Kernspintomographie bei Patienten mit Cochlea Implantaten und Hirnstammimplantaten: Risiken, methodische Einschränkungen und Sicherheitsmaßnahmen

Hintergrund: In Deutschland werden jährlich zirka 2.000 hörgeschädigte Patienten aller Altersgruppen mit Cochlea Implantaten (CI) und Hirnstammimplantaten (ABI) operativ versorgt. Gleichzeitig ist eine Zunahme von Magnetresonanztomographischen Untersuchungen (MRT) zu verzeichnen. Bei der Indikationsstellung zur MRT-Untersuchung und bei deren Durchführung sind bei diesen Patienten produktspezifische Verbote, Einschränkungen und Sicherheitsmaßnahmen zu beachten.Material und Methoden: Aufgrund der Herstellerempfehlungen und einer selektiven Literaturrecherche (PubMed) werden die bekannten Nebenwirkungen, Risiken, Grenzen und Möglichkeiten einer MRT-Diagnostik bei CI-/ABI-Patienten vergleichend diskutiert.Ergebnisse: Die bei der MRT-Untersuchung notwendigen hohen elektromagnetischen Feldstärken können zu Störungen der Implantat-Funktion oder zur Dislokation des Implantates beziehungsweise des implantierten Magneten führen. Nicht alle Implantate sind zur MRT-Untersuchung zugelassen. Bei den meisten ist jedoch eine Untersuchung im 0,2, 0,3, 1,0 oder 1,5 Tesla-MRT möglich. Bei einigen Implantaten müssen vor der Untersuchung die implantierten Magneten operativ entfernt werden. Empfehlungen der Hersteller geben jeweils verbindliche Richtlinien zum MRT-Untersuchungsvorgang vor, unter anderem einen Kopf-Kompressionsverband oder die Einhaltung einer bestimmten Position des Patienten im MRT-Scanner. Außerdem sind implantatspezifische Artefakte bei der MRT-Schädel-Untersuchung und die dadurch eingeschränkte diagnostische Aussagefähigkeit zu beachten.Diskussion: Eine MRT-Untersuchung ist bei CI- und ABI- Patienten mit dafür zugelassenen Implantaten unter Einhaltung der von den Herstellern vorgeschriebenen Sicherheitsmaßnahmen möglich, sollte jedoch nur mit strengster Indikationsstellung und in enger Absprache zwischen den die Untersuchung veranlassenden Ärzten, dem den Patienten betreuenden otologischen Team und dem Radiologen erfolgen. Zuvor sind alle anderen alternativen diagnostischen Möglichkeiten auszuschöpfen

Zyklische Neutropenie: Krankheitsmanifestationen im HNO-Bereich und ihre Behandlung

Einleitung: Die zyklische Neutropenie ist eine autosomal dominant vererbte oder sporadisch auftretende Stammzellerkrankung mit 21-tägigen passageren Neutropenien und chronisch rezidivierenden bakteriellen Infektionen. Methode: Anhand einer 30-jährigen Mutter/10-jährigen Tochter werden die Krankheitsymptome vorgestellt und die Behandlung erläutert.Ergebnisse: Die Mutter litt seit dem Kleinkindesalter unter rezidivierender Otitis media mit rechtsseitiger Ertaubung und einer sensorineuralen Hörstörung links. Aufgrund von eitrigen Tonsillitiden erfolgte die Tonsillektomie. Bei ständigen Mundschleimhautentzündungen/-Aphthen/-Abszessen fanden sich erste Zahnverluste im Alter von 14 Jahren und ein Totalverlust der Zähne mit 20 Jahren. Als Erwachsene erlitt sie zwei bakterielle Pneumonien und wiederholte Hautabszesse. Wir begleiteten eine Hörgerätefolgeversorgung und führten eine Beratung mit Empfehlung zur Cochlea Implant Versorgung des rechten Ohres durch. Die 10-jährige Tochter litt seit dem ersten Lebensjahr unter beidseitigen Mittelohrentzündungen/Mundschleimhautaphthen/Hautabszessen. Ein retroaurikulärer Abszess musste operiert werden. Audiometrisch ergab sich beidseits eine diskrete sensorineurale Schwerhörigkeit. Die Diagnosestellung erfolgte im Alter von 19 bzw. 9 Jahren. Unter der Behandlung mit Humangranulozyten-koloniestimulierendem Faktor zeigten beide Patientinnen eine deutliche Verminderung der Infektionshäufigkeit, keine weitere Progredienz des Hörverlustes und einen bemerkenswerten Zuwachs an Lebensqualität. Schlussfolgerung: Die kongenitale Form der zyklischen Neutropenie manifestiert sich im frühen Kindesalter. Bei Patienten mit ständig rezidivierender Otitis media und Mundschleimhautentzündungen ist eine hämatologische Diagnostik/Therapie zu empfehlen

