Polska Strefa Inwestycji – narzędzie transferu technologii dla rozwoju Przemysłu 4.0. Wnioski de lege ferenda

W niniejszym artykule autorzy analizują prawne aspekty możliwości wykorzystania instrumentu pomocy publicznej w ramach Polskiej Strefy Inwestycji dla transferu technologii do firm z sektora MSP, proponując w tym zakresie przyjęcie określonych zmian legislacyjnych. Udzielanie pomocy publicznej przedsiębiorcom prowadzącym działalność gospodarczą na podstawie decyzji o wsparciu, realizującym nowe projekty inwestycyjne na obszarach wsparcia w ramach Polskiej Strefy Inwestycji, w ocenie autorów, powinno stanowić zachętę nie tylko dla realizacji tych projektów, lecz także stwarzać warunki do dzielenia się rozwiązaniami technologicznymi z poddostawcami czy kooperantami przez beneficjentów pomocy publicznej. Odpowiednia modyfikacja przepisów o Polskiej Strefie Inwestycji może stanowić zachętę do przekazywania technologii na linii: inwestor – kooperanci, w szczególności, gdy potencjalnym odbiorcą byłby sektor MSP. Dodatkowo, autorzy analizują szanse wdrożenia ich wniosków de lege ferenda w kontekście możliwości absorpcji również rozwiązań Przemysłu 4.0 – czwartej rewolucji przemysłowej

Zespół mleczno-alkaliczny (MAS) jako powikłanie leczenia niedoczynności przytarczyc — opis przypadku

Milk-alkali syndrome (MAS), characterized by renal failure, metabolic alkalosis and hypercalcemia, is a severe and life-threatening complication of the treatment of hypoparathyroidism. The clinical course is often sudden and is not preceded by any prodromal symptoms. Occurrence does not depend on the duration of hypoparathyroidism treatment, although it is closely related to the applied therapy, especially the dose of calcium carbonate and active vitamin D preparations. Drugs influencing the glomerular filtration rate (angiotensin receptor blockers, sartans, aldosterone receptor antagonists, thiazide diuretics), lack of adequate routine control, changing the calcium carbonate supplementation, dehydration, a diet rich in pH-basic foods (i.e. vegetarian diet), pregnancy and other associated conditions are listed among the factors triggering MAS. A higher calcium carbonate dose is directly associated with an increased risk of milk-alkali syndrome. In case of a high calcium demand it is necessary to control renal function and monitor the level of calcium in the serum more frequently, aiming for the lower end of the reference range. If MAS has been confirmed or if there are alarming neurological symptoms suggestive of hypercalcemia, the patient must be sent to the hospital immediately. Treatment of MAS involves: discontinuation of calcium and vitamin D supplementation, and intravenous infusion of normal saline solution to eliminate volume deficiencies and to achieve forced diuresis while maintaining proper fluid balance. As soon as there is improvement in the patient’s clinical condition, it is necessary to begin the treatment of comorbidities increasing the risk of renal failure or alkalosis (i.e. vomiting, diarrhea).Zespół Burnetta (milk-alkali syndrome, MAS), cechujący się niewydolnością nerek, zasadowicą metaboliczną i hiperkalcemią, jest ciężkim i zagrażającym życiu powikłaniem leczenia niedoczynności przytarczyc. Przebieg kliniczny jest często nagły i niepoprzedzony żadnymi objawami prodromalnymi. Wystąpienie zespołu Burneta nie zależy od czasu leczenia niedoczynności przytarczyc, mimo że jest on ściśle związany ze stosowaną terapią, zwłaszcza wielkością dawki węglanu wapnia i aktywnych preparatów witaminy D. Jako czynniki wywołujące zespół Burnetta wymienia się między innymi leki wpływające na filtrację kłębuszkową (inhibitory receptorów angiotensyny, sartany, antagoniści receptora aldosteronu, diuretyki tiazydowe), brak odpowiedniej rutynowej kontroli, zmiany suplementacji węglanu wapnia, odwodnienie, dietę bogatą w produkty o zasadowym pH (tj. dieta wegetariańska), ciążę itp. Większe dawki węglanu wapnia wiążą się bezpośrednio ze zwiększonym ryzykiem zespołu Burnetta. W przypadku wysokiego zapotrzebowania na wapń konieczne jest częstsze kontrolowanie czynności nerek i monitorowanie stężeń wapnia w surowicy; przy czym należy się starać utrzymać stężenie wapnia w górnym zakresie wartości prawidłowych. W przypadku potwierdzenia zespołu Burnetta lub jeśli występują alarmujące objawy neurologiczne świadczące o hiperkalcemii, należy niezwłocznie skierować chorego do szpitala. Leczenie zespołu Burnetta obejmuje: zaprzestanie suplementacji wapnia i witaminy D, dożylną infuzję soli fizjologicznej w celu uzupełnienia niedoborów objętościowych oraz wywołanie wymuszonej diurezy przy jednoczesnym utrzymaniu odpowiedniego bilansu płynów. Kiedy tylko stan kliniczny chorego się poprawi, należy rozpocząć leczenie zaburzeń współistniejących zwiększających ryzyko niewydolności nerek lub zasadowicy (wymioty, biegunka)

