Неонатальная волчанка

Neonatal lupus (NL) is a syndrome diagnosed in neonatal infants, whose mothers frequently suffer from autoimmune rheumatic diseases, manifested by two major signs: skin lesion and cardiac lesion. The paper gives data from the history of a description of the syndrome, as well as current ideas on its pathogenesis, considers both typical and rarer clinical manifestations of the disease, and presents approaches to NL therapy and prevention.Неонатальная волчанка (НВ) – симтомокомплекс, диагностируемый у новорожденных, матери которых часто страдают аутоиммунными ревматическими заболеваниями, и проявляющийся двумя основными признаками: поражением кожи и сердца. В статье приводятся данные из истории описания синдрома, современные представления о его патогенезе, рассмотрены клинические проявления заболевания, как типичные, так и более редкие; представлены подходы к терапии и профилактике НВ

Колхицин в ревматологии - вчера и сегодня. Будет ли завтра?

The paper gives data on the efficacy and safety of colchicine in a number of rheumatic diseases (gout, Behcet's disease) and Mediterranean fever. It also discusses its toxicityВ статье представлены данные об эффективности и безопасности колхицина при ряде ревматических заболеваний (подагре, болезни Бехчета) и средиземноморской лихорадке. Обсуждаются вопросы токсичност

Болезнь Бехчета: демографические и генетические аспекты (Обзор литературы)

A review of literature focused on Behcet's disease (BD) is presented. BD is systemic vasculitis of unknown etiology affecting multiple organs. BD is endemic in the countries along the Eastern Mediterranean coast and the areas of Central and East Asia. We report the data on BD prevalence in different regions and the effect of population migration on BD incidence rate. Patients were found to be younger at the onset of the disease in Arab countries, Turkey, and Israel (19.9; 25.6; and 26 years, respectively) than those in East Asia countries (31.7 years). We summarized the data attesting to the genetic susceptibility in BD patients: HLA B51-positive individuals, family aggregation observed when studying twins, etc. The clinical polymorphism in BD patients was shown to depend on their region of residence and ethnicity. The data of a series of large cohort studies are reported; the frequencies of the international criteria of BD in the US and Japanese patients are compared in these studies. The question regarding the need for cross-sectional population-based and case-control studies using the standard criteria and clear definition of ethnicity is brought up in some publications.Представлен обзор литературы, посвященной болезни Бехчета (ББ). ББ – системный васкулит неизвестной этиологии с мультиорганным поражением. Эндемичными для ББ являются страны вдоль восточного побережья Средиземного моря и регионы Центральной и Восточной Азии. Приведены данные о распространенности ББ в разных регионах мира и влияние на частоту ББ процессов миграции населения. Освещены гендерные и возрастные различия ББ в разных странах. Отмечено, на момент начала заболевания в арабских странах, Турции, Израиле больные были моложе (19,9; 25,6; 26 лет), чем в странах Восточной Азии (31,7 года). Суммированы данные, свидетельствующие о генетической предрасположенности при ББ: позитивность по HLA B51, семейная агрегация, отмеченная при исследованиях близнецов и др. Указано, что клинический полиморфизм у пациентов с ББ зависит от региона проживания и этнической принадлежности. Представлены данные серии работ, проведенных на больших когортах, в которых сопоставляется частота международных критериев ББ у больных в США, Японии. В ряде публикаций ставится вопрос о необходимости перекрестных исследований на популяционной базе или исследований случай–контроль с использованием стандартных критериев и четкой этнической дефиниции

