Prognostic impact of bone marrow fibrosis in primary myelodysplastic syndromes

La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD). Su presencia es reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a curso agresivo, fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución leucémica.El objetivo fue examinar la influencia de la MF (MF ≥1) en la sobrevida global (SG) y su asociacióncon variables clínicas e histopatológicas.Se identificaron 468 pacientes con SMD incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017.La mediana de SG del subgrupo MF ≥1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p2 (HR 2,07, 95% IC 1,44-2,96; p5% (HR 2,94,IC 95% 2,06-4,20; p3 (HR 2,17; IC 95%: 1,48-3,19;p1000 ug/L (OR 3,41; p= 0,006) y la localización eritroide atípica (OR 2,65; p=0,004) se asociaron significativamente con la presencia de MF ≥1.Los resultados destacan la presencia de MF ≥1 como un factor pronóstico adverso para la supervivencia en SMD, asociado con hiperferritinemia y alteración de la localización de la progenie eritroide en la MO.Myelofibrosis (MF) is observed in 10-20% of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). The presence of MF has been recognized as an adverse histological finding associated with an aggressive course including early bone marrow (BM) failure, shortened survival and leukemic evolution. The aim of this study was to examine the influence of the myelofibrosis (MF ≥1) in the overall survival (OS) and its association with clinical and histopathologic variables. We identified 468 MDS patients who were included in the Argentinian Registry of MDS from 2007 to 2017. The median OS for the MF≥1 subgroup was 20.1 months (95% CI 10.1-30.0) versus 67.6 months (95% CI 45.1-90.3) for the MF-0 subgroup (p2 (HR 2.07, 95% CI 1.44-2.96; p5% (HR 2.94, 95% CI 2.06-4.20; p3 (HR 2.17, 95% CI 1.48- 3.19; p 1000 ug/L (OR 3.41; p=0.006) and the atypical erythroid localization (OR 2.65; p=0.004) were significantly associated with the presence of MF ≥1. Our results highlight the presence of any grade of myelofibrosis as an independent adverse prognostic factor for survival in MDS, associated with higher ferritin level and abnormal erythroid localization in the BM.Fil: Russo, Maria Florencia. Gobierno de la Provincia de Buenos Aires. Hospital Interzonal General de Agudos Paroissien (higa Paroissien); ArgentinaFil: Belli, Carolina Bárbara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Enrico, Alicia. Hospital Italiano de La Plata; ArgentinaFil: Arbelbide, Jorge. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Narbaitz, Marina. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires; ArgentinaFil: de Dios Soler, Marcela. Hospital Municipal de Oncologia Maria Curie ; Gobierno de la Ciudad Autonoma de Buenos Aires;Fil: Garcia Rivello, Hernan Jorge. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Martin, Carlos. Hospital Italiano de La Plata; ArgentinaFil: Iastrebner, Marcelo. Sanatorio Sagrado Corazón; ArgentinaFil: Gonzalez, Jacqueline. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Rosenhain, Mariana. Hospital General de Agudos Dr. Enrique Tornú; ArgentinaFil: Alfonso, Graciela. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: Kornblihtt, Laura Inés. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; ArgentinaFil: Perusini, Agustina. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Lazzarino, Carolina. Gobierno de la Provincia de Buenos Aires. Hospital Interzonal General de Agudos Paroissien (higa Paroissien); Argentin

Linfomas del tubo digestivo y glándulas anexas en pacientes con SIDA. Serie de casos

