Rare lung diseases ― should we pay more attention?

Rare diseases are defined as the diseases that affect less than one person in 2000 people [...

Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis in adults

  Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (PLCH) is a rare disorder of unknown cause characterised by the infiltration of the lungs and other organs by the bone marrow derived Langerhans' cells, which carry mutations of BRAF gene and/or NRAS, KRAS and MAP2K1 genes. It occurs predominantly in young smokers, without gender predominance. The disease is characterised by formation of eosinophilic granulomas with the presence of Langerhans' cells infiltrating and destroying distal airways. High-resolution computed tomography of the chest (HRCT) plays an outstanding role in PLCH diagnosis. The typical radiological picture of PLCH is the presence of small intralobular nodules, often forming 'tree in bud' lesions, cavitated nodules, thin- and thick-walled cystic lesions frequently confluent. Definite diagnosis requires the finding of characteristic lesions in histological examination and demonstration of antigen CD1a or CD207 presenting cells in immunohistochemistry. Smoking cessation is the most important recommendation for PLCH patients. There are no evidence based data regarding systemic steroid therapy. The treatment of progressive PLCH is based on cladribine or cytarabine as salvage therapy. The prognosis is good, and over 85% of patients survive 10 years.

Evolution Criterion in the Coupled Fields Theory

The evolution criterion, as formulated by Glansdorff and Prigogine, allows to find the kinetic potential describing a dissipative process. This paper deals with the construction of the kinetic potential for micropolar media embedded in the dielectric fluid and subjected to the coupled field interactions. We extend the results derived by Muschik and Papenfafl in Muschik and Papenfuss (1.993) for the liquid crystals immersed in the perfect fluid, playing there the role of the thermostat. Generalization deals with the dissipative coupled mechanical, thermal, and electromagnetic processes occurring in the micropolar medium. The description of the micropolar medium is based on the approach of Eringen (Eringen, 1999). The formulated criterion is applied to obtain the equilibrium conditions for micropolar elastic solids, micropolar electromagnetic fluids, and liquid crystals

A Nonequilibrium Evolution Criterion for Electromagnetic Bodies

Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich.This publication is with permission of the rights owner freely accessible due to an Alliance licence and a national licence (funded by the DFG, German Research Foundation) respectively.In this paper the micropolar medium exposed to the action of mechanical, thermal and electromagnetic fields is considered. The generalization of the global evolution criterion of nonequilibrium thermodynamics of micropolar media in the case of nonvanishing electromagnetic fields is derived. Interaction with the environment is modeled by the black-body radiation. Application of the criterion to liquid crystals in equilibrium state is given and the complete set of fundamental equations is derived

The impact of timeliness of care on survival in non-small cell lung cancer patients

Wstęp: Nie jest w pełni ustalonym, na ile opóźnienie diagnostyki i leczenia niedrobnokomórkowego raka płuca (NDRP) ma wpływ na przeżycie chorych. Celem badania było ustalenie wpływu opóźnienia zależnego od chorego i zależnego od lekarza na przeżycie chorych na NDRP w niewyselekcjonowanej populacji. Materiał i metody: W okresie od 1995 do 1998 roku 8705 chorych na raka płaskonabłonkowego i 1881 chorych na raka gruczołowego płuca było zarejestrowanych w Rejestrze Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc. Wyniki: Mediana czasu pomiędzy wystąpieniem pierwszych objawów a rozpoczęciem leczenia wynosiła 92 dni (śr. 138,5 dnia). Mediana czasu pomiędzy wystąpieniem pierwszych objawów a zgłoszeniem się do lekarza opieki podstawowej wynosiła 30 dni (śr. 57 dni), a mediana czasu pomiędzy zgłoszeniem się do lekarza a wizytą u specjalisty chorób płuc — 17 dni (śr. 41 dni). Rozpoznanie raka płuca ustalone było średnio w ciągu 71dni (mediana 40 dni), Czas w jakim lekarze chorób płuc rozpoznawali raka płuca wynosił średnio 51 dni (mediana 28 dni). Analiza wieloczynnikowa wykazała, że stan sprawności 2 w skali ECOG (HR = 1,4), 3+4 (HR = 2,23), stopień zaawansowania klinicznego nowotworu II (HR = 1,32), III (HR = 1,41), IV (HR = 1,82) są niezależnymi czynnikami wpływającymi na przeżycie. Brak leczenia chirurgicznego był niezależnym negatywnym czynnikiem rokowniczym (HR = 3,03). Brak opóźnienia ze strony chorego wpływał pozytywnie na rokowanie (HR = 0,88), szczególnie u chorych w stanie sprawności 0+1 w skali ECOG (HR = 0,9) oraz 3+4 (HR = 0,9). Brak opóźnienia zależnego od lekarza znacząco negatywnie korelował z przeżyciem chorych (HR = 1,14). Szczególnie dotyczyło to chorych w stanie sprawności 2 (HR = 1,28). Wnioski: Brak opóźnienia ze strony chorego wpływa pozytywnie na przeżywalność chorych na NDRP. Natomiast nie obserwowano tego typu zależności dla opóźnienia zawiązanego z procesem diagnostycznym, a wręcz przeciwnie chorzy dłużej diagnozowani charakteryzowali się lepszą przeżywalnością.Introduction: It is uncertain whether timeliness improves clinical outcomes in lung cancer patients. The goal of the study was to analyse the influence of patient’s and doctor’s delays on survival of unselected population of NSCLC patients. Material and methods: From 1995 to 1998, 8705 squamous cell lung cancer patient’s and 1881 adenocarcinoma patient’s were registered in Pulmonary Outpatients Clinics in all parts of Poland and subsequently in National Tuberculosis and Lung Diseases Research Institute Register (NTLDRIR). Results: The median time from first symptom(s) to the beginning of a treatment was 92 days (mean —138.5 days).The median waiting time between first symptom(s) and first visit to a doctor’s was 30 days (mean 57 days) and from first visit to a doctor’s to referral to a chest physician — was 17 days (mean 41days). Diagnosis of the NSCLC was established in a mean time of 71 days (median 40 days), but chest physician diagnosed patients in a mean time of 51days (median 28 days). The multivariate analysis revealed that ECOG performance status (PS) 2 (HR = 1.4) and 3+4 (HR = 2.23), clinical stage of the disease II (HR = 1.32), III (HR = 1.41), and IV (HR = 1.82) were independent negative predictors of survival. Non-surgically treated patients had worse prognosis than patients treated surgically (HR = 3.03). Lack of patient’s delay had a significant positive impact on survival (HR = 0.88), particularly for patients in PS 0+1 (HR = 0.9) and 3+4 (HR = 0.9). Lack of doctor’s delay was a negative predictive factor of survival (HR = 1.14). It was observed particularly in patients in performance status 2 (HR = 1.28). Conclusions: The patient’s delay and lack of doctor’s delay had a negative impact on survival of NSCLC patients

