Homozigot ailesel hiperkolesterolemi sonucu dokuz yaşındaki hastada koroner arter bypass cerrahisi: Olgu sunumu

Homozigot ailesel hiperkolesteroleminin çocukluk çağında bile koroner arter bypass cerrahisi gerektirebileceği pek çok yayında bildirilmiştir. Bu yazıda bir aydır eforla birlikte göğüs ağrısı ve solunum sıkıntısı nedeniyle kliniğimize başvuran dokuz yaşında kız olgu sunuldu. Hastaya koroner arter hastalığı şüphesi ile yapılan koroner anjiyografide sol ana koroner arterde bifurkasyon öncesi %90 darlık ve sağ koroner arterde osteal %90 darlık belirlendi. Hasta koroner arter hastalığı nedeniyle koroner arter bypass ameliyatına alındı ve hastaya iki taraflı internal meme arterleri kullanılarak revaskülarizasyon yapıldı.It is well documented that homozygous familial hypercholesterolemia might necessitate coronary bypass surgery in children. in this Article, we present a nine-year-old girl admitted to our clinic due to respiratory distress and chest pain due to exertion which she had suffered for one month. the patient was suspected to have coronary artery disease and coronary angiography was done, revealing 90% narrowing in the left main coronary artery before the bifurcation point and osteal 90% narrowing in the right coronary artery. the patient underwent coronary artery bypass surgery and bilateral internal mammary arteries were used for the treatment of coronary artery disease

Coarctation of the Aorta with Infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage: A Rare Combination

A 7-day-old female neonate was referred to the pediatric emergency department due to cyanosis and respiratory distress. Her arterial oxygen saturation was 65%. The Coarctation of the aorta, infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage without obstruction and pulmonary artery hypertension were diagnosed by echocardiography. Emergency corrective surgery was done without confirming the diagnosis with cardiac magnetic resonance imaging (MRI) or cardiac catheterization due to her poor clinical status. The postoperative course was uneventful and the patient was extubated after the sixth day of surgery and discharged after 14 days

Sağ ventrikül çıkım yolu darlıklarında ksenogreft ve pulmoner homogreft kullanımı

Background: This study was planned to investigate the early and mid-term results of pulmonary homografts and xenograft valved conduits in the treatment of right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction. Methods: Between January 1997 and July 2002, 19 patients with RVOT obstruction were operated in Ege University Medical Faculty. Pulmonary homografts, which provided from our homograft bank, were used in 9 (47.3%) patients and xenografts in 10 (52.6%) patients. Cryolife-Ross stentless porcine bioprosthesis were used in 8 patients and bovine jugular vein in 2 patients as xenografts. Results: The hospital mortality was 21.05% in patients with RVOT obstruction treated with pulmonary valved conduits, while 30.0% (3/10) in xenograft group and 11.1% (1/9) in the homograft group. Minimal pulmonary insufficiency was detected by transthoracic echocardiography in 85.7% (6/7) of xenograft group patients and in 12.5% (1/8) of homograft group patients at midterm follow-up (p = 0.026). Structural deterioration, calcification and obstruction in pulmonary conduits were not detected in any of the patients. Conclusion: The performance of the right ventricle is very important to improve the survival in patients with RVOT obstructions. If there is a shortage for homografts, xenografts can be used as an alternative with reasonable early and mid-term results for a better right ventricular performance.Amaç: Bu çalışma sağ ventrikül çıkım yolu (RVOT) darlığı tamirinde kullanılan pulmoner homogreft kondüitlerle, ksenogreft kapaklı konduitlerin kısa ve orta dönem sonuçlarının karşılaştırılması amacıyla planlanmıştır. Materyal ve Metod: Ocak 1997 - Temmuz 2002 tarihleri arasında kliniğimizde RVOT darlığı nedeniyle 19 olgu opere edilmiştir. Dokuz olguda (%47.3) kliniğimiz homogreft laboratuvarından sağlanan kriyoprezerve pulmoner homogreft, 10 olguda ise (%52.6) ksenogreft (8'inde Cryolife-Ross stentless porcine biyoprotez ve 2'sinde bovine juguler ven pulmoner kapaklı kondüit) kullanılmıştır. Bulgular: Pulmoner kondüit kullanılarak ameliyat edilen olgularda postoperatif erken dönem hastane mortalitesi %21.05 olarak saptanmıştır. Ksenogreft grubunda bu oran %30 (3/10), homogreft grubunda ise %11.1 (1/9) olarak bulunmuştur. Ortalama takip süresinin sonunda ksenogreft implante edilen olguların %85.7'sinde (6/7) ekokardiyografi ile minimal pulmoner yetmezlik saptanırken, homogreft grubundaki olguların %12.5'unda (1/8) minimal pulmoner yetmezlik saptanmıştır (p = 0.026). Ortalama 24.6 aylık takipte her iki grupta kondüit kapaklarda kalsifikasyon veya darlığa rastlanmamıştır ve hiçbir hastaya kondüit greft disfonksiyonu nedenli reoperasyon uygulanmamıştır. Sonuç: Sağ ventrikül çıkım yolu darlıklarında postoperatif erken ve özellikle de geç dönemde hastanın prognozu büyük oranda sağ ventrikül performansı ile doğru orantılıdır. Bu amaçla kullanılan ksenogreftler kabul edilebilir erken ve orta dönem sonuçları ile homogreft kullanma imkanının olmadığı durumlarda alternatif olarak kullanılabilir

