Beherrschung von diffusen Blutungen bei einer Patienten mit multiplen Malignomen mit Hilfe der Rotationsthrombelastometrie

We report on a case of Klippel-Trenaunay syndrome with a histologically diagnosed dedifferentiated angiosarcoma. During operative tumor debulking, a disseminated bleeding developed which required a massive transfusion of red blood cell concentrates and therapeutic plasma. While plasmatic coagulation was within normal range, thromboelastometry showed a distinct hyperfibrinolysis. The bleeding was controlled by prolonged cauterisation and the substitution of tranexam acid as well as fresh frozen plasma. As a result of this treatment, hyperfibrinolysis showed complete restitution within a few hours. Histologically, a malignant peripheral nerve sheat tumor, a dedifferentiated angiosarcoma, a spindle cell sarcoma and an osteosarcoma were diagnosed within the tissue samples.Wir berichten über eine Patientin mit einem Klippel-Trenaunay-Syndrom. Nach mehreren auswärtigen Voroperationen zeigte sich zuletzt ein dedifferenziertes Angiosarkom. Im Rahmen der Tumorresektion kam es zu einer disseminierten Blutung die eine Massentransfusion von Erythrozytenkonzentraten und therapeutischem Plasma erforderlich machte. Bei normwertiger plasmatischer Gerinnung zeigte sich in der Rotationsthrombelastometrie eine ausgeprägte Fibrinolyse. Die Blutung konnte unter Gabe von Frischplasma und Tranexamsäure in Verbindung mit subtiler, langwieriger Kauterisierung beherrscht werden. Die Rotationsthrombelastometrie zeigte drei Stunden postoperativ bereits eine Restitutio ad integrum. Die Hyperfibrinolyse war nicht mehr nachweisbar. Histopathologisch wurden ein maligner peripherer Nervenscheidentumor, ein dedifferenziertes Angiosarkom, spindelzellige Sarkomanteile und eine osteosarkomatöse Dedifferenzierung diagnostiziert