Suppurative thyroiditis caused by Salmonella enteritidis

Ropne zapalenie tarczycy jest rzadką chorobą, której przebieg może być początkowo przyczyną błędnej diagnozy. Jednocześnie właściwa diagnoza jest niezbędna w celu wdrożenia właściwego leczenia. W pracy przedstawiono przypadek 82-letniego mężczyzny chorego na cukrzycę typu 2 i z wywiadem kortykosteroidoterapii. Pacjent zgłosił się do lekarza z powodu dysfagii i odynofagii, którym towarzyszyła gorączka, dreszcze, ból gardła i ból prawego ucha. Na podstawie obrazu klinicznego, badań radiologicznych, cytologii komórek tarczycy, posiewu krwi i aspiratu tarczycy rozpoznano ropne zapalenie tarczycy w przebiegu zakażenia Salmonella enteritidis. Chorego skutecznie wyleczono, stosując antybiotyki i drenaż chirurgiczny. (Endokrynol Pol 2011; 62 (5): 466–470)Bacterial thyroiditis is a rare disease, and one of which the clinical symptoms and signs are frequently misleading. On the other hand, prompt diagnosis is crucial for successful treatment. We report the case of an 82 year-old man with diabetes mellitus type 2 and a history of steroid treatment who presented with severe odynophagia and dysphagia associated with fever, chills, sore throat and right ear pain. Based on the clinical picture, radiological studies, thyroid cytology, blood and thyroid aspirate culture, suppurative thyroiditis caused by Salmonella enteritidis was diagnosed. The patient was successfully treated with antibiotics and surgical drainage. (Pol J Endocrinol 2011; 62 (5): 466–470

Leczenie ciężkiej, zagrażającej życiu hipokalcemii ludzkim rekombinowanym teryparatydem pacjentów z pooperacyjną niedoczynnością przytarczyc — seria przypadków

