Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved

The structure of interstitial lung diseases in children of the first two years of life

For the first time in Russia, the article provides data on interstitial lung diseases structure in children of the first two years of life, based on a series of observations of 68 patients with these rare diseases, as a part of multi-center ambispective study. Interstitial lung diseases in observed children included: Wilson-Mikity syndrome (23,4%), neuroendocrine hyperplasia of infancy (22%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (7,4%), primary pulmonary hypoplasia (1,5%), secondary pulmonary hypoplasia with Jeune syndrome (10,3%), secondary pulmonary hypoplasia with Edwards syndrome (2,9%), secondary pulmonary hypoplasia with other associated pathology (omphalocele - 1,5%, non-immune fetal hydrops - 1,5%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (5,9%), congenital deficiency of surfactant protein B (1,5%), brain-lung- thyroid syndrome (2,9%), congenital alveolar-capillary dysplasia (1,5%), interstitial lung diseases with systemic diseases (Langerhans cell histiocytosis - 16,2%, Niemann-Pick disease - 1,5%). The article summarizes clinical features, the results of image diagnosis and disease outcomes. © 2015, Pediatria Ltd. All rights reserved