Desarrollo neurocognitivo en niños nacidos pequeños para la edad gestacional durante los 2 primeros años de vida

Introducción: Los niños pequeños para la edad gestacional (PEG) presentan mayor riesgo de morbimortalidad perinatal y de anomalías en el neurodesarrollo y la capacidad cognitiva. Objetivo: Determinar el neurodesarrollo de niños nacidos PEG durante los primeros 2 años de vida. Establecer la influencia de datos antropométricos, crecimiento recuperador, edad gestacional y gemelaridad. Material y métodos: Estudio longitudinal, prospectivo, de la valoración neurocognitiva realizada, con el test de Brunet-Lézine, a niños PEG desde los 3 a los 24 meses de edad. Resultados: 91 niños PEG, 47% niñas, 83,5% gestaciones únicas; edad gestacional media 37,7 semanas. Peso medio al nacimiento 2053±433gramos, longitud 43,9±2,6cm. El 58% (IC95%: 48-68%) realizó “catch up”. Presentan peor neurodesarrollo que la población de referencia. No existen diferencias por sexos. Los PEG nacidos de gestaciones múltiples obtienen mejores puntuaciones a los 18 y 24 meses (-0,14 vs -0,60; -1,13 vs -0,68 SDS). Solamente se encuentran diferencias entre los PEG “catch up” positivo y negativo en la sociabilidad a los 18 meses (DM: -0,765SDS;IC95%: -150 a -0.03; p=0,04), siendo mejores los resultados en los últimos. Existe correlación directa y positiva entre el peso, longitud y perímetro cefálico con el desarrollo neurocognitivo. La edad gestacional también se correlaciona con mejor neurodesarrollo a los 3 (R=0,42, p=0,02) y 6 meses (R=0,44, p=0,01). Conclusiones: Los niños nacidos PEG presentan un deterioro en el neurodesarrollo mantenido hasta los 24 meses. El crecimiento recuperador no parece ser un factor que mejore la evolución neurocognitiva, en estas edades. La prematuridad influye durante los primeros 6 meses

Prevalencia, tendencias y factores asociados al exceso de peso infanto-juvenil

Introducción: El sobrepeso y la obesidad infanto-juveniles se han convertido en un problema de creciente magnitud en las últimas décadas, tanto en el contexto internacional como en nuestro país. Objetivo: Conocer la evolución de la prevalencia del exceso de peso infanto-juvenil a nivel nacional, así como analizar y agrupar todos los factores asociados al exceso de peso. Metodología: Revisión bibliográfica de las principales fuentes y bases de datos biomédicas: Medline, Scielo, The Cochrane Library y Google académico. Se han aceptado los artículos más relevantes publicados entre los años 2000 y 2017, tanto en inglés como en español, sobre prevalencia del exceso infanto-juvenil en España. El criterio de exclusión principal fue la falta de acceso libre a los artículos. Resultados: La prevalencia del exceso de peso infanto-juvenil en España presentó un incremento hasta llegar a cifras que superaban el 35% (criterios IOTF) y 45% (criterios OMS) entre 2006-2007, manteniéndose estable hasta 2011-2012 y comenzando a descender hasta 2015. Los valores más recientes estiman dicha prevalencia en torno a un 40% (criterios OMS). Los factores asociados al exceso de peso descritos en nuestro medio son: peso al nacer, lactancia materna, actividad sedentaria, hábitos deportivos y de actividad física, factores nutricionales (desayuno y componentes de la dieta) hábitos de sueño, hábito tabáquico, inmigración y tiempo de residencia en España, nivel de estudios de los padres, nivel socioeconómico familiar, morbilidad familiar, tipo de familia, factores demográficos (área geográfica y pertenencia al medio rural o urbano). Conclusiones: Las iniciativas en prevención individual y comunitaria, así como los programas de tratamiento del exceso de peso infanto-juvenil, han empezado a tener un efecto positivo que se refleja en el descenso de las cifras de prevalencia. Sin embargo, los valores todavía elevados, hacen que estos trastornos constituyan uno de los principales problemas de salud pública. Se deben seguir potenciando estas iniciativas y generar nuevas propuestas (a partir del conocimiento de los factores que influyen en el “ambiente obesogénico”) para que éste cambio continúe siendo posible

