Роль периферического нейромоторного аппарата в формировании тяжелых двигательных нарушений у пациентов с детским церебральным параличом

The motor stereotype in patients with cerebral palsy (CP) is determined by the magnitude of spasticity and central paresis of muscles, the impaired mechanisms of intermuscular interaction, and the presence of consensual reactions and pathologic synkineses. There are cases of a concomitance of the suprasegmental and segmental structures damages in CP. An attempt has been made to identify and estimate the contribution of the peripheral neuromuscular system lesion in CP patients in its late residual stage. Central nervous system lesion at the central and segmental levels were detected in 12.3% of cases in CP with spastic diplegia with progressive deformities of the lower extremities joints. Needle EMG is the most sensitive technique to detect a lesion at the segmental level: increased duration and higher amplitude motor unit potentials (MUPs) and fewer recruited MUPs were registrated. A turn-amplitude analysis has indicated the shift of cloudy diagram to the left and upwards and the decreased ratio of the number of turns to their mean amplitude. The residual pattern of revealed changes is confirmed by the absence of signs of a current denervation process. The contribution of possible myelodysplasia and transneuronal degeneration of spinal motor neurons at the lumbosacral level to the clinical picture of the CP and orthopedic surgery and rehabilitation tactics are discussed.Двигательный стереотип у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП) определяется выраженностью спастичности и центральных парезов мышц, нарушениями механизмов межмышечного взаимодействия, а также наличием содружественных реакций и патологических синкинезий. Имеются наблюдения сочетания при ДЦП поражения надсегментарных и сегментарных структур. Предпринята попытка выявления поражения периферического нейромоторного аппарата и вклада обнаруженныхнарушений в клиническую картину ДЦП в поздней резидуальной стадии. При ДЦП в форме спастической диплегии с прогрессирующими деформациями суставов нижних конечностей в 12,3 % обнаруживается поражение центральной нервной системы на центральном и сегментарном уровнях. Игольчатая электромиография – наиболее чувствительный метод выявления поражения на сегментарном уровне: регистрируются потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) увеличенной длительности и амплитуды, уменьшение числа рекрутируемых ПДЕ. При турн-амплитудном анализе облачная диаграмма смещается влево и вверх, уменьшается отношение числа турнов к средней амплитуде турнов. Резидуальный характер изменений подтверждается отсутствием признаков текущего денервационного процесса. Обсуждаются вклад миелодисплазии и транснейрональной дегенерации спинальных мотонейронов пояснично-крестцового утолщения спинного мозга в клинику рассматриваемой формы ДЦП и тактика реабилитационных и ортопедо-хирургических мероприятий

The Strategic Perspectives of Using GIS-Technologies for Creating of Integrative Antarctic Geo-base of Scientific Data

Strategic prospects use GIS technologies are presented in report for making integrated geodatabase of scientific data, designed on base of the lifelengths operating in the field of automations of the information handling in National antarctic scientific centre MES of Ukraine (NASC). It is shown, that given decision effectively, in good time, corresponds to the world standard of the collection, processing and presentation of scientific data.У доповіді подано стратегічні перспективи використання ГІС технології для створення інтегрованої геобази наукових даних, яка проектується на основі багаторічних напрацювань в галузі автоматизації обробки інформації в Національному антарктичному науковому центрі МОН України (НАНЦ). Показано, що дане рішення є ефективним та своєчасним, відповідає світовим стандартам збирання, обробки та презентації наукових даних.Ключові слова: ГІС-технологія, Геобаза, ArcGIS, Серверні технології.В докладе представлены стратегические перспективы использования ГИС технологии для создания интегрированной геобазы научных данных, проектируемой на основе многолетних наработок в области автоматизации обработки информации в Национальном антарктическом научном центре МОН Украины (НАНЦ). Показано, что данное решение эффективно, своевременно, соответствует мировым стандартам сбора, обработки и презентации научных данных

