Associated complications of congenital aortopathies in children

Nicolae Testemitsanu State University of Medicine and Pharmacy, Institute for Mother and Child Health Care, Chisinau, the Republic of Moldova, The IVth Congress of Radiology and Medical Imaging of the Republic of Moldova with international participation, Chisinau, May 31 – June 2, 2018Background: Congenital aortopathies include a variety of disorders such as aortic stenosis, aortic coarctation, bicuspid aortic valve. The overall mortality rate following complications is 2.49-2.78 per 100,000 population. The study aimed to assess the factors with potential for development of complications in congenital aortopathies in children. Material and methods: The study included 71 children aged from 1 month to 18 years (mean age of 9.26 ± 0.82 years). The ratio of girls to boys was 1:2. A total of 55 children were from rural areas and 16 were from urban areas. Results: Echocardiographic data and the Z score revealed distinct aortic dilatation in 30 children, the most common site of dilation being the Valsalva sinus (26.03 ± 1.24, p<0.005). The most common pathologies associated with aortic dilatation were aortic coarctation and bicuspid aortic valve (accounting for 63.33% cases), followed by aortic stenosis (30% cases) and genetic diseases affecting the aortic wall structure (6.67% cases). Conclusions: Aortic dilatation is commonly encountered in congenital aortopathies and can lead to life-threatening complications such as aortic aneurysms, aortic dissection and rupture. Early diagnosis and close follow-up are essential in this situation

Диагностика и наблюдение за расширением аорты у детей с врожденными аортопатии

Introducere. Aortopatiile congenitale (AoC) la copii implică remodelări vasculare la nivel de țesut vascular cu apariția unor dilatări de aortă, ce pot evolua în anevrisme, disecții sau rupturi de aortă. Material si metode. A fost realizat un studiu analitic de urmărire pe un eșantion de 150 copii cu AoC. Diagnosticul AoC a fost stabilit conform criteriilor clinice și paraclinice ale unei malformații congenitale cardiace la copil. La acest grup de copii au fost evaluate datele ecocardiografice ale diametrelor aortice segmentate iar dilatarea aortei a fost apreciată conform scorurilor Z (Detroit Data). Rezultate. S-au obținut următoarele tipuri de AoC: stenoza aortică (SAo) în 38,0% (n=57) respondenți, coarctație de aortă (CAo) au fost 32,0% (n=48), copii cu valvă aortică bicuspidă (VAB) au fost 26,0% (n=39), iar copii cu sindroame genetice au fost 4% (n=6). Un grup aparte l-au constituit patologiile combinate: SAo+VAB – 29,0% (n=43,5) din totalul subiecților iar, SAo+CAo — 17,0% (n=25). Tipurile de dilatări aortice au fost: dilatare de tip tubular, porțiunea ascendentă în 47,2% (n=42), porțiunea descendentă 33,6% (n=29), dilatare regiunea arcului aortic 11,2% (n=10), dilatare bulbară la nivelul sinusului Valsalva 8,0% (n=7) copii. Concluzii. Dilatarea aortei este întâlnită frecvent la pacienții cu AoC. Cel mai frecvent tip de AoC la copii a fost SAo. Cel mai răspindit tip de dilatare aortică a fost dilatarea tubulară la nivelul aortei ascendente iar cel mai rar la nivelul arcului aortic.Введение. Врожденные аортопатии (ВАo) у детей включают ремоделирование сосудов на уровне сосудистой ткани с появлением дилатаций аорты, которые могут развиваться в аневризмы, расслоения или разрывы аорты. Материал и методы. Проведено последующее аналитическое исследование на выборке из 150 детей с ВАo. Диагноз ВАo устанавливали на основании клинических и параклинических критериев врожденного порока сердца у ребенка. В этой группе детей оценивали эхокардиографические данные диаметров сегментированной аорты и дилатацию аорты оценивали по шкале Z (Detroit Data). Полученные результаты. Были получены следующие виды ВАo: аортальный стеноз (СAo) у 38,0% (n=57) респондентов, коарктация аорты (КАо) у 32,0% (n=48), дети с двустворчатым аортальным клапаном (ДАК) у 26,0% ( n=39), а детей с генетическими синдромами — 4% (n=6). Отдельную группу составила сочетанная патология: CАо + ДАК – 29,0% (n=43,5) от общего числа обследованных и САо+КАо – 17,0% (n=25). Виды дилатации аорты: тубулярная дилатация, восходящая часть 47,2% (n=42), нисходящая часть 33,6% (n=29), дилатация области дуги аорты 11,2% (n=10), бульбарная дилатация на уровне синус Вальсальвы 8,0% (n=7) детей. Выводы. Расширение аорты часто встречается у пациентов с ВАo. Наиболее частым типом у ВАo детей была САо. Наиболее распространенным типом дилатации аорты была тубулярная дилатация на уровне восходящей аорты и наиболее редкой на уровне дуги аорты