Kernspintomographie bei Patienten mit teilimplantierten Knochenleitungs- und Mittelohrimplantaten mit Magnetfixierung: Risiken, methodische Einschränkungen und Sicherheitsmaßnahmen

Hintergrund: In Deutschland werden jährlich zirka 500 hörgeschädigte Patienten mit teilimplantierten Knochenleitungs- und Mittelohr-Hörgeräten mit Magnetfixierung des externen Hörgeräteteils operativ versorgt. Parallel ist eine Zunahme von Magnetresonanztomographischen Untersuchungen (MRT) zu verzeichnen. Bei der Indikationsstellung zur MRT-Untersuchung und bei deren Durchführung sind bei diesen Patienten produktspezifische Verbote, Einschränkungen und Sicherheitsmaßnahmen zu beachten.Material und Methoden: Aufgrund der Herstellerempfehlungen und einer selektiven Literaturrecherche (PubMed) werden die bekannten Nebenwirkungen, Risiken, Grenzen und Möglichkeiten einer MRT-Diagnostik bei Patienten mit diesen Implantaten verglichen.Ergebnisse: Die meisten dieser Implantate sind nicht zur MRT-Untersuchung zugelassen. Im Falle einer MRT-Zulassung liegen verbindliche Richtlinien der Hersteller zum MRT-Untersuchungsvorgang vor. Der externe Hörgeräteteil muss immer außerhalb des MRT Sicherheitsbereiches abgelegt werden. Bei den Knochenleitungshörgeräten muss im Wesentlichen eine Schädigung des über dem Implantat liegenden Hautlappens vermieden werden. Bei einigen Mittelohrhörgeräten ist eine Untersuchung im 1,5 oder 3,0 Tesla-MRT möglich. Durch starke elektromagnetische Felder können Dislokationen der Mittelohrimplantate mit nachgewiesener Verschlechterung der Übertragungsfunktion, denkbarer Verletzungen des Innenohres oder aber Schädigungen des über dem Implantat liegenden Hautlappens induziert werden. Außerdem sind durch den implantierten Magneten induzierte Artefakte bei der MRT-Schädel-Untersuchung zu beachten.Diskussion: Eine MRT-Untersuchung sollte bei Patienten mit dafür zugelassenen magnetfixierten Knochenleitungs- und Mittelohr-Hörgeräten bei möglichen Implantat-Schädigungen/-Dislokationen und der eingeschränkten Bildqualität im Schädel-MRT nur bei strengster Indikationsstellung und in enger Absprache zwischen den die Untersuchung veranlassenden Ärzten, dem den Patienten betreuenden otologischen Team und dem Radiologen erfolgen. Zuvor sind alle anderen alternativen diagnostischen Möglichkeiten auszuschöpfen