  Introduction: Hypocalcaemia is a common postoperative complication, both after the resection of parathyroid adenoma associated with primary hyperparathyroidism and after total thyroidectomy due to thyroid cancer or nodular goitre. For a few years, in patients with postoperative hypoparathyroidism and severe hypocalcaemia, who cannot discontinue intravenous calcium preparations even with the use of high vitamin D doses, attempts have been made to add recombinant human parathormone (rhPTH) to the treatment schedule. In this work, for the first time in Poland, we demonstrate the potential use of teriparatide for the treatment of severe hypocalcaemia based on three different cases of postoperative hypoparathyroidism. Material and methods: Case 1. Female (52) with postoperative hypoparathyroidism, after total thyroidectomy and the removal of lower left parathyroid gland due to hyperparathyroidism, several weeks after the surgery still required intravenous calcium infusions because of tetany symptoms. Just one month of teriparatide treatment at 20 μg/0.08 mL given in daily subcutaneous injections proved sufficient to control calcium levels with oral calcium and vitamin D preparations during the next few days until total resolution of hypocalcaemia symptoms and the achievement and maintenance of laboratory normocalcaemia in the following weeks. Case 2. Female (33) with hypoparathyroidism following total thyroidectomy in 1996 because of papillary thyroid cancer, with congenital tubulopathy associated with renal loss of calcium and magnesium, and the symptoms of tetany recurring since the day of surgery, requiring intravenous calcium administration every 2–3 days. Currently, the patient has been hospitalised because of venous port infection, the only venous access, which made intravenous therapy impossible. Because of the life-threatening condition of the patient, bridging teriparatide treatment was prepared (20 μg/0.08 mL). Complete resolution of clinical symptoms of hypocalcaemia was obtained with teriparatide doses given every 8–12 hours, which made dose reduction possible. Case 3. Female (52) after major oncological surgery because of laryngopharyngeal and cervical oesophageal cancer with the removal of parathyroid glands, fed through PEG, was admitted to hospital with the symptoms of tetany. Despite treatment intensification, the patient experienced a hypocalcaemic crisis during hospitalisation. Teriparatide treatment at 2 × 20 μg/day resulted in the resolution of tetany symptoms, with gradual normalisation of calcium-phosphate balance parameters during the following days. Conclusions: Based on the analysis of these cases, the conclusion was drawn that the use of recombinant human teriparatide allows for the control of severe hypocalcaemia requiring intravenous infusions of calcium in patients with postoperative hypoparathyroidism. (Endokrynol Pol 2016; 67 (4): 403–412)    Wstęp: Hipokalcemia jest częstym pooperacyjnym powikłaniem, zarówno po usunięciu gruczolaka przytarczyc w przebiegu pierwotnej nadczynności przytarczyc, jak i po całkowitej tyreoidektomii z powodu raka tarczycy lub wola guzowatego. Od kilku lat, u pacjentów z pooperacyjną niedoczynnością przytarczyc i ciężką hipokalcemią, u których nie można odstawić dożylnej terapii preparatami wapnia, nawet przy stosowaniu dużych dawek witaminy D, podejmowane są próby włączenia do leczenia ludzkiego rekombinowanego parathormonu (rhPTH). W niniejszej pracy, po raz pierwszy w Polsce, autorzy pracy wskazują na możliwość zastosowania teryparatydu w leczeniu ciężkiej hipokalcemii na podstawie trzech różnych przypadków pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc. Materiał i metody: Przypadek 1: 52-letnia kobieta, z pooperacyjną niedoczynnością przytarczyc, po całkowitej tyreoidektomii i usunięciu przytarczycy dolnej lewej z powodu nadczynności przytarczyc, kilkanaście tygodni po operacji, z powodu objawów tężyczki, wciąż wymagająca stosowania dożylnych wlewów wapnia. Zastosowano jedynie miesięczną kurację teryparatydem w dawce 20 μg/0,08 ml w codziennych iniekcjach podskórnych, która okazała się wystarczająca do kontrolowania stężenia wapnia doustnymi preparatami wapnia i witaminy D, w ciągu następnych dni do całkowitego ustąpienia objawów hipokalcemii, a w kolejnych tygodniach uzyskania i utrzymania laboratoryjnych parametrów normokalcemii. Przypadek 2: 33-letnia kobieta, z niedoczynnością przytarczyc po całkowitej tyreoidektomii w 1996 roku z powodu raka brodawkowatego tarczycy, z wrodzoną tubulopatią przebiegającą z nerkową utratą wapnia i magnezu, od dnia operacji z nawracającymi objawami tężyczki wymuszającymi dożylne podawanie wapnia co 2–3 dni. Aktualnie hospitalizowana z powodu zakażenia portu naczyniowego, jedynego dostępu dożylnego, co uniemożliwiało dożylną terapię. Z uwagi na stan zagrożenia życia pacjentki, przygotowano leczenie pomostowe teryparatydem (20 μg/0,08 ml). Uzyskano całkowite ustąpienie klinicznych objawów hipokalcemii przy podawaniu dawki teryparatydu co 8–12 godzin, co pozwoliło na redukcję dawki leku. Przypadek 3: 52-letnia kobieta po rozległej operacji onkologicznej z powodu raka gardła dolnego i szyjnej części przełyku z usunięciem przytarczyc, odżywiana za pomocą PEG, przyjęta na oddział z objawami tężyczki. Mimo intensyfikacji leczenia, podczas hospitalizacji wystąpił u chorej przełom hipokalcemiczny. Zastosowany teryparatyd w dawce 2 × 20 μg/dobę spowodował ustąpienie objawów tężyczki, ze stopniową normalizacją parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej w następnych dniach. Wnioski: Na podstawie analizy przedstawionych przypadków wyciągnięto wniosek, że zastosowanie ludzkiego rekombinowanego teryparatydu pozwala na opanowanie ciężkiej hipokalcemii wymagającej dożylnych wlewów wapnia u pacjentów z pooperacyjną niedoczynnością przytarczyc. (Endokrynol Pol 2016; 67 (4): 403–412)

