Antibody deficiencies: A survey from three Clinical Immunology Centers for adults in Buenos Aires City

Las inmunodeficiencias humorales (IDH) comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar una respuesta inmune efectiva mediada por anticuerpos. Estos pacientes presentan infecciones, principalmente por bacterias extracelulares capsuladas, del tacto respiratorio. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de una población de 128 pacientes derivados con sospecha o diagnóstico de IDH a 3 centros para inmunodeficiencias de adultos asistidos entre junio de 2004 y diciembre de 2009. Tres (2.3%) consultaron por infecciones recurrentes en una sola oportunidad sin datos suficientes para su adecuada clasificación y fueron excluidos del estudio. De los 125 pacientes restantes, en 21(16.8%) se descartó IDH, en 8 (6.4%) se diagnosticó inmunodeficiencia humoral secundaria (IDHS) y en 96 (76.8%) inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP). Las causas de IDHS fueron: 1 enfermedad renal, 1 uso de fenitoína, 2 gammapatía monoclonal y 4 linfoma B. Las causas de las 96 IDHP fueron: 57 inmunodeficiencia común variable, 12 agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 10 deficiencia selectiva de IgA, 7 deficiencia de IgG1, 3 síndromes hiper-IgM, 3 deficiencia de IgM, 2 síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, 1 síndrome de Good y 1 deficiencia funcional de anticuerpos. Sesenta y siete pacientes estaban en seguimiento en el momento de la finalización del estudio, 25 de ellos estaban en seguimiento al iniciarse el estudio. De los 58 pacientes en seguimiento con indicación de tratamiento sustitutivo con gamaglobulina, 54 se encontraban en tratamiento al finalizar el estudio. En cuatro pacientes no se pudo confirmar el diagnostico de IDHP.Antibody deficiency (AD) comprises a group of diseases characterized by the inability to develop an effective antibody mediated immune response. These patients suffer mainly of encapsulated extracellular bacterial infections of the respiratory tract. The aim of our study was to describe the clinical characteristics of 128 patients with suspected or confirmed AD who were referred to 3 immunodeficiency centers for adults, from June 2004 to December 2009. Three of these patients (2.3%) consulted for recurrent infections only once, without sufficient data for a proper classification, and were excluded. Of the remaining 125 patients, in 21 (16.8%) AD was excluded, 8 cases (6.4%) were diagnosed with secondary antibody immunodeficiency (SAD) and 96 (76.8%) with primary antibody immunodeficiency (PAD). SAD causes were: one renal failure, one phenytoin use, two monoclonal gammopathy and four B cell lymphoma. The causes of these 96 PAD were: 57 common variable immunodeficiency, 12 X-linked agammaglobulinaemia, 10 selective IgA deficiency, seven IgG1 deficiency, three hyper-IgM syndrome, three IgM deficiency, two X-linked proliferative syndrome, one Good syndrome and one antibody functional deficiency. Sixty-seven patients were in follow up at the time of completion of the study, 25 of them were on follow up at the beginning of the study. Among the 58 patients with indication of gamma globulin replacement therapy, 54 were in treatment at the end of the study. In four patients the initial diagnosis of PAD was not confirmed.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Juri, María Cecilia. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin

Antibody deficiencies: A survey from three Clinical Immunology Centers for adults in Buenos Aires City

Las inmunodeficiencias humorales (IDH) comprenden a un grupo de enfermedades caracterizadas por la imposibilidad de desarrollar una respuesta inmune efectiva mediada por anticuerpos. Estos pacientes presentan infecciones, principalmente por bacterias extracelulares capsuladas, del tacto respiratorio. El objetivo de nuestro estudio es describir las características clínicas de una población de 128 pacientes derivados con sospecha o diagnóstico de IDH a 3 centros para inmunodeficiencias de adultos asistidos entre junio de 2004 y diciembre de 2009. Tres (2.3%) consultaron por infecciones recurrentes en una sola oportunidad sin datos suficientes para su adecuada clasificación y fueron excluidos del estudio. De los 125 pacientes restantes, en 21(16.8%) se descartó IDH, en 8 (6.4%) se diagnosticó inmunodeficiencia humoral secundaria (IDHS) y en 96 (76.8%) inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP). Las causas de IDHS fueron: 1 enfermedad renal, 1 uso de fenitoína, 2 gammapatía monoclonal y 4 linfoma B. Las causas de las 96 IDHP fueron: 57 inmunodeficiencia común variable, 12 agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 10 deficiencia selectiva de IgA, 7 deficiencia de IgG1, 3 síndromes hiper-IgM, 3 deficiencia de IgM, 2 síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, 1 síndrome de Good y 1 deficiencia funcional de anticuerpos. Sesenta y siete pacientes estaban en seguimiento en el momento de la finalización del estudio, 25 de ellos estaban en seguimiento al iniciarse el estudio. De los 58 pacientes en seguimiento con indicación de tratamiento sustitutivo con gamaglobulina, 54 se encontraban en tratamiento al finalizar el estudio. En cuatro pacientes no se pudo confirmar el diagnostico de IDHP.Antibody deficiency (AD) comprises a group of diseases characterized by the inability to develop an effective antibody mediated immune response. These patients suffer mainly of encapsulated extracellular bacterial infections of the respiratory tract. The aim of our study was to describe the clinical characteristics of 128 patients with suspected or confirmed AD who were referred to 3 immunodeficiency centers for adults, from June 2004 to December 2009. Three of these patients (2.3%) consulted for recurrent infections only once, without sufficient data for a proper classification, and were excluded. Of the remaining 125 patients, in 21 (16.8%) AD was excluded, 8 cases (6.4%) were diagnosed with secondary antibody immunodeficiency (SAD) and 96 (76.8%) with primary antibody immunodeficiency (PAD). SAD causes were: one renal failure, one phenytoin use, two monoclonal gammopathy and four B cell lymphoma. The causes of these 96 PAD were: 57 common variable immunodeficiency, 12 X-linked agammaglobulinaemia, 10 selective IgA deficiency, seven IgG1 deficiency, three hyper-IgM syndrome, three IgM deficiency, two X-linked proliferative syndrome, one Good syndrome and one antibody functional deficiency. Sixty-seven patients were in follow up at the time of completion of the study, 25 of them were on follow up at the beginning of the study. Among the 58 patients with indication of gamma globulin replacement therapy, 54 were in treatment at the end of the study. In four patients the initial diagnosis of PAD was not confirmed.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Juri, María Cecilia. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Malbrán, Alejandro. Hospital Británico de Buenos Aires. Servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentin

