Пізно виявлені природжені діафрагмальні грижі Морганьї: діагностика та хірургічна корекція у дітей

Purpose — research frequency, clinical and anatomical peculiarities of Morgagni hernias, develop diagnostic work-up and methods of surgical treatment. Patients and methods. In the department of surgical correction of congenital anomalies of the SE «IPOG NAMSU» 185 patients with different anatomical types of diaphragmatic hernia were treated during last 28 years. 6 children had late diagnosed Morgagni hernias. We used clinical, radiological, sonographic and statistical research method. Results. Clinical signs of Morgagni hernias include: inability of weight gain (n=4), dyspnoe (n=3), recurrent broncho-pulmonary illnesses (n=3), non-specific functional dysfunctions of alimentary canal (constipation — 2, pain in abdomen — 1). Work-up included: plain chest and abdominal X_ray (n=6), passage (n=3), contrast enema (n=2), ultrasonography (n=6), CT (n=2). All patients (n=6) were treated surgically. We used laparotomy (n=5) and thoracotomy (n=1) incisions. Operative correction consisted of hernia sac excision, and plastics using local tissues. Hernia organs were: transverse colon (n=3), liver (n=4), big omentum (n=1). There were no intraoperative and postoperative complications. Conclusions. Late diagnosed congenital hernias of Morgagni are very rare congenital anomalies that compose 3.2% of all diaphragmatic hernias. Recurrent bronco-pulmonary illnesses and inability of weight gain are more frequent signs of the illness. Developed work-up includes: plain chest and abdominal X-ray, contrast study (passage and enema), ultrasonography and CT. Treatment is surgical through laparotomy incision, hernia sac excision and plastics using local tissues. Key words: Late diagnosed congenital diaphragmatic hernia of Morgagni, diagnostics, surgical treatment, children.Цель — изучить частоту и клинико-анатомические особенности грыж Морганьи, разработать диагностический алгоритм и методы хирургической коррекции этого порока развития. Пациенты и методы. В отделении хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей ГУ «ИПАГ НАМН Украины» проходили лечение 185 детей с разнообразными анатомическими вариантами поздно выявленных врожденных диафрагмальных грыж за последние 28 лет. У 6 пациентов выявлена грыжа Морганьи. Использованы общеклинический, рентгенологический, ультразвуковой и статистический методы исследования. Результаты. Клиническими проявлениями грыж Морганьи были: отставание физического развития (n=4), задышка (n=3), рецидивирующие бронхолегочные заболевания (n=3), неспецифические нарушения функции желудочно-кишечного тракта (запоры — 2, боли в животе — 1). Диагностический алгоритм включал: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости (n=6), пассаж (n=3), ирригографию (n=2), ультразвуковое исследование (n=6) и компьютерную томографию (n=2). Оперативное лечение проведено всем (n=6) больным. Использованы лапаротомный доступ (n=5) и торакотомия (n=1). Операция заключалась в удалении грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Грыжевым содержимым были следующие органы: поперечно-ободочная кишка (n=3), печень (n=4), большой сальник (n=1). Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. Выводы. Поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи — редкий порок развития, который составляет 3,2% от всех врожденных диафрагмальных грыж. Рецидивирующие бронхолегочные заболевания и отставание физического развития — наиболее распространенные клинические признаки. Разработанный диагностический алгоритм включает: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости, рентгенконтрастное исследование (пассаж и ирригография), ультразвуковое исследование и компьютерную томографию. Лечение оперативное. Уместно использовать лапаротомный доступ, иссечение грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Ключевые слова: поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи, диагностика, хирургическое лечение, дети.Мета — визначити частоту та клініко-анатомічні особливості пізно виявлених діафрагмальних гриж Морганьї, розробити діагностичний алгоритм і методи хірургічної корекції цієї вади. Пацієнти та методи. У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «ІПАГ НАМН України» проліковано 185 дітей з різноманітними анатомічними варіантами природжених діафрагмальних гриж за останні 28 років. У 6 пацієнтів виявлено грижу Морганьї. Використано загальноклінічний, рентгенологічний, ультразвуковий та статистичний методи дослідження. Результати. Частота виникнення пізно виявлених гриж Морганьї становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Клінічними проявами вади були: відставання у фізичному розвитку (n=4), задишка (n=3), рецидивні бронхолегеневі захворювання (n=3), неспецифічні порушення функції шлунково-кишкового тракту (закрепи — 2, біль у животі — 1). Діагностичний алгоритм включав: оглядову R-графію органів грудної і черевної порожнини (n=6), пасаж (n=3), іригографію (n=2), ультразвукове дослідження (n=6) і комп'ютерну томографію (n=2). Оперативне лікування проведено усім (n=6) хворим. Використано лапаротомний доступ (n=5) і торатотомію (n=1). Операція полягала у видаленні грижового мішка з пластикою діафрагми місцевими тканинами. Грижовим вмістом були такі органи: поперечно-ободова кишка (n=3), печінка (n=4), великий чепець (n=1). Інтраопераційних і післяопераційних ускладнень не було. Висновки. Природжена діафрагмальна грижа Морганьї — рідкісна вада розвитку, яка становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Рецидивні бронхолегеневі захворювання і затримка фізичного розвитку — найбільш поширені клінічні ознаки. Розроблений діагностичний алгоритм включає: оглядову R-графію органів грудної та черевної порожнини, рентгенконтрастне дослідження (пасаж або іригографія), ультразвукове дослідження і комп'ютерну томографію. Лікування оперативне. Доцільно використовувати лапаротомний доступ, видалення грижового мішка і пластику діафрагми місцевими тканинами. Ключові слова: пізно виявлена діафграмальна грижа Морганьї, діагностика, хірургічне лікування, діти