Introducción: el linfoma no Hodgkin (LNH) es la segunda neoplasia más frecuente en pacientes con SIDA. Una de las principales características de los LNH asociados con el SIDA es la alta frecuencia de compromiso extranodal, incluyendo el tracto gastrointestinal, como manifestación inicial de la neoplasia. Métodos: se analizaron de manera retrospectiva las características epidemiológicas, clínicas, virológicas, inmunológicas e histopatológicas de 8 pacientes con diagnóstico de linfomas del tracto gastrointestinal y glándulas anexas (hígado y parótida) asistidos en la División de VIH- /SIDA del Hospital de Enfermedades Infecciosas F J Muñiz de Buenos Aires, Argentina, entre enero de 1997 y diciembre de 2004. Todos los pacientes fueronevaluados por tomografía computarizada y examen de la médula ósea, además de los exámenes endoscópicos de diagnóstico. Resultados: todos los pacientes fueron varones; 4 eran heterosexuales, 2 homosexuales, uno hemofílico y uno adicto a drogas endovenosas. Tres pacientes presentaron coinfección por el virus de la hepatitis C. La mediana de edad fue de 42 años y la mediana de linfocitos T CD4 + fue de 87 células/uL al momento del diagnóstico de la neoplasia. Ningún paciente recibía TARGA al momento del diagnóstico del linfoma. La incidencia global de linfomas (primarios del sistema nervioso central, no Hodgkin sistémicos y de Hodgkin) durante el período de estudio fue de 2,9% (54 casos); 17 pacientes (32%) tuvieron diagnóstico de LNH sistémicos; 10 (58,8%) de ellos tuvieron presentación extranodal al momento del inicio de las manifestaciones clínicas y 8 (80%) comprometieron el tubo digestivo y las glándulas anexas (parótida, cavum, esófago, estómago, duodeno, colon derecho en 2 casos e hígado en el restante), como LNH primarios, de alto grado y de fenotipo "B". Todos los pacientes presentaron síntomas "B" al momento del diagnóstico. De acuerdo con los criterios de estadificación de Lugano, 4 se encontraban en el estadio I, 2 pertenecían al IIa y uno al III y al IV, respectivamente. El linfoma de duodeno fue el único de tipo Burkitt en esta serie y se detectó el genoma del virus de Epstein-Barr en las muestras de biopsias del tumor, así como también en el que comprometió el hígado. Cuatro pacientes recibieron tratamiento con quimioterapia sistémica más factor estimulante de colonias de granulocitos y TARGA; 2 de ellos (cavum y uno de los de colon) tienen una sobrevida prolongada con reconstitución inmune luego de 5 y 6 años del diagnóstico, respectivamente. La mediana de supervivencia de los pacientes tratados con TARGA más quimioterapia fue de 33 meses. La mediana de supervivencia de los otros pacientes fue de 90 días. Conclusión: los LNH del tracto gastrointestinal son una grave complicación de la enfermedad VIH/SIDA avanzada. El diagnóstico precoz seguido del tratamiento combinado de quimioterapia más TARGA mejora el pronóstico y la supervivencia de estos pacientes

AIDS related lymphomas: histopathological subtypes and association with Epstein Barr virus and Human Herpes virus type-8

