Treatment of hepatitis C with peginterferon and ribavirin in Iceland from 2002-2012

Inngangur: Lifrarbólga C er ein algengasta orsök langvinns lifrarsjúkdóms og skorpulifrar á Vesturlöndum. Lyfjameðferð beinist að því að uppræta veiruna og sjúklingar teljast læknaðir ef RNA veirunnar er ekki mælanlegt í sermi 12-24 vikum eftir að meðferð lýkur. Markmið þessarar rannsóknar var að kanna árangur lyfjameðferðar við lifrarbólgu C á Íslandi á árunum 2002-2012. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin er afturskyggn og náði til allra sjúklinga með lifrarbólgu C sem voru meðhöndlaðir með peg-interferóni og ríbavíríni á tímabilinu 2002 til 2012 á Landspítala og höfðu ekki fengið meðferð áður. Upplýsingar voru fengnar úr sjúkraskrám og frá apóteki Landspítala. Niðurstöður: Sjúklingar voru alls 207, 136 karlar (66%) og 71 kona (34%). Meðalaldur við upphaf meðferðar var 38 ár (bil 17-66). 71 sjúklingur (34%) hafði veiru af arfgerð 1, 135 (65%) höfðu arfgerð 3 og einn arfgerð 2. Hjá 147 sjúklingum (71%) sem hófu meðferð náðist að uppræta veiruna. Sjúklingar með veiru af arfgerð 3 læknuðust í 77,8% tilvika og sjúklingar með arfgerð 1 í 57,7% tilvika. Sjúklingar eldri en 45 ára læknuðust í 53% tilvika en yngri sjúklingar læknuðust í 78% tilvika. Níu sjúklingar (4%) voru með skorpulifur og þriðjungur þeirra losnaði við veiruna. Alls lauk 161 sjúklingur meðferð samkvæmt áætlun, af henni hlaust lækning hjá 87,5% sjúklinga með arfgerð 3 og 77,1% sjúklinga með arfgerð 1. Ályktanir: Niðurstöður rannsóknarinnar sýna nokkru betri árangur meðferðar á Íslandi miðað við erlendar rannsóknir. Góður árangur gæti að hluta skýrst af lágum aldri sjúklinga, hlutfallslega Background/Aims: Hepatitis C is a major cause of chronic liver disease and cirrhosis in Western countries. Its treatment aims at eradicating the virus and patients are considered cured if the virus is undetectable by PCR in blood 12-24 weeks after end of treatment (sustained virological response, SVR). The aim of this study is to investigate the results of treating hepatitis C in Iceland during the period 2002-2012. Materials and methods: Retrospective study including all patients with hepatitis C receiving treatment with peginterferone and ribavirin at Landspitali University hospital during the period 2002-2012. Patients who had been treated previously were excluded. Information was obtained from medical records and the hospital pharmacy. Results: A total of 207 patients were included, 136 (66%) males and 71 (34%) females. Mean age was 38 years (range 17-66). Genotyping revealed that 71 (34%) patients had genotype 1, 135 (65%) genotype 3 and one genotype 2. A total of 147 (71%) patients achieved SVR. The rate of SVR was 77.8% for genotype 3 and 57.7% for genotype 1. 9 patients (4%) had cirrhosis and 3 of them had SVR. Of 161 patients who finished treatment per protocol, 87.5% and 77.1% with genotypes 3 and 1 respectively had SVR. Conclusions: The study demonstrates higher rates of SVR in clinical practice in Iceland compared to controlled clinical trials. The improved effectiveness may be explained by younger patient population, low rate of cirrhosis and close follow-up of patients.fáum með skorpulifur og þéttu utanumhaldi við greiningu og meðferð sjúkdómsins