Diagnostik und Therapie bei alpha-Mannosidose-Erkrankung

Hintergrund: Die alpha-Mannosidose ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale Speichererkrankung. Zur Symptomatik gehören Hörstörungen und Paukenergüsse. Bei 31 Patienten war das häufigste Erstsymptom ein Hörverlust, gefolgt von Skelettveränderungen und sprachbezogenen/motorischen Entwicklungsverzögerungen.Material und Methoden: Bei 29 von 31 Patienten konnten wir HNO-ärztliche Untersuchungen und tonaudiometrische Untersuchungen/Tympanometrien durchführen. Kontrolluntersuchungen waren nach 1 und 2 Jahren vorgesehen. Die Bewertung des Grades der Hörstörung erfolgte am besseren Ohr oder nach den Werten der Freifeldaudiometrie gemäß der WHO-Klassifikation zur Einteilung der Schweregrade von Hörstörungen. Eine Hörverschlechterung wurde mit einem Hörverlust auf mindestens einem Ohr von mindestens 15 dB in mindestens 2 Frequenzen definiert.Ergebnisse: Als häufigstes Erstsymptom entwickelten 10 Patienten eine Hörstörung (3. Lebensmonat - 5;5 Jahre). Bei 65,6% der Patienten konnten wir eine mindestens hochgradige Hörstörung nachweisen (WHO Klassifikation Schweregrade 3+4). Nach 1 und 2 Jahren zeigten sich bei 17,2/ 24,2% der Patienten Hörverschlechterungen, welche nicht durch Verschlechterungen der Mittelohrventilation bedingt waren.Diskussion: Eine Erfassung der Hörstörung bei alpha-Mannosidose ist durch das Neugeborenen-Hörscreening aufgrund des häufig späteren Symptombeginns nicht zuverlässig möglich. ¼ unserer Patienten zeigte nach 2 Jahren eine kontrollbedürftige Hörverschlechterung, welche nach Befundbestätigung eine entsprechende Korrektur der Hörgeräteeinstellung erfordert. Beim Vorliegen einer frühkindlichen Hörminderung in Verbindung mit Infektneigungen, Skelettveränderungen und allgemeinen/sprachbezogenen Entwicklungsverzögerungen sollte an eine alpha-Mannosidose gedacht werden. Eine Enzymersatztherapie zur Behandlung der alpha-Mannosidose befindet sich aktuell in der klinischen Phase II-Studie. Kinderärztlicherseits wird eine möglichst frühzeitige Untersuchung hörgestörter Kinder auf das Vorliegen einer alpha-Mannosidose (Serum alpha-/beta- Mannosidase-Aktivität) empfohlen

Diagnostik und Therapie bei alpha-Mannosidose-Erkrankung

Hintergrund: Die alpha-Mannosidose ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte lysosomale Speichererkrankung. Zur Symptomatik gehören Hörstörungen und Paukenergüsse. Bei 31 Patienten war das häufigste Erstsymptom ein Hörverlust, gefolgt von Skelettveränderungen und sprachbezogenen/motorischen Entwicklungsverzögerungen.Material und Methoden: Bei 29 von 31 Patienten konnten wir HNO-ärztliche Untersuchungen und tonaudiometrische Untersuchungen/Tympanometrien durchführen. Kontrolluntersuchungen waren nach 1 und 2 Jahren vorgesehen. Die Bewertung des Grades der Hörstörung erfolgte am besseren Ohr oder nach den Werten der Freifeldaudiometrie gemäß der WHO-Klassifikation zur Einteilung der Schweregrade von Hörstörungen. Eine Hörverschlechterung wurde mit einem Hörverlust auf mindestens einem Ohr von mindestens 15 dB in mindestens 2 Frequenzen definiert.Ergebnisse: Als häufigstes Erstsymptom entwickelten 10 Patienten eine Hörstörung (3. Lebensmonat - 5;5 Jahre). Bei 65,6% der Patienten konnten wir eine mindestens hochgradige Hörstörung nachweisen (WHO Klassifikation Schweregrade 3+4). Nach 1 und 2 Jahren zeigten sich bei 17,2/ 24,2% der Patienten Hörverschlechterungen, welche nicht durch Verschlechterungen der Mittelohrventilation bedingt waren.Diskussion: Eine Erfassung der Hörstörung bei alpha-Mannosidose ist durch das Neugeborenen-Hörscreening aufgrund des häufig späteren Symptombeginns nicht zuverlässig möglich. ¼ unserer Patienten zeigte nach 2 Jahren eine kontrollbedürftige Hörverschlechterung, welche nach Befundbestätigung eine entsprechende Korrektur der Hörgeräteeinstellung erfordert. Beim Vorliegen einer frühkindlichen Hörminderung in Verbindung mit Infektneigungen, Skelettveränderungen und allgemeinen/sprachbezogenen Entwicklungsverzögerungen sollte an eine alpha-Mannosidose gedacht werden. Eine Enzymersatztherapie zur Behandlung der alpha-Mannosidose befindet sich aktuell in der klinischen Phase II-Studie. Kinderärztlicherseits wird eine möglichst frühzeitige Untersuchung hörgestörter Kinder auf das Vorliegen einer alpha-Mannosidose (Serum alpha-/beta- Mannosidase-Aktivität) empfohlen

