LES ASPECTS SOMATIQUES DE L’ANOREXIE MENTALE

L’anorexie mentale est une affection psychiatrique en rapport avec un trouble du comportement alimentaire. Il s’agit d’une maladie grave et fréquente qui touche surtout la femme jeune. Non traitée à temps, elle entraîne une dénutrition sévère responsable de troubles somatiques de pronostic péjoratif le plus souvent corrélés à une baisse importance de l’indice de masse corporelle. Ces troubles sont dominés par l’ostéoporose dont le mécanisme est multifactoriel et l’atteinte cardio-vasculaire dont le risque majeur est l’arrêt cardiaque par troubles du rythme. Les autres atteintes sont représentées par les désordres électrolytiques et endocriniens, par la nécrose gélatineuse de la moelle osseuse, la parotidomégalie, l’atteinte des fonctions supérieures et le syndrome de la pince mésentérique. En plus d’une prise en charge psychiatrique, le traitement des troubles somatiques nécessite une conduite pratique bien codifiée afin d’éviter les accidents de la renutrition

QUAND RECHERCHER UNE HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE AU COURS D’UNE MALADIE SYSTEMIQUE

Introduction: Pulmonary hypertension is a rare but well-known life-threatening complication of connective tissue diseases. The aim of this article is to analyse the available literature for diagnosis and treatment about this complication. Method: Scleroderma is the most common connective tissue disease affected by pulmonary hypertension. Dyspnea is the main symptom and is frequently severe. Echocardiography is an excellent exam to detect pulmonary hypertension. However, right heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis of pulmonary hypertension and to test vasoreactivity with a potent vasodilator such as nitric oxide. Pulmonary hypertension is less severe in patients with connective tissue diseases perhaps because of an earlier diagnosis. A significantly lower proportion of patients present an acute vasodilator response, suggesting an early constitution of irreversible pulmonary vascular lesions. Continuous intravenous epoprostenol therapy seems to be less effective as compared with patients with primitive pulmonary hypertension and does not improve survival. Bosentan and Sildenafil are approved in idiopathique pulmonary hypertension. The role of immunosuppressive therapy in lupus erythematous has been reported. Conclusion: The WHO recommended annual detection of scleroderma pulmonary hypertension with echocardiography in asymptomatic patients. However, half of patients have dyspnea III or IV NYHA at the diagnosis. The prognostic is more severe than idiopathic pulmonary hypertension.Introduction : L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication rare mais bien connue des connectivites. L’objet de cet article est de faire le point sur les méthodes diagnostiques et les nouveautés thérapeutiques Méthodes : La sclérodermie est la première connectivite à se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire. La dyspnée d’effort est le maître symptôme et est souvent d’emblée sévère. L’échocardiographie est un excellent examen de dépistage mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l’examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic. Le traitement vasodilatateur par perfusion continue de prostacycline n’améliore pas la survie de ces patients contrairement à ce que l’on observe dans l’hypertension artérielle pulmonaire primitive. Le bosentan et le sildenafil ont approuvé leurs efficacités au cours de l’hypertention artérielle pulmonaires idiopathiques. L’HTAP du lupus érythémateux systémique peut être sensible à l’Endoxan et aux corticoïdes. Conclusion : Les recommandations de l’OMS sont de dépister annuellement l’HTAP chez tout patient atteint de sclérodermie systémique même en l’absence de symptôme clinique par échocardiographie. Malgré ces recommandations, plus de 50 % des patients développant une HTAP sur sclérodermie sont en classe III ou IV NYHA au moment du diagnostic. Le pronostic reste plus sombre que celui de l’HTAP idiopathique

