19 research outputs found
2003-2012 yılları arasında EÜTF Hematoloji Kliniğinde tanı alan kronik miyeloproliferatif neoplazi grubu hastalarının klinik demografik özelliklerinin geriye dönük olarak değerlendirilmesi
Kronik myeloproliferatif neoplazmlar (KMPN), kemik iliğinde bir veya daha fazla myeloid hücre serisinin (eritroid, granülositik, megakaryositik), farklılaşma ve olgunlaşma kusuru olmaksızın, kontrolsüz proliferasyonu ile karakterize pluripotent hematopoetik kök hücre hastalıklarıdır . İlk defa Damashek 1951 yılında kronik miyeloproliferatif hastalık terimini ortaya koymuş bu hastalık altında PV, PMF, KML'yi ve eritrolösemiyi tarif etmiştir . 61 yıl önceki bu sınıflamaya daha sonra çeşitli hastalıklar eklenmiş ve çıkartılmıştır. En son Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2008 yılında yaptığı sınıflamada kronik miyeloproliferatif "Hastalıklar" terimini Kronik Miyeloproliferatif "Neoplaziler" terimiyle değiştirmiştir. KMPN grubu hastalıkların en önemli ortak özellikleri arasında lösemik dönüşüm tromboz ve kemik iliğinde fibrozis vardır. Hayati önem taşıyan bu üç ortak özelliğin önlenmesi ve geciktirilmesi tedavinin ana amacını oluşturmaktadır. Her ne kadar, son yıllardaki gelişmeler, KMPN'ın moleküler temeline ışık tutmuş olsalar da, bu hastalıkların patofizyolojisini açıklayacak yeni patogenetik mekanizmalara gerek duyulmaktadır. Bu karmaşık mekanizmaların açıklanamamış olması nedeniyle tedavide de hedefe yönelik ajanlar tirozin kinaz inhibitörleri dışında henüz keşfedilememiştir. Bu çalışmada 2003-2012 yılları arasında EÜTF Hastanesi Hematoloji Polikliniğine ayaktan başvuran Ph (-) KMPN hastalarının yaş, cins, fizik muayene bulguları, tromboz hikayesi ve hastalıkla ilgili tedavileri gibi değerlerini geriye yönelik inceledik. Bu çalışmadan elde edilen veriler ışığında erken tanının önemi, hastaların yakın izlemi ve tedavilerinin yakın takibi yapılarak bu bağlamda yaşam kalitelerinin arttırılmasına yönelik bilgiler elde etmeyi hedefledik. Biz bulgularımızın bir kısmının literatürle uyumlu olduğunu bir kısmının ile uyumlu olmadığını gördük.Hastaların tedavilerinin optimal koşullarda yapılması gereken zamanda uygun ajanların tedaviye eklenmesi ya da çıkartılması, tanı yöntemlerinin uluslararası standardizasyonun sağlanması için retrospektif bilgilerin özenle takibi ve saklanması gerektiğini düşünüyoruz