Etiopatogenia de la talla baja e hipocrecimiento en la infancia

El crecimiento humano se caracteriza por su dinamismo y complejidad, siendo el proceso fisiológico más representativo de la infancia. Multitud de mecanismos genéticos, hormonales y ambientales determinan su adecuada progresión desde el periodo fetal hasta la adolescencia. El crecimiento normal se compone de tres periodos evolutivos: fetal-primera infancia, prepuberal y puberal. Cada periodo está regulado por diversos mecanismos hormonales (insulina e IGFs en periodo fetal, GH en periodo prepuberal y GH junto a esteroides gonadales en pubertad) y se caracteriza por la variabilidad de la velocidad de crecimiento, que alcanza su máximo en los primeros años de vida y la pubertad. Alteraciones en los mecanismos reguladores del crecimiento pueden desencadenar un enlentecimiento o detención del mismo, de carácter reversible o permanente, condicionando una talla baja armónica o disarmónica. En términos generales, la definición de talla baja engloba toda talla situada por debajo de – 2 DE para una determinada población; así como una velocidad de crecimiento inferior a – 1 DE mantenida durante años. Existen numerosas causas capaces de precipitar un fracaso del crecimiento en la infancia, siendo éstas identificables en tan sólo un 20% de los casos que consultan por talla baja. Algunos casos de hipocrecimiento armónico pueden comenzar antes del nacimiento (recién nacido pequeño para la edad gestacional), consecuencia de la interacción de factores materno-fetales durante la gestación. Otros son de inicio postnatal, secundarios a enfermedades intercurrentes crónicas, estados de malnutrición, iatrogenia o factores psicosociales desfavorables. Las displasias osteocartilaginosas, generalmente de origen genético, condicionan un hipocrecimiento disarmónico congénito. La mayoría de los casos de retraso del crecimiento son de origen idiopático, con un predominio de las variantes de la normalidad (talla baja familiar y retraso constitucional del crecimiento y el desarrollo), causa más frecuente de talla baja en la infancia. En definitiva, la talla baja es un motivo muy frecuente de consulta en Endocrinología Pediátrica, que requiere un abordaje diagnóstico-terapéutico precoz para amortiguar los efectos deletéreos de la enfermedad sobre el crecimiento

Programa de intervención grupal en pacientes obesos y sus familiares

La obesidad infantil se ha convertido en uno de los problemas de salud más importantes tanto por el aumento de su prevalencia como por el aumento de las patologías asociadas con escasa respuesta a las medidas de tratamiento habituales. Objetivos: El objetivo de este estudio es establecer si el desarrollo de programas de intervención de tipo grupal durante un corto periodo de tiempo puede conllevar modificaciones de parámetros antropométricos. De forma secundaria, analizar si existe diferencia de respuesta entre sexos y si se produce modificación de parámetros analíticos. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio cuasi experimental prospectivo (comunitario de intervención, variedad de estudio de campo) seleccionándose una muestra de 30 pacientes con diagnóstico de obesidad seguidos en consulta de endocrinología pediátrica de un hospital terciario. Se llevaron a cabo 7 sesiones teórico prácticas de educación para cambios en el estilo de vida en grupo con los pacientes y sus familias a lo largo de 3 meses; tomándose medidas antropométricas antes, durante y tras finalizar la intervención. Se tomaron valores analíticos sanguíneos antes y después de la intervención. Resultados y Conclusiones: Se encontró mejoría de los parámetros antropométricos medidos, siendo ésta estadísticamente significativa para el peso, IMC y pliegues cutáneos tras las sesiones finales del programa. No se encontraron diferencias entre sexos ni mejoría de los parámetros analíticos. No se encontraron diferencias en cuanto a datos de composición corporal en la impedanciometría

DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO DE ORIGEN INCIERTO

La talla baja en pacientes pediátricos es una de los motivos de consulta más frecuentes en Endocrinología cuya correcta valoración y evaluación permite un adecuado manejo diagnóstico y terapéutico. La deficiencia de hormona de crecimiento como causa de cuadros clínicos de hipocrecimiento patológico requiere un protocolo de actuación de gran importancia para su correcto tratamiento tras la utilización de tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento recombinante humana, cuya eficacia y seguridad ha sido evidenciada por múltiples estudios. Entre las diversas tipos de dicho déficit hormonal, se debe considerar la deprivación afectiva como una etiología temporal de origen psicosocial

Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca. Inducción a la Tolerancia Oral.