Interfacing the Collection

The digital age has led to the advent of electronic collections with millions or even billions of items. This paper examines the types of interfaces that are emerging for large-scale collections, specifically addressing what a large collection looks like online and how it can be managed by users.  In examining these questions, we propose some features that we feel are universally desirable in interfaces to collections.  Overall, there appear to be two sets of features that help users effectively use and sort online content: tools to view, organize and navigate collections; and tools to customize and manage user-created sub-collections

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa u dorosłych

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH) jest rzadką chorobą o nieustalonej etiologii, wynikającą z proliferacji mielopochodnych komórek dendrytycznych — komórek Langerhansa obarczonych mutacją genu BRAF i/oraz genów NRAS, KRAS i MAP1K1, powodujących naciekanie i niszczenie płuc i/lub innych narządów. Chorują najczęściej młode, palące osoby, niezależnie od płci. Charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków utworzonych z komórek Langerhansa, niszczących strukturę dystalnych dróg oddechowych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności odgrywa znaczącą rolę w diagnostyce PLCH. Typowy obraz radiologiczny PLCH obejmuje obecność guzków wewnątrzzrazikowych, układających się w obraz „pączkującego drzewa”, guzki z obecnością jamek, cienko i grubościenne, często zlewające się ze sobą torbielki. Pewne rozpoznanie wymaga stwierdzenia w badaniu histologicznym charakterystycznych zmian i obecności komórek wykazujących ekspresję antygenów CD1a lub CD207. Zasadniczym zaleceniem dla chorych na PLCH jest zaprzestane palenia tytoniu. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących leczenia steroidami. Terapia postępujących postaci PLCH i/lub bez zajęcia innych narządów opiera się na kladrybinie, a w terapii ratunkowej stosowana jest cytarabina. Choroba cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, a przeżycia 10-letnie obserwowane są u ponad 85% chorych.Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH) jest rzadką chorobą o nieustalonej etiologii, wynikającą z proliferacji mielopochodnych komórek dendrytycznych — komórek Langerhansa obarczonych mutacją genu BRAF i/oraz genów NRAS, KRAS i MAP1K1, powodujących naciekanie i niszczenie płuc i/lub innych narządów. Chorują najczęściej młode, palące osoby, niezależnie od płci. Charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków utworzonych z komórek Langerhansa, niszczących strukturę dystalnych dróg oddechowych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności odgrywa znaczącą rolę w diagnostyce PLCH. Typowy obraz radiologiczny PLCH obejmuje obecność guzków wewnątrzzrazikowych, układających się w obraz „pączkującego drzewa”, guzki z obecnością jamek, cienko i grubościenne, często zlewające się ze sobą torbielki. Pewne rozpoznanie wymaga stwierdzenia w badaniu histologicznym charakterystycznych zmian i obecności komórek wykazujących ekspresję antygenów CD1a lub CD207. Zasadniczym zaleceniem dla chorych na PLCH jest zaprzestane palenia tytoniu. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących leczenia steroidami. Terapia postępujących postaci PLCH i/lub bez zajęcia innych narządów opiera się na kladrybinie, a w terapii ratunkowej stosowana jest cytarabina. Choroba cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, a przeżycia 10-letnie obserwowane są u ponad 85% chorych