SYNDROME DES ANTISYNTHETASES

Introduction: The discovery in recent years, specific antibodies of idiopathic inflammatory myopathies, has opened new avenues in the understanding of their physiopathological mechanisms.We present the main clinical features and prognosis of syndromes associated with antibodies antisynthetase groupe, emphasizing the anti-Jo1.Method: The antisynthetase syndrome is a subgroup of idiopathic inflammatory myopathies, characterized by interstitial lung disease, arthritis, Raynaud's phenomenon and cutaneous "mechanics hands" associated with a specific antibody family of antisynthetases, anti-Jo1 and pulmonary life-threatening conditions. Treatment is not codified; corticosteroids are most effective on the fickle lung injury by discussing other immunosuppressive treatments.Conclusion: The antisynthetase syndrome is an entity to be known, because of the severity of interstitial lung disease, may occur in the absence of myopathy. Most authors recommend looking for the anti-Jo1 in any idiopathic interstitial pneumonia.Introduction : La découverte ces dernières années, d’anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, a ouvert de nouvelles voies dans la compréhension de leurs mécanismes physiopathogéniques. Nous présentons les principales caractéristiques cliniques et pronostiques des syndromes associés à la famille des anticorps antisynthétases, en insistant sur l’anticorps anti-Jo1.Méthode : Le syndrome des anti-synthétases constitue un sous-groupe de myopathies inflammatoires idiopathiques, caractérisé par une atteinte interstitielle pulmonaire, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée de type « mains de mécaniciens », associés à un anticorps spécifique de la famille des anticorps anti-synthétases, l’anti-Jo1. L’atteinte pulmonaire conditionne le pronostic vital. Le traitement n’est pas codifié ; les corticostéroïdes ont une efficacité inconstante sur les lésions pulmonaires, faisant discuter d’autres traitements immunosuppresseurs.Conclusion : Le syndrome des antisynthétases est une entité à connaître, du faite de la gravité de la pneumopathie interstitielle, pouvant survenir en l’absence d’atteinte musculaire. La plupart des auteurs recommendes la recherche de l’anticorps anti-jo1 lors de toute pneumopathie interstitielle idiopathique

LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE A DEBUT TARDIF : UN CAS CLINIQUE AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

Systemic lupus erythematosus predominantly affects in young woman, is uncommon after the age of 50 years and exceptional after the age of 65 years. A 68 year-old woman case was admitted to be evaluated for hemorrhagic syndrome related thrombocytopenia at 7000/mm3. Bone marrow study showed many megakaryocyte. Antinuclear antibodies test were positive at 1/640, anti-Sm antibodies test were also positive. A transthoracic echocardiogram showed a circumferential pericardial effusion. The patient was diagnosed with SLE with four criteria of ACR. She was treated by bolus therapy with three daily pulses of dose of methylprednisolone at a dose of 1 g/day followed by 1 mg/kg/day prednisolone with a good response.Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune survenant surtout chez la femme jeune. Son début au-delà de 50 ans est rarement rapporté et exceptionnel à partir de 65 ans. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 68 ans admise pour un syndrome hémorragique en rapport avec une thrombopénie à 7 000/mm3. Au bilan, la moelle est riche en mégacaryocytes ; les anticorps anti-noyaux sont positifs à 1/640 de même que les anticorps anti-Sm. L’échocardiographie transthoracique objective une péricardite de moyenne abondance. Le diagnostic de lupus est établi selon les critères de l’ACR et la patiente fut mise sous bolus de méthylprednisolone à raison de 1g/j durant 3 jours relayé par 1 mg/kg/j de prednisone associé au traitement adjuvant et aux anti-paludéens de synthèse avec une évolution favorable

Venous thromboembolism and hyperhomocysteinemia as first manifestation of pernicious anemia: a case series

Abstract Background Hyperhomocysteinemia has been suspected of favoring thrombosis. Several case–control studies and even a meta-analysis have confirmed a link between venous thrombosis and hyperhomocysteinemia. Homocysteine is due to genetic and acquired factors (poor diet in folate and vitamin B12, older age, renal impairment, thyroid diseases, and malignancies) induced by the intake and the concentrations of vitamin B9 or B12 in the majority of cases. Cases presentation We report the cases of four Moroccan patients who presented with acute vein thrombosis of different sites: a 34-year-old man, a 60-year-old man, a 58-year-old man, and a 47-year-old woman. All patients had a low level of cobalamin with marked hyperhomocysteinemia with normal serum and red cell folic acid. Venous thrombosis revealed pernicious anemia in all patients. Their low levels of cobalamin, atrophic gastritis, and positive results for gastric parietal cell antibodies confirmed the diagnosis of pernicious anemia. There was no evidence of immobilization, recent surgery, malignancy, antiphospholipid antibody, myeloproliferative disorder, or hormone replacement therapy. No deficiencies in protein C and protein S were detected; they had normal antithrombin III function and factor V Leiden; no prothrombin gene mutations were detected. Treatment included orally administered anticoagulation therapy and cobalamin supplementation. The outcome was favorable in all cases. Conclusions These reports demonstrate that pernicious anemia, on its own, can lead to hyperhomocysteinemia that is significant enough to lead to thrombosis. Understanding the molecular pathogenesis of the development of thrombosis in patients with hyperhomocysteinemia related to Biermer disease would help us to identify patients at risk and to treat them accordingly. The literature concerning the relationship between homocysteine and venous thrombosis is briefly reviewed