Болезнь Бехчета: репродуктивная функция и беременность

The problem of fertility and pregnancy outcomes in rheumatic diseases (RDs) is discussed by both rheumatologists and obstetricians. The present paper considers the problems of reproductive function and pregnancy outcomes in patients with Behcet's disease (BD).The study of the circulating level of anti-MЯllerian hormone (AMH) opened a new page in the evaluation of ovarian function and fertility in different diseases, including RDs. The evaluation of AMH as a marker of ovarian reserve substantially simplified its estimate and the determination of the contribution of the disease itself to patients' infertility.Examination of the obstetric histories of patients with BD demonstrated different pregnancy outcomes. Our studies of familial aggregation in BD showed that there were large families in certain ethnic groups, which allowed us to evaluate, on the basis of obstetric histories, both reproductive function and pregnancy outcomes, and not one pregnancy, but several pregnancies, which is important in the study of fertility.Data on the impact of pregnancy on BD, and vice versa, are scarce and contradictory; described as both an exacerbation of BD during gestation and improvement of disease symptoms. There is evidence for an exacerbation of BD in the third trimester of pregnancy only in the women who had painful genital ulcers. At the same time, a number of works have not reveal the impact of either BD on the outcome of gestation or that of pregnancy on the course of BD.It is concluded that there is a need for further investigations of fertility, pregnancy and its outcomes in BD. Проблема фертильности и исходов беременности при ревматических заболеваниях (РЗ) обсуждается как ревматологами, так и акушерами. В настоящей статье нами рассмотрены проблемы репродуктивной функции и исходы беременности у пациенток с болезнью Бехчета (ББ).Изучение циркулирующего уровня АМГ открыло новую страницу в оценке овариальной функции и фертильности при разных заболеваниях, в том числе при РЗ. Определение АМГ как маркера овариального резерва существенно упростило его оценку и определение вклада самого заболевания в инфертильность пациенток.Изучение акушерского анамнеза у пациенток с ББ продемонстрировало разные исходы беременности. Наши исследования, посвященные семейной агрегации при ББ, показали, что в определенных этнических группах есть многодетные семьи, что позволяет оценить на основе акушерского анамнеза как репродуктивную функцию, так и исходы беременности, причем не единственной, а нескольких беременностей, что важно при исследовании фертильности.Сведения о влиянии беременности на ББ и наоборот немногочисленны и противоречивы: описано как обострение ББ в период гестации, так и улучшение симптомов заболевания. Есть данные об обострении ББ в III триместре беременности только у тех женщин, которые имели болезненные язвы гениталий. В то же время в ряде работ не отмечено влияния ни ББ на исход гестации, ни беременности на течение ББ.Сделан вывод о необходимости дальнейшего изучения фертильности, беременности и ее исходов при ББ.

HLA-B5/51 GENOTYPE: AN ASSOCIATION WITH THE CLINICAL MANIFESTATIONS OF BEHCET’S DISEASE

Objective: to estimate the contribution of HLA-B5/51 genotype to the clinical manifestations and risk of Behcet’s disease (BD) in two ethnic groups.Subjects and methods. 146 BD patients fulfilling the International Criteria for BD (ICBD) were divided into two ethnic groups: 1) 86 patients from Dagestan (representatives of 8 ethnic nationalities in this region) with mean age 30.7±9.6 years; disease duration – 8.8±10.1 years; 2) 60 ethnic Russian patients, nonresidents of Dagestan with mean age 32.9±11.1 years; disease duration – 11.2±10.1 years. All patients were examined at the V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology in 1990 to 2014. HLA class I antigens were typed by a microlymphocytotoxic technique using a Gisans anti-leukocyte sera kit (Saint Petersburg).Results. HLA-B5/51 was detected in 87 (59.6%) patients, much more often in men than in women (70 and 38%, respectively; p<0.01). Genital ulcers and erythema nodosum were significantly more common in HLA-B5/51-positive Dagestani (87.3 and 57%) than in HLA-B5/51-negative ones (56.5 and 26%; p=0.0019 and р=0.01; respectively). There were no significant differences in these signs in the Russian group of patients with BD depending on the presence of this allele. In HLA-B5/51-positive male Dagestani patients with BD, the risk of erythema nodosum was twice as high as that in HLA-B5/51-negative patients (p=0.054). In HLA-B5/51 female Dagestani carriers, the risk of genital ulcers and generalized uveitis proved to be 3.5 (p=0.057) and 2.7 times higher than that in HLA-B5/51 noncarriers. Frequency of HLA-B5/51 was 73.2% among the Dagestanis and 40% among the Russians. Furthermore, this investigation revealed HLA-B5/51 carriage mainly in the male BD patients. Therefore, in addition to ethnicity, gender should be borne in mind when analyzing the clinical associations with HLA-B5/51

