Elektronenmikroskopische Untersuchungen zur chronischen Rhinosinusitis ohne Polypenbildung

Zielsetzung: Die Therapie der chronischen Rhinosinusitis ohne Polyposis gestaltet sich auf Grund von rezidivierenden narbigen Stenosierungen der ostiomeatalen Bereiche und des Umbaus der Schleimhaut oft schwierig. In der vorliegenden Studie wurde Nasenschleimhaut betroffener Patienten auf ultrastruktureller Ebene untersucht. Methode: Von 21 Patienten beiderlei Geschlechts wurden im Rahmen von Revisions-Pansinus-Operationen in der HNO-Klinik der Martin-Luther-Universität Halle/Saale Nasenschleimhautproben gewonnen und elektronenmikroskopisch untersucht. Alle Patienten litten unter einer rezidivierenden chronischen Rhinosinusitis ohne Polyposis, die auf eine konservative Behandlung therapierefraktär verlief. Ergebnisse: Das chronisch veränderte Epithel ist durch den Verlust von Zilien und vermehrtem Mikrovillibesatz gekennzeichnet. In der Lamina propria kommt es zur verstärkten Kollageneinlagerung sowie einem gehäuftem Vorkommen von Fibrozyten, Fibroblasten und Myofibroblasten. Die Gefäßwände weisen Basalmembranduplikaturen und aktivierte Endothelzellen auf. Die Perizyten zeigten Schichtungsphänomene. In den Drüsen wurden metaplastischen Veränderungen vorgefunden. Schlussfolgerungen: Das Remodeling der Schleimhaut von Patienten mit chronischer nicht-polypöser Rhinosinusitis ist durch eine ausgeprägte Fibrosierung durch Proliferation von Fibroblasten, Myofibroblasten und Fibrozyten gekennzeichnet. Es kommt zur vermehrten Einlagerung von Kollagenen und Gefäßveränderungen. Da abgelaufene Remodelingprozesse medikamentös nicht rückgängig gemacht werden können, ist möglicherweise eine im Krankheitsprozess frühzeitig begonnene Glukokortikoidtherapie therapeutisch als entscheidend anzusehen

Invasive Mucormykose der Nasennebenhöhlen

Einleitung: Die Mucormykose ist eine schwerverlaufende invasive Form einer Pilzinfektion von Mucoraceae im Bereich der Nasennebenhöhlen. Über Neuroforamina, Gefäßkanäle und knöcherne Destruktionen kommt es zur Ausbreitung in die Orbita und die Schädelbasis. Die Mucormykose tritt insbesondere bei immunsuppremierten Patienten auf und zeigt meist einen letalen Verlauf. Methode: Wir berichten von einer 74 jährigen Patientin mit einem seit mehreren Wochen bestehenden schmerzhaften Exophthalmus. Auf Grund einer chronischen lymphatischen Leukämie erfolgte die initiale Behandlung alio loco. Die Patientin zeigte weitere Symptome wie Cephalgie, Bulbusmotilitätsstörungen und Visusverlust. Bei Verdacht auf eine Orbitaphlegmone erfolgte eine endonasale Orbitadekompression, bei der nekrotisches Material vorgefunden wurde. Erst wiederholte histologische Untersuchungen konnten die typische nekrotisierende Vaskulitis und die Pilzinvasion belegen. Ergebnisse: Die Behandlung bestand in einem ausgiebigen endonasalen Debridement, intravenöser und lokaler antimykotischer Therapie sowie einer hyperbaren Sauerstofftherapie (HBO). Trotz intensiver Therapie kam es zu progredienten periorbitalen Nekrosen und nach endokranieller Invasion zu einem tödlichen Ausgang. Schlussfolgerungen: Trotz einer hohen Mortalitätsrate ist bei invasiven Pizinfektionen eine zeitnahe Diagnosestellung und eine Kombinationstherapie mit chirurgischem Debridement, intensiver Antimykotikagabe und einer HBO-Therapie erforderlich