Ботулинический токсин: вчера, сегодня, завтра

Botulinum toxin (BoNT) is a bacterial neurotoxin presented with seven serotypes that inhibit neurotransmitter release from nerve endings. The serotypes of BoNT are antigenically dissimilar, act via different, but interconnected mechanisms, and are not interchangeable. The activity of BoNT is associated with impaired neuroexocytosis occurring in several steps: from the binding of BoNT to its specific receptor on the axon terminal membrane to the proteolytic enzymatic cleavage of SNARE substrate. The effect of BoNT is considered to be restricted to the peripheral nervous system, but when given in particularly high doses, it has been recently shown to affect individual brain structures. In addition, by modulating peripheral afferentation, BoNT may influence the excitability of central neuronal structures at both spinal and cortical levels. Only BoNT serotypes A and B are used in clinical practice and aesthetic medicine. The type A has gained the widest acceptance as a therapeutic agent for more than 100 abnormalities manifesting themselves as muscular hyperactivity, hyperfunction of endocrine gland, and chronic pain. The effect of BoNT preparations shows itself 2-5 days after injection, lasts 3 months or more, and gradually decreases with as a result of pharmacokinetic and intracellular reparative processes. Biotechnology advances and potentialities allow purposefully modification of the protein molecular structure of BoNT, which expands the use and efficiency of performed therapy with neurotoxins. Recombinant technologies provide a combination of major therapeutic properties of each used BoNT serotype and expand indications for recombinant chimeric toxins.Ботулинический токсин (БТ) – бактериальный нейротоксин, представленный 7 серотипами, тормозящий высвобождение нейромедиаторов из нервных окончаний. Серотипы БТ антигенно разнородны и действуют, используя разные, но взаимосвязанные механизмы и не являются взаимозаменяемыми. Механизм действия БТ связан с нарушением нейроэкзоцитоза, происходящим в несколько этапов: от связывания БТ на мембране на терминалях аксона со специфическим рецептором до протеолитического ферментного расщепления SNARE-субстрата. Считается, что действие БТ ограничено периферической нервной системой, но в последние годы показано, что БT, особенно в высоких дозах, влияет на состояние отдельных структур головного мозга. Кроме того, модулируя периферическую афферентацию, БТ может влиять на возбудимость центральных нейрональных структур как на спинальном, так и на корковом уровнях. В клинической практике и эстетической медицине используется БТ только серотипов А и В. Наибольшее распространение в качестве терапевтического средства получил БТ типа А – для лечения более 100 патологических состояний, проявляющихся мышечной гиперактивностью, гиперфункцией экзокринных желез и хронической болью. Действие препаратов БТ проявляется через 2–5 дней после инъекции, длится 3 мес или дольше и постепенно прекращается в результате фармакокинетических и внутриклеточных репаративных процессов. Достижения и возможности биотехнологии сегодня позволяют целенаправленно модифицировать белковую молекулярную структуру БТ, что расширяет сферу применения и повышает эффективность терапии с использованием нейротоксинов. Рекомбинатные технологии обеспечивают сочетание основных терапевтических свойств каждого из используемых серотипов БТ и расширяют показания для применения химерных рекомбинантных токсинов

Botulinum neurotoxin and chronic migraine: muscle fiber chemodenervation or nociceptic system modulation?

The results of controlled investigations suggest that botulinumtoxin type A (BTA) leads to decrease headache intensity and prevent migraine attacks. The antinociceptive mechanisms of BTA action remain unclear. Modern and previous hypothesis of antinociceptive action BTA in chronic migraine (CM) are discussed in details. Recent experimental and clinical evidence strongly suggest that BTA has aspecific antinociceptive effect realized through inhibition of proinflammatory neurotransmitters release not only from the sensory terminals but from muscle nociceptors. The mechanism of the action of BTA in CM has more than one target and is considered to involve different pathophysiological levels CM: neurogenic inflammation, peripheral and central sensitization. The administration of BTA on the PREEMPT principle (paradigm) ensures optimal neurotoxin distribution in the anatomic areas in accordance with their sensory innervation by cervical segments and sensory fibers in the trigeminal system, the terminal branches which are the major target of BTA in the treatment of CM

Economic analysis of the effectiveness of complex rehabilitation in children with spastic forms of cerebral palsy with injections of botulinum neurotoxin type A and without it