Loco-regional therapy for liver malignancy in Iceland

Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open Allur texti - Full textBACKGROUND AND AIMS: Transarterial chemoembolization (TACE) is a loco-regional therapy performed to treat tumors in the liver. The branch of the hepatic artery supplying the tumor is catheterized and a mixture of iodized oil, chemotherapeutic agents and PVA embolic materials infused. TACE is a palliative treatment of unresectable cancer in the liver but can also be employed as adjunctive therapy to liver resection and/or radiofrequency ablation. The procedure can in certain instances downstage the disease and provide a bridge to liver transplantation. The aim of this study was to evaluate outcome in patients that have undergone loco-regional therapy in Iceland and the frequency and severity of complications related to the procedure. MATERIAL AND METHODS: All Icelandic patients that had undergone TACE, transarterial chemotherapy or bland embolization of liver tumors between 1 May 2007 and 1 March 2011 were included in the study. RESULTS: Eighteen TACE, six transarterial chemotherapy treatments and two bland embolizations were performed on nine patients with hepatocellular carcinoma (HCC), and three patients with carcinoid metastases in the liver. Mean-survival of patients with HCC was 15.2 months. Survival of patients with carcinoid metastases was between 61 and 180 months. Complete response was achieved twice and partial response four times. The disease remained stable after eleven procedures but progressed after three procedures. Minor complications were diagnosed in 6 of 26 procedures and one major complication. No patient suffered from liver failure due to the procedure. Of the 9 HCC patients, 1 patient was on the liver transplant list before TACE and later underwent successful transplantation. Additionally, 3 of the remaining 8 patients were downstaged and put on to the transplant list.Inngangur: Innæðakrabbameinslyfjameðferð með slagæðastíflun er staðbundin krabbameinsmeðferð til að meðhöndla krabbamein í lifur. Meðferðin er líknandi en getur einnig nýst með skurðaðgerð og/eða rafbrennslu. Hún getur einnig nýst til að halda sjúklingum á lifrarígræðslulista eða niðurstiga sjúkdóminn svo þeir komist á slíkan lista. Markmið rannsóknarinnar var að kanna árangur staðbundinnar krabbameinsmeðferðar og tíðni fylgikvilla á Íslandi. Efni og aðferðir: Gerð var afturskyggn klínísk rannsókn sem náði til allra sem fengu innæðakrabbameinslyfjameðferð með slagæðastíflun, slagæðastíflanir og innæðakrabbameinslyfjagjafir á Íslandi frá 1. maí 2007 til 1. mars 2011. Upplýsingar voru fengnar úr sjúkraskrárkerfi og myndgeymslukerfi Landspítala. Niðurstöður: Það hafa verið framkvæmdar 18 innæðakrabbameinslyfjameðferðir með slagæðastíflun, 6 slagæðastíflanir og tvær svæðisbundnar krabbameinslyfjameðferðir til að meðhöndla 9 sjúklinga með lifrarfrumukrabbamein og þrjá með meinvörp frá krabbalíki. Meðallifun sjúklinga með lifrarfrumukrabbamein var 15,2 mánuðir og hjá sjúklingum með krabbalíkismeinvörp 61 til 180 mánuðir. Alger svörun varð tvisvar og hlutasvörun fjórum sinnum. Sjúkdómurinn hélst stöðugur í 11 skipti en versnaði í þremur tilvikum. Minniháttar fylgikvillar greindust eftir 6 af 26 inngripum. Einu sinni kom upp meiriháttar fylgikvilli. Enginn fékk lifrarbilun sem rekja má til inngripsins. Einn sjúklingur með lifrarfrumukrabbamein var á lifrarígræðslulista fyrir meðferð og tókst að halda honum á lista fram að ígræðslu. Þá tókst að niðurstiga þrjá svo þeir komust á listann. Ályktun: Árangur staðbundinnar krabbameinsmeðferðar er viðunandi hér á landi og eru fylgikvillar í kjölfar inngripsins innan marka

Treatment as Prevention for Hepatitis C (TraP Hep C) - a nationwide elimination programme in Iceland using direct-acting antiviral agents