Orbitale Manifestation eines Morbus Ormond

Typischerweise tritt der Morbus Ormond als Retroperitonealfibrose auf. Es handelt sich hierbei um eine pathogenetisch ungeklärte Fibrose, die scharf begrenzt, jedoch nicht bindegewebig abgekapselt ist und Nerven, Gefäße und die Ureteren ummauert. Histologisch findet man anfangs einen Entzündungsprozeß mit lymphoplasmazelluläre Infiltraten und Fettgewebsnekrosen. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer sklerotischen Vernarbung. Abzugrenzen sind sekundäre retroperitoneale Fibrosen, die gelegentlich nach Methysergidtherapie, Bestrahlung, posttraumatisch oder inflammatorisch auftreten. Wir berichten über eine 42jährige Patientin, die sich mit einem ausgeprägten Exophthalmus, Ptosis, Visusminderung und eingeschränkter Bulbusmotilität des rechten Auges in unserer Klinik vorstellte. In der durchgeführten MRT imponierte eine bindegewebige Durchsetzung nahezu der gesamten Orbita bis in den Orbitatrichter mit Einbeziehung der Augenmuskeln und des Nervus opticus. Die anschließend durchgeführte laterale Orbitotomie mit Probeentnahme ergab die histologische Diagnose der seltenen Manifestation eines Morbus Ormond. Unter der Gabe von Prednisolon waren die Beschwerden zunächst rückläufig, es kam zu einer deutlichen Visusverbesserung und einer Reduktion des Exophthalmus. Bei erneut aufgetretenem Exophthalmus erfolgte die endonasale Orbitadekompression. Die Bulbusmotilität verbesserte sich hierdurch nur gering. Eine retroperitoneale Beteiligung der Erkrankung konnte ausgeschlossen werden. Die weitere antientzündliche Therapie erfolgte in Form einer Kombination von Prednisolon und Methotrexat

Chronisch polypöse Sinusitis und eosinophile Pneumonie beim Kind - Manifestation eines Churg Strauss Syndroms

Chronisch polypöse Erkrankungen der Nasenschleimhaut sind bei Kindern sehr selten, sie treten gelegentlich im Rahmen einer Mukoviszidose oder bei einer Ziliendyskinesie auf. Wir berichten über einen sechsjährigen Jungen mit rezidivierenden Infekten des oberen und unteren Atemweges. Die Infektionen führten jeweils zu einem schweren Krankheitsbild mit Leistungsabfall und ausgeprägten Asthmabeschwerden. Zusätzlich wurde eine eosinophile Pneumonie und ein Perikarderguss bei eosinophiler Perimyokarditis diagnostiziert. Im weiteren Verlauf kam es trotz der Einstellung mit Kortikoiden zu wiederkehrenden Infekten mit schwerer Dyspnoe. Im Rahmen eines akuten Infektes fiel bei HNO-ärztlicher Fokussuche eine ausgeprägte Polyposis nasi auf. Das CT-NNH ergab eine komplette Verschattung aller Nasennebenhöhlen. Bildmorphologisch wurde der Verdacht auf eine Aspergillose gestellt. Nach erfolgter endonasaler NNH-Operation ergab sich histologisch eine chronisch polypöse Sinusitis mit deutlicher Eosinophilie. Der Patient ist bis heute rezidivfrei. Die Anzahl der Infekte konnte deutlich reduziert werden. Die Symptome und der Krankheitsverlauf sprechen für ein Churg-Strauss-Syndrom. Eine Mukoviszidose oder Ziliendyskinesie konnten als Ursache der Polyposis ausgeschlossen werden. Das Churg-Strauss-Syndrom gehört zu den sehr seltenen Formen der nekrotisierenden Vaskulitiden, eine Manifestation im Kindesalter stellt eine Rarität dar. Die genaue Pathogenese ist bis heute nicht ganz geklärt. Zu den Symptomen gehören eine Blut-Eosinophilie, eosinophile Pneumonien sowie chronische Sinusitiden. Die Krankheit spricht gut auf Glukokortikosteroide an. Differentialdiagnostisch muss auch an ein hypereosinophiles Syndrom oder an eine bronchopulmonale Aspergillose gedacht werden