Опыт многолетнего применения сандиммуна неорала у пациентов с болезнью Бехчета (обзор литературы и собственные наблюдения)

Tsel' issledovaniya - otsenit' effektivnost' i perenosimost' dlitel'nogo primeneniya tsiklosporina A (TssA) u bol'nykh s bolezn'yu Bekhcheta (BB). Materialy i metody. Sandimmun neoral (SiN) naznachali 50 bol'nym (40 muzhchin i 10 zhenshchin) v doze ot 1,5 do 5,0 mg/kg/sut. Rezul'taty issledovaniya. Dlitel'nost' priema SiN sostavila ot 1 do 168 mes: 28 bol'nykh prinimali preparat bolee 1 goda, 8 - bolee 5 let i 1 - bolee 10 let. U 40 (86,9%) iz 46 bol'nykh s uveitom kupirovalos' vnutriglaznoe vospalenie, u 31 povysilas' ostrota zreniya. Cherez 2-3 mes lecheniya SiN prakticheski ischezali vneglaznye proyavleniya. Tol'ko u 4 bol'nykh terapiya SiN ne prinesla effekta, chto bylo obuslovleno iskhodno tyazhelym i dlitel'nym techeniem BB. U 9 patsientov provodilas' kombinirovannaya terapiya, vklyuchavshaya TssA, glyukokortikoidy (GK), kolkhitsin, azatioprin, tsiklofosfan (TsF) v raznykh kombinatsiyakh. Dvum bol'nym dopolnitel'no vvodili infliksimab. Kombinirovannaya terapiya ne povliyala na perenosimost' TssA, naprotiv, narastal polozhitel'nyy effekt. Pobochnye yavleniya zaregistrirovany u 25 (50%) bol'nykh, oni byli netyazhelymi i ne trebovali otmeny preparata. Priveden primer dlitel'nogo (110 mes) primeneniya SiN. Effektivnost' TssA dostigaet 80%, drugie avtory privodyat skhodnye znacheniya. Zaklyuchenie. Preparat sleduet naznachat' uzhe na rannikh srokakh zabolevaniya, osobenno u molodykh muzhchin. SiN kontroliruet i drugie klinicheskie proyavleniya zabolevaniya (porazhenie kishechnika, nervnoy sistemy, tyazhelyy aftoznyy stomatit). SiN khorosho perenositsya v doze do 5-7mg/kg/sut, chashche ispol'zuetsya v sochetanii s nizkimi dozami GK.Цель исследования - оценить эффективность и переносимость длительного применения циклоспорина А (ЦсА) у больных с болезнью Бехчета (ББ). Материалы и методы. Сандиммун неорал (СиН) назначали 50 больным (40 мужчин и 10 женщин) в дозе от 1,5 до 5,0 мг/кг/сут. Результаты исследования. Длительность приема СиН составила от 1 до 168 мес: 28 больных принимали препарат более 1 года, 8 - более 5 лет и 1 - более 10 лет. У 40 (86,9%) из 46 больных с увеитом купировалось внутриглазное воспаление, у 31 повысилась острота зрения. Через 2-3 мес лечения СиН практически исчезали внеглазные проявления. Только у 4 больных терапия СиН не принесла эффекта, что было обусловлено исходно тяжелым и длительным течением ББ. У 9 пациентов проводилась комбинированная терапия, включавшая ЦсА, глюкокортикоиды (ГК), колхицин, азатиоприн, циклофосфан (ЦФ) в разных комбинациях. Двум больным дополнительно вводили инфликсимаб. Комбинированная терапия не повлияла на переносимость ЦсА, напротив, нарастал положительный эффект. Побочные явления зарегистрированы у 25 (50%) больных, они были нетяжелыми и не требовали отмены препарата. Приведен пример длительного (110 мес) применения СиН. Эффективность ЦсА достигает 80%, другие авторы приводят сходные значения. Заключение. Препарат следует назначать уже на ранних сроках заболевания, особенно у молодых мужчин. СиН контролирует и другие клинические проявления заболевания (поражение кишечника, нервной системы, тяжелый афтозный стоматит). СиН хорошо переносится в дозе до 5-7мг/кг/сут, чаще используется в сочетании с низкими дозами ГК