Publisher's version (útgefin grein)A nationwide programme for the treatment of all patients infected with hepatitis C virus (HCV) was launched in Iceland in January 2016. By providing universal access to direct‐acting antiviral agents to the entire patient population, the two key aims of the project were to (i) offer a cure to patients and thus reduce the long‐term sequelae of chronic hepatitis C, and (ii) to reduce domestic incidence of HCV in the population by 80% prior to the WHO goal of HCV elimination by the year 2030. An important part of the programme is that vast majority of cases will be treated within 36 months from the launch of the project, during 2016–2018. Emphasis is placed on early case finding and treatment of patients at high risk for transmitting HCV, that is people who inject drugs (PWID), as well as patients with advanced liver disease. In addition to treatment scale‐up, the project also entails intensification of harm reduction efforts, improved access to diagnostic tests, as well as educational campaigns to curtail spread, facilitate early detection and improve linkage to care. With these efforts, Iceland is anticipated to achieve the WHO hepatitis C elimination goals well before 2030. This article describes the background and organization of this project. Clinical trial number: NCT02647879.Sigurdur Olafsson: Speaker's fee from Merck. Magnus Gottfredsson: Speaker's fee from Astellas and Gilead. MH and the Burnet Institute receive investigator‐initiated research funding from Gilead Sciences, AbbVie and BMS.Peer Reviewe

Lifrarígræðslur á Íslandi: afturskyggn rannsókn á ábendingum og árangri

Efst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinnInngangur: Lifrarígræðsla er mikilvægt meðferðarúrræði fyrir sjúklinga með lifrarbilun á lokastigi. Lifrarígræðslur eru ekki framkvæmdar hérlendis og sjúklingar því sendir utan. Markmið þessarar rannsóknar var að kanna helstu ábendingar og árangur lifrarígræðslu hjá íslenskum sjúklingum. Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturskyggn og náði til allra íslenskra sjúklinga sem höfðu gengist undir lifrarígræðslu frá fyrstu ígræðslu árið 1984 til loka 2012. Upplýsingum var safnað úr sjúkraskýrslum. Rannsóknartímabilinu var skipt í þrjú undirtímabil til að meta breytingar á tíðni lifrarígræðslna og horfum. Niðurstöður: Á rannsóknartímabilinu voru framkvæmdar 45 lifrar- ígræðslur, þar af 5 endurígræðslur. Alls gengust 40 sjúklingar undir lifrar- ígræðslu, 16 karlar og 18 konur, meðalaldur 40 ár, og þar af voru 6 börn, 2 stúlkur og 4 drengir á aldursbilinu 0,4-12 ára. Marktæk aukning var á fjölda ígræðslna á hverja milljón íbúa milli tímabila (2,40 1984-1996; 5,18 1997-2006 og 8,90 2007-2013; p<0,01). Helstu ábendingar fyrir ígræðslu voru skorpulifur með fylgikvillum hjá 26 sjúklingum (65%), bráð lifrarbilun 6 (15%), skorpulifur og lifrarfrumukrabbamein hjá þremur (8%), og önnur æxli en lifrarfrumukrabbamein hjá tveimur (5%). Algengustu undirliggjandi sjúkdómar voru frumkomin gallskorpulifur (primary biliary cirrhosis) í 8 tilfellum (20%), sjálfsofnæmislifrarbólga í fjórum (10%), áfengistengd skorpulifur í þremur (7,5%) og frumkomin trefjunargallgangabólga (primary sclerosing cholangitis) í þremur tilfellum (7,5%). Meðalbiðtími var 5,9 mánuðir (miðgildi 3,2). Lifun var 84% eftir 1 ár og 63% eftir 5 ár og batnaði þegar leið á tímabilið. Ályktanir: Lifrarígræðslum hefur fjölgað á undanförnum áratugum. Árangur þeirra er góður og fer batnandi. Lifun sjúklinga er sambærileg við það sem þekkist í löndum þar sem lifrarígræðslur eru framkvæmdar