Purpose. Comparative economic analysis of complex rehabilitation of children with cerebral palsy (CP) with and without injections of botulinum neurotoxin type A (Dysport®, BoNT-A). Materials and methods. We clinically followed up 149 children with spastic forms of cerebral palsy (GMFCS II-IV) – 78 boys and 71 girls in the age period from 2 to 14 years (108 children who received intramuscular BoNT-A injections and 41 children who underwent similar complex treatment without it). In the budget impact analysis (BIA) only direct medical costs were taken: the cost of pharmacotherapy BoNT-A, rehabilitation care and surgery. Results. Children with CP of the main group needed surgical correction for the first time by 10.5±2.8 years, 4.6 % (5 children) of them needed repeated 95 % (39 children) of the comparison group during the period of active growth from 10 to 12 years. As a result, the BIA found that the use of the treatment scheme for children with CP using abobotulinumtoxinA will save the budget of 24 744 690 RUB per 100 children compared to standard therapy for 12 years of observation. During the CEA it was found that to achieve 1 % efficiency in children with CP with the use of abobotulinumtoxin A requires 1 854 426 RUB, and to achieve a similar result without BoNT-A — 40 702 271 RUB. Including abobotulinumtoxinA injections in the comprehensive rehabilitation of children with CP would allow to treat additional 14 % children (compared to a treatment without BoNT-A ) with the same budget. Conclusion. It was found that the use of treatment regimens for children with cerebral palsy using the BoNT-A is economically justified. Long-term therapy of children with CP with Dysport® during a 12-year-follow-up has considerably improved clinical outcomes and could provide a saving of 24 744 690 rubles compared with a standard therapy per 100 patients. Considering the register of children with CP in the Tyumen region on 01 January, 2018, the budget savings could account for 5,938,726 rubles a year

Клиническое наблюдение ребенка с сочетанной генетической патологией: муковисцидозом и лице-лопаточно-плечевой прогрессирующей миодистрофией

The article presents a rare case of a child with a laboratory confirmed combination of several inherited diseases: cystic fibrosis (mutations F508del and E92K) and facioscapulohumeral progressive muscular dystrophy (FSHD). Through the example of the case authors describe the clinical findings of the infantile form of FSHD and the results of prolonged patient’s follow-up. Own clinical data are compared to the literature review. There is also a discussion about genetic heterogeneity of FSHD and complex rehabilitation approaches in case of associated genetic pathology.В статье представлено описание редкого клинического наблюдения ребенка с сочетанной подтвержденной наследственной патологией: муковисцидозом (мутации F508del и Е92К) и лице-лопаточно-плечевой миодистрофией (ЛЛПМ) (мозаичная делеция 4q35 хромосомы). На примере описываемого случая представлена клиническая картина инфантильной формы ЛЛПМ, приведены результаты катамнестического наблюдения пациентки. Собственные клинические наблюдения сопоставлены с данными литературы о ЛЛПМ, обсужден вопрос генетической гетерогенности ЛЛПМ. Также рассматривается необходимость мультидисциплинарного подхода при реабилитации и лечении подобных пациентов в условиях сопутствующей наследственной патологии

Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an autoimmune peripheral neuropathy that affects both adults and children. The basis for the paper is the analysis of 5 cases of CIDP in children (3 girls and 2 boys) aged 5 to 17 years, followed up for 3 to 6 years. The types of its clinical picture and electromyographic changes at different disease stages are considered in detail. The course of the disease is traced during therapy with corticosteroids and intravenous human immunoglobulin and plasmapheresis. The results of the authors’ observations are compared with those of investigations conducted by other authors. The consideration of the diagnosis of CIDP and its treatment options focuses on that the international standards must be necessarily met to minimize errors in its differential diagnosis and management of these patients, and to make the prognosis for the disease.Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей. В основу статьи положен анализ 5 случаев ХВДП у детей в возрасте от 5 до 17 лет (3 девочки и 2 мальчика) с продолжительностью наблюдения от 3 до 6 лет. Подробно рассмотрены варианты клинической картины и электромиографических изменений на разных этапах развития заболевания. Прослежено течение заболевания на фоне терапии кортикостероидами, препаратами внутривенного иммуноглобулина человека и при использовании плазмафереза. Результаты собственных наблюдений сопоставляются с исследованиями других авторов. При рассмотрении диагностики и вариантов лечения ХВДП у детей делается акцент на необходимости обязательного соблюдения международных стандартов для минимизации ошибок в дифференциальной диагностике, ведении таких больных и формировании прогноза течения заболевания