Absent Right Superior Vena Cava with Persistent Left Superior Vena Cava Which Drains to Unroofed Coronary Sinus in a Child with Atrioventricular Septal Defect and Cor Triatriatum Sinister: Preop Correct Diagnosis and Successful Surgery in a Single Session

We report a unique case of a 4-year-old boy with intermediate-type atrioventricular septal defect, cor triatriatum sinister, persistent left superior vena cava, unroofed coronary sinus, and absent right superior vena cava. Persistent left vena cava draining into the unroofed coronary sinus was demonstrated easily using the agitated saline-contrast echocardiography. After conformation with angiographic evaluation, surgery was performed at a single session. Roofing of the coronary sinus with polytetrafluoroethylene patch, mitral cleft repair, tricuspid annuloplasty, atrioventricular defect repair with pericardial patch, and resection of the membrane in the left atrium was succeeded without complication

Sano modifikasyonu ile norwood stage 1 ameliyatı

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a very unique ;amp;#8216;single ventricle pathology;amp;#8217; among congenital cardiac anomalies. This syndrome is characterized by hypoplasia or absence of the left ventricle, mitral and aortic valve, and severe hypoplasia of the ascending aorta. While an aortopulmonary shunt is used for pulmonary circulation in classical Norwood procedure which is a first stage palliation, right ventricle to pulmonary artery shunt is used in Sano modification. This case report presents a successful Norwood stage 1 palliation with Sano modification in a patient with HLHS diagnosed in fetal period.Hipoplastik sol kalp sendromu (HSKS) doğuştan kalp anomalileri içinde özel bir yeri olan ‘tek ventrikül patolojisi’dir. Bu patoloji; sol ventrikül, mitral kapak ve aort kapağı hipoplazisi veya yokluğu ve çıkan aortanın ağır hipoplazisi ile karakterizedir. İlk aşama palyasyonunda uygulanan klasik Norwood ameliyatında şant, pulmoner arter ile sistemik arter arasına uygulanırken, Sano modifikasyonunda şant, sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına yerleştirilmektedir. Bu yazıda fötal dönemde tespit edilen HSKS’li olguya başarılı bir şekilde uygulanan Sano yöntemi ile modifiye edilmiş ilk aşama Norwood palyatif ameliyatı sunuldu