Das Neugeborenen-Hörscreening in Rheinland-Pfalz - ein aktueller Überblick

Hintergrund: Seit 2009 sind in Rheinland-Pfalz alle 40 geburtshilflichen Kliniken zur Datenerfassung und -Übermittelung der Hörscreening-Datensätze an die Landeszentrale Hörscreening bei der SQMed GmbH verpflichtet. Dort wird auch das Tracking durchgeführt. Eine jährliche Bewertung der Ergebnisse des Tracking des Neugeborenen-Hörscreenings erfolgt durch den Fachausschuss Hörscreening, dem die Autoren dieses Vortrags angehören.Material und Methoden: Im Jahr 2014 wurden 32.198 der landesweit registrierten 33.427 Geburten in den meldenden Krankenhäusern erfasst und bzgl. der Hörscreening-Ergebnisse ausgewertet.Ergebnisse: Die Erfassungsrate für das Neugeborenen-Hörscreening in den Krankenhäusern konnte in den vergangenen Jahren kontinuierlich gesteigert werden und lag für das Jahr 2014 bei 99,9%. Die FAIL-Rate lag in den Jahren 2012/2013/2014 jeweils bei 5,1/5,1/5,4%. Im Jahr 2014 erfolgte das Basis-Screening in den Krankenhäusern zu 83,7% mittels TEOAE, zu 10,6% mittels AABR und in 5,7% wurde in der Geburtsklinik kein Screening durchgeführt (z.B. bei Verlegung in eine neonatologische Klinik). Nach der Entlassung aus der Geburtsklinik erfolgten im Jahr 2014 bei auffälligem Primärscreening 716 Kontroll-Screening-Untersuchungen erneut mittels TEOAE-Untersuchung (57,6%) und nur 527 Kontroll-Screening-Untersuchungen mittels AABR (42,4%).Diskussion: Leider ist damit erkennbar, dass bei Kontroll-Screening-Untersuchungen zum größeren Teil nicht nach dem in der Richtlinie des G-BA vorgesehenen AABR- oder BERA-Verfahren untersucht wird, sondern häufig nochmals TEOAE-Untersuchungen durchgeführt werden.Fazit: Bei einem solchen Vorgehen besteht ein erhöhtes Risiko angeborene Hörstörungen zu übersehen oder die Diagnose einer Hörstörung zu verschleppen. Aus der Sicht des Fachausschusses sind derartige Modifikationen des Neugeborenen-Hörscreening-Verfahrens nicht zu empfehlen. Es ist vielmehr die Einhaltung der vom G-BA vorgeschriebenen Screening-Methodik zu fordern. Dies sollte in der Fachgesellschaft diskutiert werden