Laparoscopic treatment of adrenal cysts — own research and literature review

  Materiał i metody: W ciągu ostatnich 18 miesięcy autorzy pracy operowali 6 chorych z dużymi torbielami nadnerczy. Stanowi to 8,2% wszystkich chorych leczonych w tym okresie z powodu patologii w obrębie nadnerczy. Po wykluczeniu złośliwego i pasożytniczego charakteru patologii wszystkich chorych operowano z intencją wycięcia torbieli z oszczędzeniem samego gruczołu. U pięciu chorych resekowało samą torbiel z oszczędzeniem nadnercza, natomiast u jednego na ścianach torbieli opłaszczone było całe nadnercze, co zmusiło do adrenalektomii łącznie z cystektomią. W czasie operacji starano się też nie klipsować żyły nadnerczowej, co udało się w 4/6 przypadków. Wyniki: Obserwacja odległa od 3 do 12 miesięcy nie wykazała nawrotu torbieli w obrazowaniu kontrolnym USG/CT. We wszystkich przypadkach udało się natomiast uwidocznić pozostawione nadnercze. Wnioski: Autorzy uważają, że resekcja łagodnych torbieli jest postępowaniem uzasadnionym i godnym polecenia. (Endokrynol Pol 2015; 66 (5): 469–472)    Material and methods: Over the last 18 months we operated on six patients with large adrenal gland cysts in our centre. This consisted of 8.2% of all patients treated in said period due to adrenal gland pathologies. On ruling out malignancy or parasitic nature of the lesions, all patients were surgically treated in order to excise the cysts while leaving the gland untouched. In five patients the cysts were resected but the adrenal gland was spared. However, in one patient the adrenal gland coated the entire cystic mass, which imposed performance of adrenalectomy in addition to cystectomy. During surgeries we tried not to clip the suprarenal vein, which we managed to do in four out of six cases. Results: A one-year remote follow-up period revealed no cyst recurrence in ultrasound or CT, and it was possible to visualise the remaining part of the adrenal gland in all cases. Conclusion: Thus, in our opinion resection of benign cysts is well justified and recommendable. (Endokrynol Pol 2015; 66 (5): 469–472)

Adrenal incidentaloma in adults — management recommendations by the Polish Society of Endocrinology

  Wstęp: Szerokie zastosowanie badań obrazowych klatki piersiowej i jamy brzusznej skutkuje coraz częstszym przypadkowym rozpoznawaniem zmian w nadnerczach. Cel: Celem pracy była analiza dostępnej wiedzy dotyczącej postępowania w incydentaloma nadnerczy u dorosłych w celu przygotowania praktycznych zaleceń. Sposób przygotowania: Grupa robocza stworzona z ekspertów zgromadzonych w Polskim Towarzystwie Endokrynologicznym przeanalizowała jakość dostępnych danych i po dyskusji podsumowała wyniki analizy w postaci przygotowanych zaleceń. Ocena obrazowa i hormonalna: Jednofazowa tomografia komputerowa (CT) nadnerczy może być zalecana jako badanie w początkowej ocenie zmiany pozwalające odróżnić gruczolaki od innych zmian nie będących gruczolakami („nie-gruczolaki”). W przypadku gęstości zmiany > 10 jednostek Hounsfielda zaleca się wykonanie badania CT z oceną wypłukiwania środka cieniującego lub rezonansu magneproftycznego. U wszystkich chorych z incydentaloma nadnerczy, niezależnie od obrazu klinicznego oraz chorób współistniejących, zaleca się ocenę hormonalną w kierunku guza chromochłonnego oraz hiperkortyzolemii. Badania w kierunku pierwotnego hiperaldosteronizmu są wskazane u pacjentów z rozpoznanym nadciśnieniem tętniczym lub hipokaliemią. Leczenie: Leczenie operacyjne powinno być zastosowane u chorych z incydentaloma nadnercza o charakterystyce obrazowej mogącej odpowiadać nowotworom złośliwym (wskazania onkologiczne) lub potwierdzonej czynności hormonalnej (wskazania endokrynologiczne). Podstawową metodą leczenia operacyjnego jest laparoskopowa adrenalektomia. Pacjenci z podejrzeniem guza chromochłonnego bezwzględnie wymagają przygotowania farmakologicznego do operacji. U chorych niezakwalifikowanych do operacji, badania kontrolne (obrazowe i laboratoryjne), należy ustalać indywidualnie, biorąc pod uwagę, między innymi wielkość, obraz i dynamikę wzrostu guza, objawy kliniczne, wyniki badań hormonalnych oraz choroby współistniejące. (Endokrynol Pol 2016; 67 (2): 234–258)    Introduction: A wide use of imaging techniques results in more frequent diagnosis of adrenal incidenataloma. Aim: To analyse the current state of knowledge on adrenal incidentaloma in adults in order to prepare practical management recommendations. Methods: Following a discussion, the Polish Society of Endocrinology expert working group have analysed the available data and summarised the analysis results in the form of recommendations. Imaging and hormonal assessment: Unenhanced adrenal computed tomography (CT) may be recommended as an initial assessment examination helpful in the differentiation between adenomas and “non-adenomatous” lesions. In the case of density > 10 Hounsfield units, CT with contrast medium washout assessment or MRI are recommended. However, in all patients with adrenal incidentaloma, hormonal assessment is recommended in order to exclude pheochromocytoma and hypercortisolism, notwithstanding the clinical picture or concomitant diseases. In addition, examination to exclude primary hyperaldosteronism is suggested in patients with diagnosed hypertension or hypokalaemia. Treatment: Surgical treatment should be recommended in patients with adrenal incidentaloma, where imaging examinations suggest a malignant lesion (oncological indication) or with confirmed hormonal activity (endocrinological indication). The basis of the surgical treatment is laparoscopic adrenalectomy. Patients with suspected pheochromocytoma must be pharmacologically prepared prior to surgery. In patients not qualified for surgery, control examinations (imaging and laboratory tests) should be established individually, taking into consideration such features as the size, image, and growth dynamics of the tumour, clinical symptoms, hormonal tests results, and concomitant diseases. (Endokrynol Pol 2016; 67 (2): 234–258)