Cardiac remodeling and correlation between anthropometric parameters and epicardial adipose tissue in children with metabolic syndrome

Nicolae Testemitsanu State University of Medicine and Pharmacy, Institute for Mother and Child Health Care, Chisinau, the Republic of Moldova, The IVth Congress of Radiology and Medical Imaging of the Republic of Moldova with international participation, Chisinau, May 31 – June 2, 2018Background: Epicardial adipose tissue (EAT) is an active endocrine organ located at the surface of the heart and playing an important role in the development and progression of cardiovascular pathology. Material and methods: The study included a group of 22 children with metabolic syndrome (MS) and a group of 38 children with pre-MS. The diagnosis of MS was established according to the International Diabetes Federation (IDF) consensus definition of metabolic syndrome in children and adolescents (IDF, 2007). Anthropometric parameters and echocardiographic results were studied in detail and correlated. The study was approved by the Scientific Research Ethics Committee. An informed consent was obtained for all participants included in the study. Results: EAT thickness measured by echocardiography was 5,73±1,53mm in MS vs 3,87±1,25mm in pre-MS (p < 0,05). Furthermore, EAT thickness demonstrated a strong correlation with abdominal index, abdominal-gluteal index, body mass index, left ventricular mass index, left ventricular hypertrophy and abnormal geometric changes of the left ventricle related to ventricular remodeling. At the same time, EAT thickness showed no distinct correlation with abdominal circumference, gluteal circumference and left ventricular mass in both groups. Conclusions: Epicardial adipose tissue represents an indirect, safe, accessible marker of visceral adiposity assessment. The study results also demonstrate a direct correlation between increased epicardial adipose tissue and abnormal left ventricular parameters as well as ventricular remodeling

Particularităţi ale angiogenezei în diverse tipuri histologice de carcinom

În această lucrare sunt prezentate rezultatele studiului histologic, imunohistochimic şi de microscopie electronică a caracteristicilor angiogenezei în carcinoamele diverselor organe cu diferite tipuri de epiteliu (de col uterin, cavitate bucală, orofaringe, esofag, laringe, penis, piele, vezică urinară, stomac, colon, endometriu, glandă tiroidă, glandă mamară). Densitatea microvaselor a fost studiată cu ajutorul markerilor CD31, CD34, D2-40, anticorpi la actina musculară netedă. Rezultatele obţinute demonstrează că angiogeneza are o legătură cu potenţialul invaziv de carcinom, cel mai pronunţat în zona frontului de invazie la periferia tumorii. Au fost identifi cate anumite diferenţe privind densitatea structurilor microvasculare în funcţie de stadiul procesului neoplazic, gradul de diferenţiere şi formele histologice de carcinoam

Epicardial adipose tissue in children with metabolic syndrome, metabolically unhealthy and metabolically healthy