Impact of the Mode of Delivery on Gastroschisis Anatomical Features in the Newborn Children

Introduction. The mode of delivery for gravidas with fetuses with GS plays an important role among the factors influencing the results of gastroschisis (GS) treatment. More researchers come to univocal conclusion that elective and early cesarean section has positive impact on elimination (prevention) of GS complications compared to previous experience in natural deliveries in term. However, the impact of the mode of delivery to anatomical features of GS remains still not investigated.The objective of the research was to determine the impact of the delivery mode on anatomical characteristics of newborn children with GS.Materials and methods. Retrospective analysis of 100 patients’ case histories was conducted. Infants were born naturally or via C-section during the period from 1987 to 2015. All newborns were divided into 3 clinical groups according to prenatal diagnosis, mode of delivery, transportation, place and term of surgical treatment of GS.Results. Localization of penetration defect of anterior abdominal wall (AAW) remains constant and typical for GS in every clinical group; therefore the mode of delivery did not have any impact upon the localization of defects in case of this malformation. The size of the penetration defect was significantly smaller in children after C-section than those born via vaginal deliveries. Thus, in Group I (children born via C-section) the defects sizes were 3.15 ± 0.09 cm, while in Groups II and III (after vaginal deliveries) the sizes were 4.17 ± 0.3 cm, p<0.01, and 4.7 ± 0.29 cm, p<0.01, respectively. The eventration rate of retroperitoneal organs (pancreas and duodenum) was significantly higher in children with GS born via natural mode of delivery (II and III clinical group) than in neonates born via C-section (I clinical group), constituting 56.0% and 63.3% to 25.0%, respectively, with p<0.01.Conclusions. The mode of delivery (C-section or vaginal) has impact on anatomical features of GS in the newborns. The size of AAW defect is significantly greater in children with GS born vaginally than in infants born via C-section and eventeration rate of retroperitoneal organs (pancreas and duodenum) is higher

Рідкісний випадок прижиттєвої пренатальної і ранньої постнатальної діагностики двобічної хибної природженої діафрагмальної грижі в плода і новонародженої дитини

Purpose. Presented a rare clinical case of the neonate with bilateral diaphragmatic hernia, that was prenatally diagnosed on the 22nd gestation week. Bilateral congenital diaphragmatic hernia is considered incompatible with life and is the main cause of intrauterine fetal demise. I did not find any case of reported intravitam diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia in fetus and neonate, therefore our case represents an extremely rare and interesting in the academic as well as practical point of view for obstetricians, neonatologists, pediatric surgeons, genetics and prenatal medicine specialists. Key words: congenital malformation, bilateral diaphragmatic hernias, intravitam diagnosis, neonate.Описан редкий клинический случай рождения живого ребенка с двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжей, диагностированной пренатально на 22-й неделе гестации. Считается, что двухсторонняя диафрагмальная грыжа несовместима с жизнью и является одной из основных причин внутриутробной гибели плода. В современной литературе мы не нашли ни одного случая описания прижизненной диагностики двухсторонней ложной врожденной диафрагмальной грыжи у плода и новорожденного ребенка, поэтому этот случай является исключительно редким и интересным как с научной, так и с практической точки зрения для акушеров-гинекологов, неонатологов, детских хирургов, генетиков и специалистов пренатальной диагностики и других. Ключевые слова: врожденный порок развития, двухсторонняя диафрагмальная грыжа, прижизненная диагностика, новорожденный ребенок.Описано рідкісний клінічний випадок народження живої дитини з двобічною хибною природженою діафрагмальною грижою, діагностованою пренатально на 22-му тижні вагітності жінки. Вважається, що двобічна діафрагмальна грижа несумісна з життям і є однією з основних причин внутрішньоутробної загибелі плода. У сучасній літературі ми не знайшли жодного випадку описання прижиттєвої діагностики двобічної діафрагмальної грижі в плода і новонародженої дитини, тому цей випадок є надзвичайно рідкісним і цікавим як з наукової, так і з практичної точки зору для акушерів-гінекологів, неонатологів, дитячих хірургів, генетиків, спеціалістів пренатальної діагностики та інших. Ключові слова: природжена вада розвитку, двобічна діафрагмальна грижа, прижиттєва діагностика, новонароджена дитина