appropriateness of the use of the term «Chronic kidney disease» (CKD) and its classification worked out by an international group of experts’ of Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (K/DOQI) based on studies in adults. The aim of the study is to determine the correlation between the frequency of important symptoms (arterial hypertension (AG), anemia) of CKD with its stages in children. The study involved 295 patients with CKD: 213 children with glomerulopathy, 82 children — with nonglomerular diseases. We found positive correlations between the frequency of AG and anemia with CKD stages. The most significant differences were found between early and late stages of CKD. The nature of the kidney damage produced less impact on the frequency of these symptoms. Given the need for continuity professionals and international harmonization of terminology, it is appropriate to continue the search for markers of cardiovascular disease in the early stages of CKD, as well as to set target values of blood pressure and hemoglobin, depending on the stage of CKD in children. Среди педиатров-нефрологов нет единой точки зрения о целесообразности использования термина «хроническая болезнь почек» (ХБП) и ее классификации, разработанной международной группой экспертов «Инициатива качества исходов болезней почек» (K/DOQI) на основании исследований у взрослых пациентов. Цель работы: установить связь частоты важнейших симптомов прогрессирования — артериальной гипертензии (АГ) и анемии — со стадией ХБП у детей. Обследовано 295 пациентов с ХБП: 213 детей с гломерулопатиями, 82 ребенка с негломерулярными заболеваниями. Установлено, что частота АГ и анемии увеличивается по мере нарастания стадии ХБП. Наиболее существенные различия обнаружены между ранними и поздними стадиями ХБП. Меньшее влияние на частоту этих симптомов оказывает характер болезни. С учетом необходимости преемственности специалистов и международной унификации терминологии целесообразно продолжить поиск маркеров сердечно-сосудистых осложнений на ранних стадиях ХБП, а также установить целевые значения артериального давления и гемоглобина в зависимости от стадии ХБП у детей

Петлевые тубулопатии: синдром Барттера

The authors provide a review of current clinical guidelines regarding medical care provided to children with Bartter’s syndrome — impaired renal tubular function (loop of Henle) with the development of hypokalemia, hypochloremia, metabolic alkalosis and hyperreninemic hyperaldosteronism.  The specifics of disease epidemiology, etiology and pathogenesis  are described. The issues of differential diagnosis and treatment based on the principles of evidence are covered.Авторами  представлены   основные  положения   актуальных  клинических  рекомендаций  по  оказанию  медицинской помощи детям с синдромом Барттера  — нарушением функции  почечных канальцев  (петли  Генле)  с развитием гипокалиемии,  гипохлоремии,  метаболического  алкалоза  и гиперренинемического  гиперальдостеронизма. Рассматриваются  особенности  эпидемиологии,  этиологии  и патогенеза.  Освещены вопросы дифференциальной диагностики, лечения, основанного на принципах доказательности

Дистальные тубулопатии. Синдром Гительмана

The clinical recommendations on management of children with Gitelman syndrome developed by the experts of the Union of pediatricians of Russia are presented in this article. Gitelman syndrome is a dysfunction of distal renal tubules with further development of hypomagnesemia, hypocalciuria and secondary aldosteronism which determine hypokalemia and metabolic alkalosis. Features of epidemiology, etiology and pathogenesis, disease progression, differential diagnostics and evidence-based treatment are presented.Представлены разработанные экспертами Союза педиатров России клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с синдромом Гительмана — нарушением функции дистальных почечных канальцев с развитием гипомагнеземии, гипокальциурии и вторичного альдостеронизма, который обусловливает гипокали-емию и метаболический алкалоз. Отмечены особенности эпидемиологии, этиологии и патогенеза, клинического течения, дифференциальной диагностики, а также лечения, основанного на принципах доказательности

TOTAL HIP AND KNEE ARTHROPLASTY IN PATIENTS WITH CHRONIC KIDNEY DISEASE (REVIEW)

Chronic kidney disease is a common medical problem. It is characterized by a peculiar course leading to renal osteodystrophy resulting in increased risk of fractures and joint lesions with the concomitant need for major joints arthroplasty. Moreover, a wide spectrum of organ and metabolic deteriorations due to renal insufficiency causes a more complicated postoperative period with higher mortality and frequent infectious, cardiovascular, hemorrhagic, thrombotic and surgical complications. The highest risks are noted in patients on long lasting hemodialysis.To improve the arthroplasty outcomes an adequate correction of anemia, bone-mineral and electrolyte disorders, arterial hypertension and optimization of dialytic modalities must be ensured