Abnormalities in lung volumes and airflow in children with newly diagnosed connective tissue disease

Introduction: Connective tissue diseases (CTDs) of childhood are rare inflammatory disorders, involving various organs and tissues including respiratory system. Pulmonary involvement in patients with CTDs is uncommon but may cause functional impairment. Data on prevalence and type of lung function abnormalities in children with CTDs are scarce. Thus, the aim of this study was to asses pulmonary functional status in children with newly diagnosed CTD and follow the results after two years of the disease course. Material and methods: There were 98 children (mean age: 13 ± 3; 76 girls), treated in Department of Pediatric Rheumatology, Institute of Rheumatology, Warsaw and 80 aged-matched, healthy controls (mean age 12.7 ± 2.4; 50 girls) included into the study. Study procedures included medical history, physical examination, chest radiograph and PFT (spirometry and whole body-plethysmography). Then, the assessment of PFT was performed after 24 months. Results: FEV1, FEV1/FVC and MEF50 were significantly lower in CTD as compared to control group, there was no difference in FVC and TLC. The proportion of patients with abnormal lung function was significantly higher in the study group, 41 (42%) vs 9 (11%). 24-months observation didn’t reveal progression in lung function impairment. Conclusions: Lung function impairment is relatively common in children with CTDs. Although restrictive ventilatory pattern is considered typical feature of lung involvement in CTDs, airflow limitation could also be an initial abnormality.    

Assessment of the level of vaccine-induced anti-HBs antibodies in children with inflammatory systemic connective tissue diseases treated with immunosuppression

Abstract Objectives: Protective vaccinations are the most effective method of prevention of type B virus hepatitis. The aim of the study was to determine whether in children receiving immunosuppressive therapy due to inflammatory systemic connective tissue diseases the protective concentration of the anti-HBs antibodies produced after vaccination against type B virus hepatitis in infancy is maintained. Material and methods: The concentration of anti-HBs antibodies was assessed in the sera of 50 children with inflammatory connective tissue diseases -37 girls (74%) and 13 boys (26%), aged 1.5-17.5 years -during the immunosuppressive treatment, which lasted at least 6 months. The control group consisted of 50 healthy children -28 girls (56%) and 22 boys (44%) aged 2-17 years. All children were vaccinated in infancy with Engerix B vaccine according to the 0-1-6 months schedule. The antibody concentration of ≥ 10 mIU/ml in patients is regarded as protective. Results: No protective antibody concentrations were found in 25 cases (50%) in the group of diseased children and only in 2 children in the control group (4%). Conclusions: The concentration of vaccine-induced antibodies should be assessed in children with inflammatory systemic connective tissue diseases and, in case of the absence of a protective concentration, revaccination should be started. The use of glucocorticosteroids, synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs is no contraindication to vaccination against hepatitis B

The Polish version of the Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR)

The Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) is a new parent/patient-reported outcome measure that enables a thorough assessment of the disease status in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). We report the results of the cross-cultural adaptation and validation of the parent and patient versions of the JAMAR in the Polish language. The reading comprehension of the questionnaire was tested in 10 JIA parents and patients. Each participating centre was asked to collect demographic, clinical data and the JAMAR in 100 consecutive JIA patients or all consecutive patients seen in a 6-month period and to administer the JAMAR to 100 healthy children and their parents. The statistical validation phase explored descriptive statistics and the psychometric issues of the JAMAR: the 3 Likert assumptions, floor/ceiling effects, internal consistency, Cronbach\u2019s alpha, interscale correlations, test\u2013retest reliability, and construct validity (convergent and discriminant validity). A total of 154 JIA patients (10.4% systemic, 50.0% oligoarticular, 24.7% RF-negative polyarthritis, 14.9% other categories) and 91 healthy children, were enrolled in two centres. The JAMAR components discriminated well healthy subjects from JIA patients. All JAMAR components revealed good psychometric performances. In conclusion, the Polish version of the JAMAR is a valid tool for the assessment of children with JIA and is suitable for use both in routine clinical practice and clinical research

Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego w zakresie parametrów objętościowych i przepływów u dzieci z nowo wykrytą chorobą tkanki łącznej