Антиммюллеров гормон при системной красной волчанке

Currently, in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) increasing attention is paid to the ovarian reserve evaluation, which can serve as one of the markers of a favorable response to therapy and pregnancy planning. For this purpose, anti-Mullerian hormone (AMH) is considered as the most sensitive marker, that reflect the continuous growth of small follicles. The article presents data on the relationship of serum hormone levels with age, ethnicity, body weight, disease activity, and therapy. We present clinical cases of three women of childbearing age with SLE, different duration of the disease and cumulative dose of disease-modifying antirheumatic drugs in whom the level of AMH in the blood serum was measured.В настоящее время при системной красной волчанке (СКВ) все большее внимание уделяется изучению овариального резерва, который может служить одним из показателей благоприятного ответа на терапию и планирования беременности. С этой целью в качестве наиболее чувствительного маркера, отражающего непрерывный рост мелких фолликулов, рассматривается антимюллеров гормон (AMГ). В статье приведены данные литературы о взаимосвязи сывороточного уровня гормона с возрастом, этнической принадлежностью, массой тела, активностью заболевания и проводимой терапией. Представлены три клинических наблюдения женщин детородного возраста с СКВ, разными длительностью болезни и суммарной дозой базисных противовоспалительных препаратов, у которых был определен уровень АМГ в сыворотке крови

Болезнь Бехчета: клинико-гендерные ассоциации

Objective: to compare the frequency of clinical manifestations of Behcet's disease (BD) in patients of both sexes in a Russian cohort.Patients and methods. Examinations were made in 425 patients (285 men and 140 women; mean age, 33.2±10.2 years; median duration of BD, 134.3 [60.0; 192.0] months (about 11 years) with a reliable diagnosis of the disease. 208 (48.9%) patients were ethnic residents of the North Caucasus. The activity of BD was assessed using the BD Current Activity Form; the disease severity was evaluated according to the classification proposed by Ch. Zouboulis.Results and discussion. In men with BD in the Russian cohort, the activity and severity of the disease were significantly higher and the HLA-B5(51)- antigen was more common. There was an association of male sex with thromboses in the deep cerebral veins and cerebral sinuses, damage to the eyes and skin (pseudopustulosis and pseudofolliculitis), genital ulcers, and a positive pathergy test. The findings are consistent with the results of studies of other patient cohorts: Iranian, German, Turkish ones, in which the men were more frequently detected to have damage to the vessels, skin and eyes.Conclusion. In the Russian patient cohort, the male sex is associated with high BD activity, severe organ damages, and HLA-B5(51)-antigen positivity, which is the basis for prescribing immunosuppressive therapy in men with early-stage BD. Цель исследования – сравнение частоты клинических проявлений болезни Бехчета (ББ) у больных разного пола в российской когорте.Пациенты и методы. Обследовано 425 пациентов с достоверным диагнозом ББ: 285 мужчин и 140 женщин, средний возраст – 33,2±10,2 года, медиана длительности ББ – 134,3 [60,0; 192,0] мес (около 11 лет). 208 (48,9%) пациентов являлись этническими жителями Северного Кавказа. Активность ББ оценивали по индексу BDCAF (Behсet Disease Current Activity Form), тяжесть ББ – по Сh. Zouboulis.Результаты и обсуждение. У мужчин с ББ в российской когорте достоверно выше были активность, степень тяжести заболевания и чаще выявлялся HLA-B5(51)-антиген. Прослежена ассоциация мужского пола с тромбозами глубоких вен и синусов головного мозга, поражением глаз, кожи (псевдопустулез и псевдофолликулит), язвами гениталий, положительным тестом патергии. Полученные данные согласуются с результатами исследований других когорт пациентов – иранской, немецкой, турецкой, в которых у мужчин чаще выявлялись поражение сосудов, кожи и глаз.Выводы. В российской когорте пациентов мужской пол ассоциируется с высокой активностью ББ, тяжелыми органными поражениями и позитивностью по HLA-B5(51)-антигену, что является основанием для назначения иммуносупрессивной терапии мужчинам с ББ на ранних стадиях болезни.

