Maladie et syndrome de Caroli : Deux entités rares (à propos de 5 cas)

La maladie de Caroli (MC) et le Syndrome de Caroli sont deux affections rares caractérisées par une ectasie canalaire congénitale segmentaire des voies biliaires intra-hépatiques (VBIH) :- Le syndrome de Caroli étant plus fréquent, souvent diffus, associé à une fibrose hépatique avec une évolution vers l’hypertension portale juvénile.- La MC, plus moins fréquente, est souvent localisée à gauche et dont l’évolution se fait habituellement vers les complications septiques.A travers ce travail nous nous proposons de rapporter trois cas de Maladie de Caroli et deux cas de Syndrome de Caroli et de décrire les caractéristiques cliniques, diagnostiques, thérapeutiques ainsi que les complications de ces deux affections  rares