Wstęp: Choroby tkanki łącznej (ChTŁ) należą do grupy rzadkich chorób zapalnych, w przebiegu których dochodzi do zajęcia różnych narządów, w tym układu oddechowego. Mimo że zajęcie układu oddechowego nie jest częste, może być przyczyną niewydolności czynnościowej tego narządu. Istnieje niewiele danych na temat częstości występowania oraz rodzaju zaburzeń czynnościowych układu oddechowego u dzieci z ChTŁ. Celem pracy była ocena czynności układu oddechowego u dzieci z nowo rozpoznaną chorobą tkanki łącznej oraz po 2 latach od rozpoznania. Materiał i metody: Do badania włączono 98 dzieci (średni wiek 13 ± 3; 76 dziewcząt) leczonych w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytutu Reumatologii w Warszawie. Grupę kontrolną stanowiło 80 zdrowych dzieci (średni wiek 12,7 ± 2,4; 50 dziewcząt). Procedury badania obejmowały badania podmiotowe i przedmiotowe, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej oraz badania czynnościowe układu oddechowego — spirometrię i body-pletyzmografię. Badania czynnościowe układu oddechowego powtórzono po 24 miesiącach leczenia. Wyniki: Stwierdzono, że FEV1, FEV1/FVC oraz MEF50 są istotnie niższe u dzieci z ChTŁ w porównaniu z grupą kontrolną, nie stwierdzono różnicy dla FVC oraz TLC. Odsetek nieprawidłowych wyników badania czynnościowego układu oddechowego był istotnie wyższy w grupie dzieci chorych: 41 (42%) v. 9 (11%). Po 24 miesiącach obserwacji nie stwierdzono progresji upośledzenia czynności układu oddechowego wśród chorych dzieci. Wnioski: Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego u dzieci z ChTŁ występują stosunkowo często. Mimo że za typowe dla ChTŁ uważa się zaburzenia o charakterze restrykcji, we wstępnej fazie choroby może wystąpić upośledzenie przepływu w drogach oddechowych.Wstęp: Choroby tkanki łącznej (ChTŁ) należą do grupy rzadkich chorób zapalnych, w przebiegu których dochodzi do zajęcia różnych narządów, w tym układu oddechowego. Mimo że zajęcie układu oddechowego nie jest częste, może być przyczyną niewydolności czynnościowej tego narządu. Istnieje niewiele danych na temat częstości występowania oraz rodzaju zaburzeń czynnościowych układu oddechowego u dzieci z ChTŁ. Celem pracy była ocena czynności układu oddechowego u dzieci z nowo rozpoznaną chorobą tkanki łącznej oraz po 2 latach od rozpoznania. Materiał i metody: Do badania włączono 98 dzieci (średni wiek 13 ± 3; 76 dziewcząt) leczonych w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytutu Reumatologii w Warszawie. Grupę kontrolną stanowiło 80 zdrowych dzieci (średni wiek 12,7 ± 2,4; 50 dziewcząt). Procedury badania obejmowały badania podmiotowe i przedmiotowe, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej oraz badania czynnościowe układu oddechowego — spirometrię i body-pletyzmografię. Badania czynnościowe układu oddechowego powtórzono po 24 miesiącach leczenia. Wyniki: Stwierdzono, że FEV1, FEV1/FVC oraz MEF50 są istotnie niższe u dzieci z ChTŁ w porównaniu z grupą kontrolną, nie stwierdzono różnicy dla FVC oraz TLC. Odsetek nieprawidłowych wyników badania czynnościowego układu oddechowego był istotnie wyższy w grupie dzieci chorych: 41 (42%) v. 9 (11%). Po 24 miesiącach obserwacji nie stwierdzono progresji upośledzenia czynności układu oddechowego wśród chorych dzieci. Wnioski: Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego u dzieci z ChTŁ występują stosunkowo często. Mimo że za typowe dla ChTŁ uważa się zaburzenia o charakterze restrykcji, we wstępnej fazie choroby może wystąpić upośledzenie przepływu w drogach oddechowych

Analysis of Clinical Symptoms and Laboratory Profiles in Children with Juvenile Idiopathic Arthritis in Malopolska Region (Poland) in the Years 2007-2010