Los linfomas no Hodgkin (LNH) constituyen la segunda neoplasia definitoria de Sida más frecuente. En el presente trabajo se evaluaron 48 casos de linfomas asociados con la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) diagnosticados en la División Histopatología del Instituto de Investigaciones Hematológicas de la Academia Nacional de Medicina. Se incluyeron en la investigación 5 mujeres y 43 hombres con una mediana de edad al momento del diagnóstico de la neoplasia de 37 años. La evaluación morfológica se realizó en cortes coloreados con hematoxilina-eosina, estudio inmunohistoquímico para la detección del virus de Epstein Barr (VEB) en 48/48 casos, y mediante sonda oligonucleotídica biotinilada para la detección del ADN del Herpes virus humano tipo-8 (HHV-8) en 14/14 linfomas plasmoblásticos (LP). Todos fueron linfomas de fenotipo B, con un curso clínico agresivo y enfermedad neoplásica avanzada al momento del diagnóstico. Se pudo demostrar la fuerte asociación del VEB con los linfomas asociados al sida, con frecuencias que variaron según el subtipo histológico: 16/21 (76%) para los linfomas difusos de grandes células; 1/3 casos (33%) de linfomas de Burkitt y 3/4 (75%) en los linfomas primarios del sistema nervioso central. Globalmente, el genoma del VEB se detectó en 20/28 (71%) de las muestras de biopsias de LNH de esta serie. La detección del HHV-8 resultó negativa en los 14 LP. Los linfomas de Hodgkin fueron más frecuentes en varones,18/20 (90%), con un curso clínico agresivo y franco predominio de los subtipos histológicos de peor pronóstico (90% de casos). En estas neoplasias también se comprobó una frecuente asociación patogénica con el VEB (90% de casos).Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the B-cell type are the second most common neoplasm among patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection and AIDS. Here, we evaluated 48 cases of AIDS-related lymphomas (ARL) diagnosed at the Histopathological Division of the Instituto de Investigaciones Hematológicas of the National Academy of Medicine. Five were females and 43 were males with a median of age of 37 years at the time of the diagnosis. Micrometer sections were prepared and stained with hematoxilin-eosin; immunohistochemical examination for the presence of Epstein-Barr virus (EBV) was carried out in 48/48 cases. Additionally, biotinilated oligonucleotides were used to determine the presence of DNA of the Human Herpes virus type-8 (HHV-8) in 14/14 biopsy smears corresponding to plasmablastic lymphomas (PL). All were fenotype B cell lymphomas with an aggressive course and advanced neoplasm disease at the time of diagnosis. Virological findings showed the strong association between EBV and AIDS-related NHL. According to the histopathological subtype, the EBV genome was detected in 16/21 (76%) diffuse large B cell lymphomas, 1/3 Burkitt lymphoma and 3/4 (75%) of primary central nervous system lymphomas. Globally, EBV genome was detected in 20/28 NHL of this series. Detection of HHV-8 was negative in all cases of PL. Hodgkin lymphoma were more frequent in males 18/20 (90%), with an aggressive clinical course and a significant predominance of the subtypes associated with worse prognosis (90% of cases). We detected a significant association between EBV and HL (90% of cases). We consider that all cases of AIDS related lymphomas should be assessed for the presence of EBV because its presence may play a role in the prognosis.Fil: Corti, Marcelo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas “Dr. Francisco Javier Muñiz”; ArgentinaFil: de Dios Soler, Marcela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Baré, Patricia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Villafañe, Maria F.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas “Dr. Francisco Javier Muñiz”; ArgentinaFil: de Tezanos Pinto, Miguel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Pérez Bianco, R.. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Narbaitz, Marina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentin

Invaginación ileocecal como forma de presentación de linfoma no Hodgkin en un paciente con SIDA

La invaginación intestinal es poco frecuente en el adulto. Aquí se describe el caso de un paciente adulto con SIDA que desarrolló una invaginación ileocólica secundaria a un linfoma de células B localizado en el ciego. Los hallazgos quirúrgicos fueron: íleon libre de tumor, invaginado en el ciego infiltrado por la neoplasia. Se realizó la resección del hemicolon derecho debido a la tumoración localizada en el ciego, causante de la invaginación. Se revisó la literatura inglesa y española sobre este tema

Burkitt's lymphoma of the duodenum in a patient with AIDS Linfoma de Burkitt do duodeno em um paciente com AIDS

Non-Hodgkin's lymphoma of B-cell type is the second most common neoplasm after Kaposi's sarcoma, among patients with human immunodeficiency virus infection. Most non-Hodgkin's lymphoma cases that are associated with acquired immunodeficiency syndrome involve extranodal sites, especially the digestive tract and the central nervous system. We report a case of primary lymphoma of the duodenum in a patient with AIDS. Upper gastrointestinal endoscopy revealed pseudopolypoid masses found in the second portion of the duodenum. A complete diagnostic study including histological, immunohistochemical and virological analyses showed high-grade B-cell Burkitt's lymphoma. The Epstein-Barr virus genome was detected in biopsies by immunohistochemical and in situ hybridization.<br>O linfoma não-Hodgkin de células B é a segunda neoplasia mais comum em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana depois do sarcoma de Kaposi. A maioria dos casos de linfoma não-Hodgkin associados com a síndrome da imunodeficiência adquirida envolve locais extraganglionares, especialmente o trato digestivo e o sistema nervoso central. Nós relatamos um caso de linfoma primário do duodeno em um paciente com AIDS. Uma endoscopia digestiva alta mostrou massas pseudopolipóides encontradas na segunda porção do duodeno. Um estudo diagnóstico completo incluindo exames histológicos, imunohistoquímicos e virológicos mostrou um linfoma de células B tipo Burkitt. Detectou-se genoma do vírus Epstein-Barr em biópsias por hibridização in situ e imuno-histoquímica