Primary sclerosing cholangitis in Iceland 1992-2012

To access publisher's full text version of this article, please click on the hyperlink in Additional Links field or click on the hyperlink at the top of the page marked DownloadINNGANGUR Frumkomin trefjunargallgangabólga er langvinnur bólgusjúkdómur í gallvegum innan og/eða utan lifrar sem getur valdið skorpulifur, lokastigs lifrarbilun og leitt til lifrarígræðslu. Bólgusjúkdómar í meltingarvegi, fyrst og fremst sáraristilbólga, er algengur áhættuþáttur. Hæsta nýgengi fullorðinna sem hefur verið birt var 1,2-1,3/100.000 í Noregi og Svíþjóð og 60-76% höfðu bólgusjúkdóm í meltingarvegi. Markmið þessarar fyrstu rannsóknar sjúkdómsins á Íslandi var að kanna faraldsfræði hans frá árunum 1992-2012 og afdrif sjúklinganna. AÐFERÐIR Leit var framkvæmd í gagnagrunnum Landspítala og Sjúkrahússins á Akureyri að sjúkdómsgreiningunni: K83.0, „Gallgangabólga“, frá 1992 til 2012. Að auki var gerð leit að sjúklingum með yfirferð á öllum gallvegaspeglunum og segulómunum af gallvegum sem framkvæmdar voru á Landspítala 1992-2012. Einnig var gerð textaleit bæði í gagnagrunnum beggja spítalanna og í gagnagrunni meinafræðinnar fyrir lifrarsýni. NIÐURSTÖÐUR Alls fundust 42 sjúklingar með sjúkdóminn innan umrædds tímabils. Miðgildi aldurs við greiningu var 34 ára, 67% voru karlkyns og 90% fullorðnir (≥18 ára). Meðalnýgengi á ári var 0,69/100.000 manns á rannsóknartímabilinu. Alls 88% sjúklinga reyndust vera með bólgusjúkdóm í meltingarvegi, þar af 89% sjúklinga með sáraristilbólgu. Sjö sjúklingar hafa verið greindir með krabbamein, þar af fjórir með meinið í gallgöngum og einn í gallblöðru. Innan tímabilsins dóu 5 sjúklingar (12%), 51 mánuði (miðgildi) frá greiningu og þar af þrír úr gallgangakrabbameini 51 mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Þrír (7%) þurftu lifrarígræðslu, þar af einn í tvígang. ÁLYKTANIR Nýgengi á Íslandi reyndist lægra en í nágrannalöndum okkar í Skandinavíu. Það er óljóst hvort það stafar af vangreiningu tilfella og/eða að sjúkdómurinn sé sjaldgæfari á Íslandi en í Noregi og Svíþjóð. Alls 7% þurftu á lifrarígræðslu að halda og 12% dóu úr sjúkdómnum, aðallega vegna gallgangakrabbameins.Background: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease affecting the intra- and/or extrahepatic biliary tree with inflammation and progressive stricture formation that can lead to cirrhosis, end stage liver failure and liver transplantation. Known risk factors include inflammatory bowel diseases (IBD), mainly ulcerative colitis (UC). Highest reported incidence in an adult population is 1.2-1.3/100.000 in Norway and Sweden, where 60-76% have IBD. The aim of this study was to investigate epidemiology of PSC in Iceland in the years 1992 to 2012 and the patients outcomes. Methods: A search for the diagnosis “cholangitis“ (ICD-10, K83.0) was performed in the database for hospital records in Landspítali (The National University Hospital of Iceland, LSH) and Akureyri Hospital from 1992 to 2012. We also looked through all ERCP and MRCP imaging done in LSH in the same period along with a text search in both the hospital records and the pathology database for liver biopsies. Data on these patients was collected until the end of 2016. Results: A total of 42 patient got the diagnosis PSC within the period. Median age at diagnosis was 34 years, 67% were male and 90% adults (≥18 years old). Mean incidence per year was 0.69/100.000. Overall 88% of patients had IBD, thereof 89% UC. Seven patients have been diagnosed with cancer, four with cancer in the bile ducts and one in the gallbladder. Within the study period a total of five patients died (12%), 51 months (median) from diagnosis and three from cholangiocarcinoma, 51 months (median) from diagnosis. Three patients (7%) underwent liver transplantation, one required a transplant two times. Conclusions: The incidence of PSC in Iceland turned out to be lower than in our neighbouring countries in Scandinavia. It is unclear if this is due to underdiagnosis or, more likely, that PSC is simply more uncommon in Iceland. Overall 7% underwent liver transplantation and 12% died within the study period, main cause of mortality being cholangiocarcinoma