Anamnesedaten von PatientInnen mit funktionellen Dysphonien

Hintergrund: Funktionelle Dysphonien sind multifaktorielle Erkrankungen bei morphologisch unauffälligem Larynxbefund. Wir analysierten prospektiv und multizentrisch standardisiert erhobene ärztliche Anamnesen bei 139 PatientInnen.Material und Methoden: 51 Anamnesen wurden in einer universitären Ambulanz, 38 in einer Reha-Klinik und 50 bei stationären PatientInnen einer Akutklinik ermittelt. Wir erfragten jeweils berufliche/private Stimmbelastungen und Vorerkrankungen/Vorbehandlungen. Das Vorliegen einer funktionellen Dysphonie wurde mittels phoniatrischer/logopädischer Untersuchung gesichert.Ergebnisse: Von den 139 (21-76 Jahre) Patienten waren 110 (79,1%) weiblich und 29 (20,9%) männlich. 121 PatentInnen (87,1%) waren NichtraucherInnen. 93 PatentInnen (66,9%) waren beruflich stimmbelastet (36 LehrerInnen (38,7%), 16 ErzieherInnen (17,2%), 12 SängerInnen (12,9%). Weitere 29 PatentInnen berichteten über stimmliche Belastungen in Berufen, die bisher nicht als Stimmberufe im engeren Sinne angesehen werden (Verkäuferin, Call-Center-Agent, Altenpflege, u.a.). 29 PatentInnen berichteten über stimmliche Belastungen durch Chorsingen oder Theaterspielen in der Freizeit. Folgende Vorerkrankungen wurden in der jeweiligen Häufigkeit/Patientenzahl (%) ermittelt: 84 (60,4%) Wirbelsäulenerkrankungen, 78 (51,8%) psychische Belastungen/Erkrankungen, 42 (30,2%) Sodbrennen, 41 (29,5%) Pollinosis, 15 (10,8%) Asthma bronchiale, 18 (12,9%) Beckenbodenschwäche, 6 (4,3%) versorgungsbedürftige Schwerhörigkeit.Diskussion: Patienten mit funktionellen Dysphonien sind typischer Weise weiblich und Nichtraucherin und häufig beruflich stimmbelastet. Zur Behandlung von körperlichen und psychischen Vorerkrankungen sind ergänzend zur logopädischen Therapie oft eine Physiotherapie/orthopädische Therapie, eine Psychotherapie, eine internistische/allergologische Behandlung, eine intensive begleitende berufsbezogene phoniatrische Beratung und ggf. eine Hörgeräteversorgung erforderlich

Hörstörungen bei Alpha-Mannosidose-Patienten

Alpha-Mannosidose ist eine durch einen Mannosidase-Mangel verursachte autosomal rezessive lysosomale Speichererkrankung. Erkrankungen des Ohres betreffen nahezu jeden Patienten. Methode/Patienten: Die Daten wurden im Rahmen einer prospektiven Studie zum spontanen Krankheitsverlauf erhoben. Bei 25 Patienten (1- 42 Jahre; 9 weiblich - 16 männlich) erfolgten angepasst an das intellektuelle Leistungsvermögen tonaudiometrische Untersuchungen. Die bisherige chirurgische HNO-Therapie und die Versorgung mit Hörgeräten wurden ermittelt. Ergebnisse: Eine Schwerhörigkeit diagnostizierten wir bei allen Patienten. Eine mindestens hochgradige Schwerhörigkeit ergab sich bei 21 Personen, eine geringgradige Schwerhörigkeit bei 3 Patienten und eine Hochtonschwerhörigkeit bei einem 7 Jahre alten Jungen. Meist bestand eine kombinierte Hörstörung. 20 Patienten wurden beginnend im Alter von 10 Monaten bis zum 11. Lebensjahr mit Hörgeräten versorgt. 14 Patienten wurden hno-chirurgisch behandelt. Fazit: Alle Mannosidose-Patienten litten unter Hörstörungen. HNO-ärztliche Kontrollen und an den geistigen Entwicklungsstand des Patienten angepasste audiometrische Untersuchungen sollten zumindest jährlich durchgeführt werden, um einen progredienten Verlauf der Hörstörung zu erkennen und entsprechend zu behandel