Background: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a heterogenic group of chronic inflammatory connective tissue diseases of unknown aetiology in children up to 16 years of age.Aim: The aim of this study was to analyse the incidence, clinical presentation and laboratory findings in children with JIA in Malopolska region.Materials and methods: A retrospective analysis included all children with JIA (N=251) hospitalized in the two reference rheumatology centres covering Malopolska region (Poland), between July 2007 and December 2010.Results: The annual incidence of JIA in Malopolska region was estimated at 9.5 per 100 000 children. Oligoarthritis (54.9%) was the most common category in all age groups with a tendency to decrease with age; from 71.4 % in children aged 1-6 years; 55.7% in aged 7-12 years to 39.3 % in aged 13-16 years. The frequency of polyarthritis and enthesitis-related arthritis was greater in adolescents (29.2 % and 22.5 %, respectively). HLA-B27 antigen and uveitis were most frequently found in children with enthesitis-related arthritis (58% and 18.5 %, respectively).Conclusions: The study suggests the improvement of diagnostic capacity of JIA during the last decade in Poland. In accordance with the existing data diverse clinical presentation of JIA categories and laboratory characteristics were proven

Identification, frequency, activation and function of CD4+ CD25highFoxP3+ regulatory T cells in children with juvenile idiopathic arthritis

The aim of the study was to test the frequency of CD4+ CD25highFoxP3 regulatory T cells in JIA patients and to assess their activation status and functional activity. The study involved 12 children with JIA and 35 healthy control subjects. PBMC were stained with monoclonal antibodies (anti-CD25, anti-CD4, anti-CD127, anti-CD69, anti-CD71, and anti-FoxP3). The samples were evaluated using flow cytometer. CD4+ CD25− and CD4+ CD25+ cells were isolated by negative and positive selection with magnetic microbeads. CD4+ CD25+ and CD4+ CD25− cells were cultured separately and co-cultured (1:1) with or without PHA. The percentage of Tregs in JIA patients was significantly decreased in comparison with controls (median, 3.2 vs. 4.6; P = 0.042). Relative fluorescence intensities of FoxP3 were higher in JIA patients than in controls (median, 9.1 vs. 6.8). The percentage of activated Tregs (CD71+) was significantly higher in JIA patients in comparison with controls (median, 6.5 vs. 2.8; P = 0.00043). CD4+ CD25+ cells derived from JIA patients and controls were anergic upon PHA stimulation, while CD4+ CD25− cells showed intensive proliferative response. The proliferation rate of CD4+ CD25− cells stimulated by PHA was decreased in co-cultures. In JIA patients, the inhibition of proliferation of CD4+ CD25− cells by CD4+ CD25+ cells was 37.9%, whereas in controls it was significantly lower (55.7%, P = 0.046). JIA patients had statistically lower percentage of Tregs in peripheral blood compared to controls. CD4+ CD25+ cells sorted from peripheral blood of JIA patients had statistically lower ability to suppress CD4+ CD25− cell proliferation in comparison with cells obtained from controls

American College of Rheumatology Provisional Criteria for Clinically Relevant Improvement in Children and Adolescents With Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus

10.1002/acr.23834ARTHRITIS CARE & RESEARCH715579-59

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – meandry klasyfikacji

W pracy przedstawiono historię klasyfikacji młodzieńczego idiopatycznegozapalenia stawów

Benign joint hypermobility syndrome

Benign joint hypermobility syndrome (BJHS), commonly known as loose ligament syndrome, is a non-inflammatory rheumatic condition. It is characterised by a greater than normal range of motion of the joints of the limbs and spine. The prevalence of the syndrome in preschool-age children is estimated to be between 2% and 30%, depending on ethnic background (with higher prevalence in Asian and African populations), occurring most often in families with a history of the condition and more frequently in girls. This paper presents a case report of a 12-year-old girl. A broad differential diagnostic approach to recurrent joint inflammation with joint effusion and pain made it possible to establish a diagnosis of benign joint hypermobility syndrome. The child met the Brighton criteria; her Beighton score was 7 out of 9. Patient education aimed at eliminating abnormal joint movement and an appropriate rehabilitation programme play key roles in the treatment of BJHS