Síndromes mielodisplásicos y síndromes de superposición neoplasias mieloproliferativas: sindromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades clonales (neoplásicas) adquiridas de las células progenitoras hematopoyéticas de la médula ósea, que se caracterizan por una hematopoyesis inefectiva con alteraciones funcionales y morfológicas de los progenitores, desarrollo de citopenias periféricas y la posibilidad de evolucionar a leucemia mieloide aguda (LMA). Los SMD pueden clasificarse como primarios o “de novo” (SMDp) o secundarios (SMDs). Los SMDp se desencadenan sin causa aparente, a diferencia de los SMDs, que se asocian a una exposición previa a quimioterapia (agentes alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa), terapia radiante, algunos agentes inmunosupresores y/o factores ambientales como el benceno y sus derivados...Fil: Alfonso, Graciela. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: Arbelbide, Jorge. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Basquiera, Ana Lisa. Hospital Privado Universitario de Cordoba.; ArgentinaFil: Belli, Carolina Bárbara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; ArgentinaFil: Crisp, Renée. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; ArgentinaFil: De Dios Soler, Marcela. No especifíca;Fil: Flores, Maria Gabriela. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Fuente, Lucia. Instituto Alexander Fleming; ArgentinaFil: Gonzalez, Natalia Jacqueline. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Iastrebner, Marcelo. No especifíca;Fil: Kornblihtt, Laura Inés. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; ArgentinaFil: Narbaitz, Marina. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires; ArgentinaFil: Novoa, Viviana. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; ArgentinaFil: Nucifora, Elsa Mercedes. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Perusini, Agustina. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Quarchioni, Micaela. Hospital Británico de Buenos Aires; ArgentinaFil: Rivas, María Marta. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; ArgentinaFil: Romero, Ana Laura. No especifíca

Evolution over Time of Ventilatory Management and Outcome of Patients with Neurologic Disease∗

OBJECTIVES: To describe the changes in ventilator management over time in patients with neurologic disease at ICU admission and to estimate factors associated with 28-day hospital mortality. DESIGN: Secondary analysis of three prospective, observational, multicenter studies. SETTING: Cohort studies conducted in 2004, 2010, and 2016. PATIENTS: Adult patients who received mechanical ventilation for more than 12 hours. INTERVENTIONS: None. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Among the 20,929 patients enrolled, we included 4,152 (20%) mechanically ventilated patients due to different neurologic diseases. Hemorrhagic stroke and brain trauma were the most common pathologies associated with the need for mechanical ventilation. Although volume-cycled ventilation remained the preferred ventilation mode, there was a significant (p &lt; 0.001) increment in the use of pressure support ventilation. The proportion of patients receiving a protective lung ventilation strategy was increased over time: 47% in 2004, 63% in 2010, and 65% in 2016 (p &lt; 0.001), as well as the duration of protective ventilation strategies: 406 days per 1,000 mechanical ventilation days in 2004, 523 days per 1,000 mechanical ventilation days in 2010, and 585 days per 1,000 mechanical ventilation days in 2016 (p &lt; 0.001). There were no differences in the length of stay in the ICU, mortality in the ICU, and mortality in hospital from 2004 to 2016. Independent risk factors for 28-day mortality were age greater than 75 years, Simplified Acute Physiology Score II greater than 50, the occurrence of organ dysfunction within first 48 hours after brain injury, and specific neurologic diseases such as hemorrhagic stroke, ischemic stroke, and brain trauma. CONCLUSIONS: More lung-protective ventilatory strategies have been implemented over years in neurologic patients with no effect on pulmonary complications or on survival. We found several prognostic factors on mortality such as advanced age, the severity of the disease, organ dysfunctions, and the etiology of neurologic disease