Primary sclerosing cholangitis in Iceland 1992-2012

Publisher Copyright: © 2019 Laeknafelag Islands. All rights reserved.INNGANGUR Frumkomin trefjunargallgangabólga er langvinnur bólgusjúkdómur í gallvegum innan og/eða utan lifrar sem getur valdið skorpulifur, lokastigs lifrarbilun og leitt til lifrarígræðslu. Bólgusjúkdómar í meltingarvegi, fyrst og fremst sáraristilbólga, er algengur áhættuþáttur. Hæsta nýgengi fullorðinna sem hefur verið birt var 1,2- 1,3/100.000 í Noregi og Svíþjóð og 60-76% höfðu bólgusjúkdóm í meltingarvegi. Markmið þessarar fyrstu rannsóknar sjúkdómsins á Íslandi var að kanna faraldsfræði hans frá árunum 1992-2012 og afdrif sjúklinganna. AÐFERÐIR Leit var framkvæmd í gagnagrunnum Landspítala og Sjúkrahússins á Akureyri að sjúkdómsgreiningunni: K83.0, „Gallgangabólga“, frá 1992 til 2012. Að auki var gerð leit að sjúklingum með yfirferð á öllum gallvegaspeglunum og segulómunum af gallvegum sem framkvæmdar voru á Landspítala 1992-2012. Einnig var gerð textaleit bæði í gagnagrunnum beggja spítalanna og í gagnagrunni meinafræðinnar fyrir lifrarsýni. NIÐURSTÖÐUR Alls fundust 42 sjúklingar með sjúkdóminn innan umrædds tímabils. Miðgildi aldurs við greiningu var 34 ára, 67% voru karlkyns og 90% fullorðnir (≥18 ára). Meðalnýgengi á ári var 0,69/100.000 manns á rannsóknartímabilinu. Alls 88% sjúklinga reyndust vera með bólgusjúkdóm í meltingarvegi, þar af 89% sjúklinga með sáraristilbólgu. Sjö sjúklingar hafa verið greindir með krabbamein, þar af fjórir með meinið í gallgöngum og einn í gallblöðru. Innan tímabilsins dóu 5 sjúklingar (12%), 51 mánuði (miðgildi) frá greiningu og þar af þrír úr gallgangakrabbameini 51 mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Þrír (7%) þurftu lifrarígræðslu, þar af einn í tvígang. ÁLYKTANIR Nýgengi á Íslandi reyndist lægra en í nágrannalöndum okkar í Skandinavíu. Það er óljóst hvort það stafar af vangreiningu tilfella og/eða að sjúkdómurinn sé sjaldgæfari á Íslandi en í Noregi og Svíþjóð. Alls 7% þurftu á lifrarígræðslu að halda og 12% dóu úr sjúkdómnum, aðallega vegna gallgangakrabbameins. Background: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease affecting the intra- and/or extrahepatic biliary tree with inflammation and progressive stricture formation that can lead to cirrhosis, end stage liver failure and liver transplantation. Known risk factors include inflammatory bowel diseases (IBD), mainly ulcerative colitis (UC). Highest reported incidence in an adult population is 1.2- 1.3/100.000 in Norway and Sweden, where 60-76% have IBD. The aim of this study was to investigate epidemiology of PSC in Iceland in the years 1992 to 2012 and the patients outcomes. Methods: A search for the diagnosis “cholangitis“ (ICD-10, K83.0) was performed in the database for hospital records in Landspítali (The National University Hospital of Iceland, LSH) and Akureyri Hospital from 1992 to 2012. We also looked through all ERCP and MRCP imaging done in LSH in the same period along with a text search in both the hospital records and the pathology database for liver