El uso de la inducción a la tolerancia oral para la alergia a las proteínas de leche de vaca es una alternativa a tener en cuenta como medida terapéutica. Compararemos dos grupos de edad en los que se inició la ITO, siendo un primer grupo en menores de 1 año y el otros grupo aquellos mayores al año. Estudio descriptivo observacional centrado en una población de pacientes infantiles obtenidos de las consultas de Alergología del Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza en relación con procesos de hipersensibilidad o alergia a las proteínas de leche de vaca (APLV) en los que se ha iniciado una pauta de inducción a la tolerancia oral (ITO) a las mismas. Se trata de un total de 53 pacientes divididos en dos grupos (menores y mayores a un año) con antecedentes de cuadro compatible con APLV en los que se inició la ITO y se describe la evolución en ciertos parámetros, como la tolerancia oral a las proteínas de leche tanto en el primer como segundo año, la evolución en los niveles de IgE específica a las distintas fracciones de las proteínas de leche de vaca (leche entera, alfalactoalbúmina, beta-lactoglobulina, caseína y en los casos en los que se dispone con leche de oveja y de cabra) y las sensibilizaciones concomitantes que pudieran existir, centrándonos en las proteínas del huevo por su aparición a dichas edades

Indicaciones actuales del tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento en niños

En esta revisión hemos realizado una recopilación de todas las indicaciones de la hormona de crecimiento aprobadas en España en la actualidad. La introducción de la hormona de crecimiento humana recombinante en 1985, y el aumento de su disponibilidad prácticamente ilimitada, acompañada de unos efectos adversos mínimos, ha supuesto un aumento del espectro terapéutico y un aumento de las indicaciones a lo largo del tiempo; comenzando por pacientes que tenían una deficiencia de hormona de crecimiento total, hasta incluir a pacientes como el síndrome de Turner, el síndrome de Prader-Willi, la insuficiencia renal, pequeños para la edad gestacional y deficiencia del gen SHOX. El objetivo del tratamiento es mejorar la talla de estos pacientes. A pesar de que ahora la hormona de crecimiento es un recurso “ilimitado”, es muy importante que exista una relación coste-beneficio y beneficio-riesgo que justifique su empleo, ya que a pesar de que casi carece de efectos adversos, éstos existen y se debe extremar la precaución sobre su uso indiscriminado

A propósito de un caso: Pequeño para la Edad Gestacional,Talla Baja Familiar y alteraciones del Gen SHOX

La talla baja es una entidad difícil de diagnosticar, debido a la falta de consenso internacional. A propósito de un caso, se realiza una revisión y puesta al día de tres de las causas que pueden producirla. Los niños nacidos Pequeños para la Edad Gestacional (PEG), en su mayoría (70%), suelen realizar un crecimiento recuperador en los primeros 2 años de vida, debiendo ser éste lento y progresivo, ya que incrementos rápidos en el peso y la talla en los primeros 3-4 años, pueden favorecer la aparición de acumulo de grasa visceral, resistencia a la insulina, DM2 y sus consecuencias cardiovasculares y metabólicas. El tratamiento con GH, es más eficaz cuanto más temprana sea la edad de inicio, mayor sea la talla parenteral y mayor dosis se le administre (67mcg/kg/d). En cuanto a los efectos secundarios, recientes estudios demuestran la generación de una cierta resistencia a la insulina y una mejoría de los cocientes de riesgo aterogénico, siendo un tratamiento seguro y eficaz. Los niños con Talla Baja Familiar (TBF), deben tener el antecedente de peso y talla al nacer adecuados para la edad gestacional, niveles de factor de crecimiento y hormona de crecimiento normales y ausencia de una enfermedad sistémica, endocrinológica, nutricional, cromosómica u ósea. Estos niños, en ausencia de tratamiento con GH, tendrán una talla adulta desfavorable. Sin embargo, antes de instaurarlo, se deben valorar los riesgos y beneficios que aportará a la vida del niño. El tratamiento con GH, en los casos de TBF, consigue una ganancia de talla moderada y con una gran variabilidad individual, razón por la cual aún no está aprobado en Europa. Numerosos estudios han dado evidencia de que la haploinsuficiencia del SHOX está involucrada con la talla baja. El espectro clínico de las alteraciones varía desde formas muy leves a muy severas. Esta gran variabilidad fenotípica hace que sea difícil la decisión de realizar la prueba genética, y por ello se ha propuesto un sistema pragmático de puntuación, basado en las medidas antropométricas y en los hallazgos clínicos, para poder identificar pacientes candidatos a recibir terapia de GH

Influencia de los genotipos del HLA en la forma fenotípica de presentación de la enfermedad celíaca