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”, Departamentul Pediatrie, Catedra Endocrinologie, IMSP Institutul Mamei şi CopiluluiIntroducere: Ţesutul adipos epicardial evaluat ecocardiografic reprezintă un nou indice al adipozităţii cardiace şi viscerale cu un potenţial înalt ca instrument de diagnostic şi ţinta terapeutică. Obiectivul acestui studiu a fost de a aprecia grosimea ŢAE la copiii obezi cu sindrom metabolic (SM), pre-SM şi metabolic sănătoşi (OMS). Materiale şi metode: S-au colectat datele clinico-paraclinice ale 98 de pacienţi cu vârste cuprinse între 10-18 ani (media 14,5±2,5 ani) cu circumferinţa abdominală ≥ percentila 90, indicele masei corporale > percentila 85, internaţi şi evaluaţi în cadrul Clinicii Cardiologie IMSP IMşiC (noiembrie 2016-iunie 2018). Conform consensului Federaţei Internaţionale de Diabet (FID) au fost împărţiţi în trei grupe: obezi cu SM, pre – SM şi metabolic sănătoşi. Toţi subiecţii au fost evaluaţi prin ecocacardiografi e cu măsurarea ŢAE. Comisia de etică a cercetării ştiinţifi ce a aprobat protocolul de studiu, participanţii şi-au dat consimţământul informat de participare. Rezultate şi discuţii: Conform criteriilor propuse de FID, în 30% din cazuri a fost confirmat SM (dintre care 3 componente - 30%, 4 componente - 56 %, 5 componente - 14%), în 59% - cu pre-SM şi 11% - OMS. Grosimea ŢAE apreciată ecocardiografi c a fost la subiecţii cu SM – 5.7±1.53, pre-SM – 3.8±1.25, OMS – 3.2±1.59 (p<0.5). Concluzii: La copii se admite ca grosimea ŢAE ≤ 1mm. În toate 3 grupe valoarea acestui parametru fost crecută, cu precădere la cei cu sindrom metabolic. Măsurarea ţesutului adipos epicardial prin tehnica de ecocardiografi e pentru a prezice adipozitatea viscerală şi cardiacă este relativ recentă, dar are potenţialul unui instrument de diagnosticare fiabil şi simplu pentru stratifi carea riscului cardiometabolic. Este recomandabil de a se efectua aprecierea ecocardiografică a ţesutului adipos epicardial la copii obezi pentru reclasificarea ulterioară a amplorii riscului menţionat.Introduction: Epicardial fat thickness (EFT) evaluated by echocardiography is a new index of cardiac and visceral adiposity with high potential as a diagnostic tool and the therapeutic target. Our study investigated the epicardial fat volume in children with metabolic syndrome(MetS), metabolically unhealthy (MUO), and metabolically healthy (MHO). Materials and Methods: Clinical-paraclinical data we have collected from 98 patients aged 10-18 years (average 14.5 ± 2.5 years) with abdominal circumference ≥ percentile 90, body mass index> percentile 85, admitted and evaluate in the Cardiology Clinic, Institute for Mother and Child Health Care (November 2016 - June 2018). According to the consensus of the International Federation of Diabetes (IDF), we divided patients into three groups: obese with SM, pre - SM and metabolically healthy. All subjects were evaluated by echocardiography and measurement EFT. The ethics committee of the scientific research approved the study protocol, the participants gave informed consent for participation. Results and Discussion: According to the criteria proposed by the IDF, in 30% of the cases we have confirmed MetS (3 components - 30%, 4 components - 56%, 5 components - 14%), 59% pre-MetS 11% - MHO. EFT evaluated by echocardiography was in subjects with MetS - 5.7 ± 1.53, pre - MetS - 3.8 ± 1.25, MHO - 3.2 ± 1.59 (p <0.5). Conclusions: The measurement of EFT by the echocardiography technique to predict visceral and cardiac adiposity is relatively recent, but it has the potential of a reliable and simple diagnostic tool for stratifying cardiometabolic risk. It is advisable to perform echocardiography to measure EFT in obese children, for the subsequent reclassification of the extent of this risk