Comparative analysis of anxiety-depressive spectrum disorders in patients with rheumatic diseases

Research objective - comparative analysis of incidence and structure of anxiety-depressive spectrum disorders (ADD) in patients with various rheumatic diseases (RD). Materials and methods. 613 patients with RD were enrolled in the study: 180 with a reliable diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE), 128 with rheumatoid arthritis (RA), 110 with systemic sclerosis (SSc), 115 with Behcet's disease (BD), 80 with primary Sjögren's syndrome (pSS). Female prevailed in all groups (95% of patients with pSS, 88,2% - SSc, 87,2% - RA, 85,5% of SLE) except BD patients (70% male). The mean age was 42.3±1.54 years and was lower in patients with BD (33.3±0.98 years) and SLE (34.6±0.93 years) compared to patients with SSc (49.9±2.47 years), RA (47.4±0.99 years) and pSS (46.2±2.3 years). The mean RD duration was 130,0±8,65 months and was more at BD - 148,5±10,4 months, pSS - 141,6±8,92 months, RA - 138,4±10,1months, and less at SLE - 134,9±8,8 months and SSc - 87,0±5,04 months. The mean SLE activity index SLEDAI was 9,13±0,63 points (high), RA (DAS28) - 5,26±0,17 points (high), BD (BDCAF) - 3,79±0,2 points (moderate) and SSc by G. Valentini - 1,1±0,20 points (moderate). Glucocorticoids took 100% of patients with pSS, 91,1% - SLE, 90% - SSc, 87% - BD and 67,2% - RA patients; conventional disease modifying anti-rheumatic drugs (cDMARDs) took 90% of patients with SSc, 84% - BD, 79,6% - RA, 68% - pSS, 40,6% - SLE. Biologic DMARDs took 32% of patients with RA, 17,4% - BD, 7,3% - SSc and 7,2% - SLE. Mental disorders were diagnosed by psychiatrist as a result of screening by the hospital anxiety and depression scale (HADS) and in semi-structured interview in accordance with the ICD-10/ DSM-IV. The severity of depression was evaluated by Montgomery-Asberg Depression Rating Scale (MADRS) and anxiety - by Hamilton Anxiety Rating Scale (HAM-A). Projective psychological methods were used for cognitive impairment detection. Results. Screening of depressive disorders (HADS-D≥8) was positive in 180 (29,4%) patients with RD, including 74 (41%) patients with SLE, 38 (35%) - SSc, 29 (23%) - RA, 23 (20%) - BD and 16 (20%) - pSS; anxiety disorders (HADS-A≥8) - in 272 (44,4%) patients, including 66 (52%) patients with RA, 40 (50%) - pSS, 77 (43%) - SLE, 45 (41%) - SSc and 44 (38%) - BD. In accordance with the ICD-10/ DSM-IV depressive disorders have been identified in 389 (63%) patients, including 94 (73%) patients with RA, 71 (64,5%) - SSc, 69 (60%) - BD, 90 (50%) - SLE and 39 (49%) - pSS; anxiety disorders - in 377 (61,5%) patients, including 20 (25%) patients with pSS, 44 (24,5%) - SLE, 29 (23%) - RA, 20 (17%) - BD and 7 (6,4%) - SSc. Conclusion. Anxiety-depressive spectrum disorders are typical for most patients with RA, SLE, SSc, pSS and BD. ADDs diagnosis in RD patients with the use of the HADS did not reveal a significant proportion. To obtain objective data on the frequency and structure of ADDs, psychopathological and clinical psychological diagnosis is necessary