Regulations of the Polish Investment Zone: solutions in times of crisis

Autorzy w niniejszej publikacji poruszają zagadnienie wpływu kryzysu wywołanego przez COVID-19 na funkcjonowanie przedsiębiorców w ramach specjalnych stref ekonomicznych oraz Polskiej Strefy Inwestycji. Prezentując warunki prowadzenia działalności w oparciu o zezwolenie/decyzję o wsparciu skupiają się na ewentualnych ryzykach jakie niesie za sobą ryzyko niespełnienia warunków zapisanych w tych decyzjach administracyjnych. Autorzy wskazują jednocześnie na elastyczne regulacje prawne, które mogą wesprzeć inwestorów w razie zajścia niekorzystnych warunków na rynku, a tym samym - w ramach uznania administracyjnego - uznać ewentualne naruszenia jako nierażące.The authors of this publication discuss the impact of the crisis caused by COVID-19 on the functioning of entrepreneurs within special economic zones and the Polish Investment Zone. Presenting the conditions for conducting business based on the permit/decision on support, they focus on the possible risks posed by the risk of failure to meet the conditions set out in these administrative decisions. At the same time, the authors point to flexible legal regulations that may support investors in the event of unfavorable market conditions, and thus - under administrative discretion - consider possible violations as not gross

Characterization of two human THOX genes and their 5'-flanking regions

info:eu-repo/semantics/publishe

Structural and functional characterization of the two human ThOX/Duox genes and their 5'-flanking regions.

A crucial step in thyroid hormone synthesis is the oxidative coupling of iodide to thyroglobulin that is catalyzed by thyroperoxidase. The limiting factor of this reaction is the supply of hydrogen peroxide. The generation of hydrogen peroxide has been linked to an enzymatic system located at the apical pole of thyrocytes. This enzymatic activity is assumed to be exerted by NADPH oxidases encoded by two recently cloned genes hThOX1 and hThOX2. Both genes are expressed at high levels in thyrocytes. In this study we report the chromosomal organization of these two genes and the functional characterization of their respective promoter regions. The two human ThOX genes are arranged in a head to head configuration and are separated by a 16 kb-long region. Human ThOX1 and ThOX2 genes span 75 kb and are composed of 35 and 34 exons, respectively. The promoters of both genes do not resemble each other and differ from promoters of other known thyroid-specific genes. No TATA box is present in either ThOX gene promoter. Functional studies confirm that both promoters display significant transcriptional activities after transfection in differentiated thyroid cell lines. However, in contrast to that of thyroglobulin or Na(+)/I(-) symporter gene promoter, hThOX promoter activity is not restricted to thyroid cells. Additionally, functional studies show that both hThOX promoters are not positively controlled by cAMP.Journal ArticleResearch Support, Non-U.S. Gov'tSCOPUS: ar.jinfo:eu-repo/semantics/publishe