COVID-19 Vaccination Responses with Different Vaccine Platforms in Patients with Inborn Errors of Immunity

Patients with inborn errors of immunity (IEI) in Argentina were encouraged to receive licensed Sputnik, AstraZeneca, Sinopharm, Moderna, and Pfizer vaccines, even though most of the data of humoral and cellular responses combination on available vaccines comes from trials conducted in healthy individuals. We aimed to evaluate the safety and immunogenicity of the different vaccines in IEI patients in Argentina. The study cohort included adults and pediatric IEI patients (n = 118) and age-matched healthy controls (HC) (n = 37). B cell response was evaluated by measuring IgG anti-spike/receptor binding domain (S/RBD) and anti-nucleocapsid(N) antibodies by ELISA. Neutralization antibodies were also assessed with an alpha-S protein-expressing pseudo-virus assay. The T cell response was analyzed by IFN-γ secretion on S- or N-stimulated PBMC by ELISPOT and the frequency of S-specific circulating T follicular-helper cells (TFH) was evaluated by flow cytometry. No moderate/severe vaccine-associated adverse events were observed. Anti-S/RBD titers showed significant differences in both pediatric and adult IEI patients versus the age-matched HC cohort (p < 0.05). Neutralizing antibodies were also significantly lower in the patient cohort than in age-matched HC (p < 0.01). Positive S-specific IFN-γ response was observed in 84.5% of IEI patients and 82.1% presented S-specific TFH cells. Moderna vaccines, which were mainly administered in the pediatric population, elicited a stronger humoral response in IEI patients, both in antibody titer and neutralization capacity, but the cellular immune response was similar between vaccine platforms. No difference in humoral response was observed between vaccinated patients with and without previous SARS-CoV-2 infection. In conclusion, COVID-19 vaccines showed safety in IEI patients and, although immunogenicity was lower than HC, they showed specific anti-S/RBD IgG, neutralizing antibody titers, and T cell-dependent cellular immunity with IFN-γ secreting cells. These findings may guide the recommendation for a vaccination with all the available vaccines in IEI patients to prevent COVID-19 disease.Fil: Erra, Lorenzo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Uriarte, Ignacio. Universidad Nacional de Mar del Plata; Argentina. Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil Don Victorio Tetamanti (hiemi Victorio Tetamanti) ; Gobierno de la Provincia de Buenos Aires;Fil: Colado, Ana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Paolini, María Virginia. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Seminario, Gisela. No especifíca;Fil: Fernández, Julieta Belén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Tau, Lorena. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Bernatowiez, Juliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Moreira, Ileana. No especifíca;Fil: Vishnopolska, Sebastián Alexis. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Rumbo, Martín. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Cassarino, María Chiara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Vijoditz, Gustavo. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: López, Ana Laura. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Curciarello, Renata. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Rodríguez, Diego. Universidad Nacional de Mar del Plata; Argentina. Hospital Interzonal Especializado Materno Infantil Don Victorio Tetamanti (hiemi Victorio Tetamanti) ; Gobierno de la Provincia de Buenos Aires;Fil: Rizzo, Gaston Pascual. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; ArgentinaFil: Ferreyra Compagnucci, Malena María. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; ArgentinaFil: Ferreyra Mufarregue, Leila Romina. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: Badano, Maria Noel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Pérez Millán, María Inés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; ArgentinaFil: Quiroga, María Florencia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Biomédicas en Retrovirus y Sida. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Biomédicas en Retrovirus y Sida; ArgentinaFil: Baré, Patricia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Ibañez, Lorena Itatí. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química, Física de los Materiales, Medioambiente y Energía. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química, Física de los Materiales, Medioambiente y Energía; ArgentinaFil: Pozner, Roberto Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Borge, Mercedes. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Docena, Guillermo H.. Provincia de Buenos Aires. Gobernación. Comisión de Investigaciones Científicas; Argentina. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Ciencias Exactas. Laboratorio de Salud Pública; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Bezrodnik, Liliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Almejún, María Belén. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Química Biológica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales; Argentin