Les lésions digestives des laparoschisis dans un modèle murin

Introduction : Le laparoschisis est une anomalie congénitale dans laquelle les anses intestinales sont éviscérées en dehors de la cavité abdominale du fœtus.But du travail : Ce travail avait pour but d étudier dans un modèle animal les lésions digestives observées chez les fœtus porteur d un laparoschisis, et de tester l hypothèse selon laquelle un traitement glucocorticoïde anténatal serait susceptible de diminuer ces lésions. Matériel et méthode : Un modèle de laparoschisis chez le foetus de rat Wistar a été mis au point en créant, par microchirurgie. Résultats: les lésions intestinales observées étaient semblables à celles présentes chez le nouveau-né humain porteur d un laparoschisis. Un retard de maturation des plexus myentériques a été constaté dans le tube digestif des laparoschisis.Les rates gestantes porteuses de fœtus opérés ont été traitées par injection intrapéritonéale de Célestène® ou d un placebo. Il a été observé une diminution des lésions inflammatoires de la paroi intestinale des fœtus entre les groupes de traitement. Les lésions digestives ont été étudiées également dans un modèle de souris transgéniques déficientes en Aortic Carboxypeptidase-Like Protein. Il a été observé une diminution de l expression de c-kit et de HOXB5 dans les plexus myentériques des souris ayant un laparoschisis.Conclusion : Le tube digestif éviscéré des laparoschisis présente un retard de maturation du système nerveux entérique et des anomalies du réseau des cellules interstitielles de Cajal. Nos résultats suggèrent qu une thérapie fœtale par corticostéroïdes serait susceptible d améliorer les lésions digestives des nouveau-nés affectés.PARIS-BIUSJ-Thèses (751052125) / SudocPARIS-BIUSJ-Physique recherche (751052113) / SudocSudocFranceF

L' oesophagoplastie par tube gastrique dans le traitement des astrésies de l'oesophage à grand écart inter-segmentaire (à propos de 16 patients traités à l'hôpital d'enfants Armand Trousseau)

PARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Evaluation d'un protocole de suivi des anomalies de la jonction pyélo-urétérale de diagnostic anténatal

PARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Syndrome de Currarino (étapes diagnostiques et approche thérapeutique)

Le syndrome de Currarino (SC) associe une malformation anorectale (MAR), une anomalie vertébromédullaire terminale et une tumeur présacrée. Il n existe pas de consensus diagnostique ni thérapeutique. Ce travail propose une définition et des modalités de prise en charge. Il s agit d une étude rétrospective sur 28 ans de 31 enfants âgés de 1 jour à 10 ans et ayant au moins 2 critères du SC. Les paramètres étudiés ont été le type des éléments de la triade, l existence d anomalies associées, les examens complémentaires réalisés, le traitement effectué et les résultats. Les syndromes ont été classés en SC complet, incomplet ou diagnostic différentiel. La MAR était basse dans 45% des cas. Une anomalie sacrée existait dans 28 cas, parfois associée à une tumeur présacrée. Les anomalies associées étaient principalement médullaires et urogénitales. Une anomalie du gène a été trouvée 2 fois sur 3 recherches. Vingt-neuf enfants ont subi une intervention digestive dont 19 avec colostomie. Quatorze interventions neurochirurgicales et urologiques ont été pratiquées en complément. Vingt enfants ont eu une complication post-opératoire. Seize enfants étaient continents et 9 incontinents. Dix-neuf avaient une constipation persistante et 5 avaient une vessie neurologique. Un enfant est décédé par volvulus du mésentère. En conclusion, tout élément de la triade doit évoquer le SC. Le bilan doit préciser le type des anomalies et rechercher les malformations associées par un bilan digestif, médullaire et urologique. La prise en charge thérapeutique doit être pluridisciplinaire. Les résultats sont souvent décevants et le pronostic dépend de l atteinte uro-néphrologique.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF

Pro and Cons of Transurethral Self-Catheterization in Boys: A Long-Term Teaching Experience in a Pediatric Rehabilitation Centre

International audiencePurpose: To describe the acceptance and efficacy of clean intermittent catheterization (CIC) in the management of lower urinary tract (LUT) dysfunction regardless of the age of the children and their degree of urethral sensation. Materials and Methods: We retrospectively evaluated boys managed with CIC at a pediatric teaching hospital between 1992 and 2014. Age, urethral sensation, acceptance, efficacy in terms of continence and preserving upper urinary tract and genitourinary complications were reviewed in the medical records. Results: Sixty boys managed with CIC for LUT dysfunction due to neurological or urological disorders were identified. The median age at CIC initiation was 8.2 years (range, 1.4-18). With regard to age, CIC was well tolerated in younger boys and without genital sensation. Failure in the CIC protocol occurred within the first six months (n = 9). More boys with genital sensation were socially continent with CIC (91% versus 83%, P = .05). Vesicoureteral reflux was resolved in 69% of boys (P = .03), and hydronephrosis in 54% (P = .07). Conclusion: CIC was effective in terms of continence and renal protection. The procedure was feasible even in boys with preserved urethral sensation. Therapeutic education by a dedicated urotherapy nurse is the key factor in ensuring long-term CIC compliance and acceptability

[Video-assisted surgery in children: Current progress and future perspectives].

International audienceThis review presents the evidence of video-assisted surgery in the pediatric population and discusses future progress in this field. Videosurgery minimizes the cosmetic impact and the pain induced by open procedures and has been in constant development in adults and children. Earlier training of surgeons and residents combined with advances in anesthetics and technology have expanded the use of videosurgery for more complex interventions. Although most feasible surgical procedures have been performed by laparoscopy, the literature has not yet defined it as the gold standard for most interventions, especially because of the lack of evidence for many of them. However, laparoscopy for cholecystectomy is now the preferred approach with excellent postoperative outcomes and few complications. Although no evidence has been demonstrated in children, laparoscopy has been shown to be superior in adults for gastroesophageal reflux disease and splenectomy. Laparoscopic appendectomy remains controversial. Nevertheless, meta-analyses have concluded in moderate but significant advantages in terms of pain, cosmetic considerations, and recovery for the laparoscopic approach. Laparoscopy is now adopted for undescended testes and allows both localization and surgical treatment if necessary. For benign conditions, videosurgery can be an excellent tool for nephrectomy and adrenalectomy. However, laparoscopy remains controversial in pediatric surgical oncology