Genetic substrate in congenital aortopathies in children

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”, Departamentul Pediatrie, IMSP Institutul Mamei şi Copilului, Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare şi Transplant, Târgu Mureş, România, IMSP Spitalul Clinic Republican „Timofei Moşneaga”, Chișinău, Republica MoldovaIntroducere. Aortopatiile congenitale (AoC) ocupă un loc important în patologia cardiovasculară la populaţia pediatrică care decurg fecvent asimptomatic şi pot fi o cauză a complicaţiilor de tip anevrism, dilatare, disecţie, ruptură de aortă, complicaţii în cele mai frecvente cazuri fatale. În ultimul deceniu au fost descoperite defecte genetice care stau la baza afecţiunilor aortice ducând la constituirea grupurilor moleculare omogene de anevrisme şi disecţii aortice toracice. Obiectivul studiului a fost orientat spre morfometria aortei la aceşti pacienţi prin intermediul ecocardiografi ei Doppler color şi calcularea scorurilor Z. Material şi metode. Au fost selectaţi 71 de copii cu AoC, (52 băieţi şi 19 fete) confi rmate ecocardiografi c. Vârsta medie a constituit 9,26 ±1,7 ani. Mediu de provenienţă: urban – 15,6%, rural - 84,4%. Din totalul de pacienţi cu AoC – 5% au fost însoţite de un sindrom genetic confirmat. Rezultate şi discuţii: Eşantionul studiului a fost repartizat în două loturi conform datelor ecocardiogarfi ce a diametrelor aortice raportate la suprafaţa corporală. (scorurile Z după Detroit). Primul lot l-au constituit copiii cu AoC cu potenţial de dezvoltare a unei complicaţii de tip: anevrism, dilatare, disecţie, ruptură de aortă, iar al doilea lot – copiii cu AoC fără complicaţii. Din cele 5% de pacienţi cu sindroame genetice ce implică afectarea aortei cea mai mare rată ocupă sindromul Marfan apoi Turner după care Ehlers-Danlos, Holt-Oram. Riscul de a dezvolta o complicaţie în cadrul unei AoC l-au avut 42,3% din subiecţii cercetaţi, sindroamele genetice încadrîndu-se în acest lot. Concluzii: AoC ocupă un loc de frunte în rândul MCC la copii care necesită o abordare medicală complexă şi oportună pentru îmbunătăţirea calităţii vieţii. Copii cu patologie aortică necesită urmărire pe toată durata vieţii, indiferent de strategia iniţială de tratament (medical, intervenţional sau chirurgical). Această urmărire constă în evaluare clinicoparaclinică, reevaluarea terapiilor medicamentoase şi obiectivelor tratamentului, esenţială fi ind imagistica aortei. Conform ghidului Societăţii Europene cu privire la diagnosticul şi tratamentul bolilor de aorta – 2014 recomandabilă este efectuarea testelor genetice la aceşti copii.Introduction. Congenital aortic aneurysms (AoC) occupy an important place in cardiovascular pathology in the pediatric population, frequently occur asymptomatically, and may be a cause of complications such as aneurysm, dilation, dissection, aortic rupture, complications in the most fatal cases. In the last decade, have been discovered genetic defects that underlie aortic disorders, leading to the formation of homogeneous molecular clusters of aneurysms and thoracic aortic dissections. The objective of the study was directed to the morphometry of the aorta in these patients by Echo-CG doppler color and calculating the Z scores. Material and methods. 71 children with AoC were selected, (52 boys and 19 girls) confirmed by echocardiography. The mean age was 9.26 ± 1.7 years. Environment: urban - 15.6%, rural - 84.4%. Of the total patients with AoC -5%, they were accompanied by a confirmed genetic syndrome. Results and Discussion: The study sample was divided into two groups according to the echocardiographic data of the aortic diameters reported on the body surface of children with AoC (Z scores after Detroit). The first batch was made up of children with AoC with the potential to develop complications like: aneurysm, dilation, dissection, aortic rupture; and the second group of children with AoC without complications. Of the 5% of patients with genetic syndromes involving aorta affections, the highest rate is Marfan syndrome then Turner, after which Ehlers-Danlos, Holt-Oram. The risk of developing a complication within an AOC was 42.3% of the investigated subjects, genetic syndromes falling into this batch. Conclusions: AoC is at the forefront of MCC in children requiring a complex and timely medical approach to improving quality of life. Children with aortic pathology require lifelong follow-up, regardless of the initial treatment strategy (medical, interventional or surgical). This follow-up consists of clinical-paraclinical assessment, re-evaluation of drug therapies and treatment objectives, essential being aortic imaging. According to the European Society’s Guideline on the Diagnosis and Treatment of Aortic Disease-2014, genetic testing is recommended