En la última década, los conceptos sobre la Enfermedad Celíaca (E.C.) han evolucionado enormemente, pasando de ser considerada una alergia al gluten que producía cuadros de diarrea crónica y desnutrición grave, a considerarse una patología autoinmune con un fuerte componente genético y una extensa gama de signos y síntomas asociados. Este gran elenco de signos y síntomas incluyen, además de manifestaciones digestivas en muy diversos grados, una gran cantidad de alteraciones extradigestivas, asociados o no a la malabsorción, así como un variable número de manifestaciones autoinmunes. Estos datos en su conjunto forman un amplio espectro de posibles formas de presentación de la enfermedad, desde cuadros muy intensos y muy precoces que cursan con desnutrición y con datos de laboratorio muy característicos, hasta situaciones sin apenas síntomas y con escasa repercusión nutricional, en los que el diagnóstico se realiza de manera casual. Todavía en el siglo XXI no ha sido aclarada la causa de esta gran variabilidad en los síntomas clínicos en la E.C. Tampoco se conoce el motivo de los variables grados de desnutrición, de los diferentes hallazgos anatomopatológicos o de laboratorio o de las diversas asociaciones autoinmunes. Todo ello a pesar de lo mucho que se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad. Una de las posibles causas de estas variaciones fenotípicas de presentación de la E.C. es la variabilidad genética asociada a la enfermedad. La carga genética de la E.C. demostrada hasta el momento se ciñe al complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) y dentro de esta a determinados alelos del gen DQ. Más concretamente, el alelo DQ2, y en mucha menor medida el alelo DQ8, han demostrado ser elementos prácticamente imprescindibles y limitantes para el desarrollo de la E.C., ya que son los únicos alelos, de toda la variedad de alelos de los diferentes HLA, que tienen la capacidad de captar el gluten y dar lugar a la lesión celíaca. Esta asociación tiene implicaciones diagnósticas, pues en base a los criterios actuales, la ausencia de estos determinados HLA va francamente en contra de la presencia de la enfermedad. En un estudio previo que realizamos, y que fue motivo de nuestra tesina de fin de carrera, encontramos que el HLA era un factor limitante de la enfermedad. No solo eso, sino que además demostramos que, dentro del número de combinaciones genéticas del HLA que poseen el alelo DQ2 y que pueden producir la E.C., el riesgo de que un individuo la desarrolle es muy diferente en función de la forma genotípica que posea. Este dato está en relación directa con el número de células DQ2 capaces de captar el gluten que se forman en cada determinada forma genotípica. Basándonos en estos hallazgos es razonable pensar que los cuadros clínicos con los que se puede presentar la E.C. pueden estar determinados por el tipo de HLA. De esta manera, los pacientes con un HLA que conlleve un mayor riesgo de producir la enfermedad y de presentar mejor el gluten, manifestarían unos signos y síntomas más precoces, más intensos, una mayor desnutrición, con una afectación analítica y anatomopatológica más importante y más complicaciones autoinmunes. Esa suposición ha sido estudiada por algunos autores(1-12) sin llegar a unas conclusiones definitivas. Los resultados publicados son discordantes, con un número de trabajos limitados, que estudian un reducido grupo de pacientes y de variables y con metodologías diversas. Estos resultados divergentes, podrían deberse a varios factores: a) La asociación es bastante débil. Debido a ello sería difícil de reproducir y no aparecería en poblaciones pequeñas. b) La variabilidad en los criterios de inclusión de los estudios. Incluyen edad pediátrica y adulta y en ocasiones procedentes de diversos centros. c) Los problemas en la clasificación de los diferentes fenotipos. En este trabajo, en el que se valora la posible relación entre genotipo dependiente del HLA con el fenotipo, hemos tratado de evitar todos estos sesgos, recogiendo los datos de un amplio numero de pacientes celiacos únicamente pediátricos, procedentes del mismo centro, estudiando numerosas variables, muchas de ellas puramente objetivas y recogidas con un solo criterio

Evolución de los recién nacidos pretérmino menores de 1.500 g durante los dos primeros años de edad

Los niños que nacen con un peso inferior a 1500 g tienen en el periodo neonatal mayor morbilidad que los nacidos pretérmino con peso superior, y un riesgo elevado de secuelas neurológicas a largo plazo. Objetivos: analizar las características epidemiológicas de los recién nacidos pretérmino con peso al nacimiento inferior a 1500g. Evaluar la morbilidad precoz y la evolución neurológica durante los dos primeros años de vida postnatal. Material y métodos: es un estudio observacional retrospectivo en el que se han revisado las historias de los niños pretérmino (ambos sexos) menores de 1500g nacidos en nuestro hospital durante el año 2009. El número total de pacientes estudiados es de 26. Las variables estudiadas son: los datos epidemiológicos, características perinatales, morbilidad en el periodo neonatal y pruebas complementarias realizadas durante su estancia hospitalaria. En el seguimiento postnatal se han analizado los datos antropométricos, hallazgos en la exploración neurológica, desarrollo psicomotor (test de Denver a los 4, 8, 12, 18 y 24 meses) y neurosensorial, así como las pruebas funcionales y de neuroimagen requeridas; por último, se ha evaluado la necesidad de un seguimiento terapéutico con rehabilitación y/o atención temprana