biopsies. Data on these patients was collected until the end of 2016. Results: A total of 42 patient got the diagnosis PSC within the period. Median age at diagnosis was 34 years, 67% were male and 90% adults (≥18 years old). Mean incidence per year was 0.69/100.000. Overall 88% of patients had IBD, thereof 89% UC. Seven patients have been diagnosed with cancer, four with cancer in the bile ducts and one in the gallbladder. Within the study period a total of five patients died (12%), 51 months (median) from diagnosis and three from cholangiocarcinoma, 51 months (median) from diagnosis. Three patients (7%) underwent liver transplantation, one required a transplant two times. Conclusions: The incidence of PSC in Iceland turned out to be lower than in our neighbouring countries in Scandinavia. It is unclear if this is due to underdiagnosis or, more likely, that PSC is simply more uncommon in Iceland. Overall 7% underwent liver transplantation and 12% died within the study period, main cause of mortality being cholangiocarcinoma.Background: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease affecting the intra- and/or extrahepatic biliary tree with inflammation and progressive stricture formation that can lead to cirrhosis, end stage liver failure and liver transplantation. Known risk factors include inflammatory bowel diseases (IBD), mainly ulcerative colitis (UC). Highest reported incidence in an adult population is 1.2-1.3/100.000 in Norway and Sweden, where 60-76% have IBD. The aim of this study was to investigate epidemiology of PSC in Iceland in the years 1992 to 2012 and the patients outcomes. Methods: A search for the diagnosis “cholangitis“(ICD-10, K83.0) was performed in the database for hospital records in Landspítali (The National University Hospital of Iceland, LSH) and Akureyri Hospital from 1992 to 2012. We also looked through all ERCP and MRCP imaging done in LSH in the same period along with a text search in both the hospital records and the pathology database for liver biopsies. Data on these patients was collected until the end of 2016. Results: A total of 42 patient got the diagnosis PSC within the period. Median age at diagnosis was 34 years, 67% were male and 90% adults (≥18 years old). Mean incidence per year was 0.69/100.000. Overall 88% of patients had IBD, thereof 89% UC. Seven patients have been diagnosed with cancer, four with cancer in the bile ducts and one in the gallbladder. Within the study period a total of five patients died (12%), 51 months (median) from diagnosis and three from cholangiocarcinoma, 51 months (median) from diagnosis. Three patients (7%) underwent liver transplantation, one required a transplant two times. Conclusions: The incidence of PSC in Iceland turned out to be lower than in our neighbouring countries in Scandinavia. It is unclear if this is due to underdiagnosis or, more likely, that PSC is simply more uncommon in Iceland. Overall 7% underwent liver transplantation and 12% died within the study period, main cause of mortality being cholangiocarcinoma.Peer reviewe

Primary sclerosing cholangitis in Iceland 1992-2012

To access publisher's full text version of this article, please click on the hyperlink in Additional Links field or click on the hyperlink at the top of the page marked DownloadINNGANGUR Frumkomin trefjunargallgangabólga er langvinnur bólgusjúkdómur í gallvegum innan og/eða utan lifrar sem getur valdið skorpulifur, lokastigs lifrarbilun og leitt til lifrarígræðslu. Bólgusjúkdómar í meltingarvegi, fyrst og fremst sáraristilbólga, er algengur áhættuþáttur. Hæsta nýgengi fullorðinna sem hefur verið birt var 1,2-1,3/100.000 í Noregi og Svíþjóð og 60-76% höfðu bólgusjúkdóm í meltingarvegi. Markmið þessarar fyrstu rannsóknar sjúkdómsins á Íslandi var að kanna faraldsfræði hans frá árunum 1992-2012 og afdrif sjúklinganna. AÐFERÐIR Leit var framkvæmd í gagnagrunnum Landspítala og Sjúkrahússins á Akureyri að sjúkdómsgreiningunni: K83.0, „Gallgangabólga“, frá 1992 til 2012. Að auki var gerð leit að sjúklingum með yfirferð á öllum gallvegaspeglunum og segulómunum af gallvegum sem framkvæmdar voru á Landspítala 1992-2012. Einnig var gerð textaleit bæði í gagnagrunnum beggja spítalanna og í gagnagrunni meinafræðinnar fyrir lifrarsýni. NIÐURSTÖÐUR Alls fundust 42 sjúklingar með sjúkdóminn innan umrædds tímabils. Miðgildi aldurs við greiningu var 34 ára, 67% voru karlkyns og 90% fullorðnir (≥18 ára). Meðalnýgengi á ári var 0,69/100.000 manns á rannsóknartímabilinu. Alls 88% sjúklinga reyndust vera með bólgusjúkdóm í meltingarvegi, þar af 89% sjúklinga með sáraristilbólgu. Sjö sjúklingar hafa verið greindir með krabbamein, þar af fjórir með meinið í gallgöngum og einn í gallblöðru. Innan tímabilsins dóu 5 sjúklingar (12%), 51 mánuði (miðgildi) frá greiningu og þar af þrír úr gallgangakrabbameini 51 mánuðum (miðgildi) frá greiningu. Þrír (7%) þurftu lifrarígræðslu, þar af einn í tvígang. ÁLYKTANIR Nýgengi á Íslandi reyndist lægra en í nágrannalöndum okkar í Skandinavíu. Það er óljóst hvort það stafar af vangreiningu tilfella og/eða að sjúkdómurinn sé sjaldgæfari á Íslandi en í Noregi og Svíþjóð. Alls 7% þurftu á lifrarígræðslu að halda og 12% dóu úr sjúkdómnum, aðallega vegna gallgangakrabbameins.Background: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease affecting the intra- and/or extrahepatic biliary tree with inflammation and progressive stricture formation that can lead to cirrhosis, end stage liver failure and liver transplantation. Known risk factors include inflammatory bowel diseases (IBD), mainly ulcerative colitis (UC). Highest reported incidence in an adult population is 1.2-1.3/100.000 in Norway and Sweden, where 60-76% have IBD. The aim of this study was to investigate epidemiology of PSC in Iceland in the years 1992 to 2012 and the patients outcomes. Methods: A search for the diagnosis “cholangitis“ (ICD-10, K83.0) was performed in the database for hospital records in Landspítali (The National University Hospital of Iceland, LSH) and Akureyri Hospital from 1992 to 2012. We also looked through all ERCP and MRCP imaging done in LSH in the same period along with a text search in both the hospital records and the pathology database for liver biopsies. Data on these patients was collected until the end of 2016. Results: A total of 42 patient got the diagnosis PSC within the period. Median age at diagnosis was 34 years, 67% were male and 90% adults (≥18 years old). Mean incidence per year was 0.69/100.000. Overall 88% of patients had IBD, thereof 89% UC. Seven patients have been diagnosed with cancer, four with cancer in the bile ducts and one in the gallbladder. Within the study period a total of five patients died (12%), 51 months (median) from diagnosis and three from cholangiocarcinoma, 51 months (median) from diagnosis. Three patients (7%) underwent liver transplantation, one required a transplant two times. Conclusions: The incidence of PSC in Iceland turned out to be lower than in our neighbouring countries in Scandinavia. It is unclear if this is due to underdiagnosis or, more likely, that PSC is simply more uncommon in Iceland. Overall 7% underwent liver transplantation and 12% died within the study period, main cause of mortality being cholangiocarcinoma