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SÃndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia asociado con un teratoma ovárico maduro en un paciente pediátrico
The opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome is a rare entity that presents
with motor, neurocognitive and psychiatric symptoms, often markedly debilitating. The syndrome is reported more frequently in adults than in children, the etiology is varied, but in pediatrics it occurs in most cases as a
paraneoplastic syndrome. In this context, the most frequently associated
neoplasm is neuroblastoma followed by gynecological tumors. The current
evidence supports the thesis that this is an immune-mediated syndrome
because a series of circulating autoantibodies has been described in the
affected patients, in addition to many of them responding to immunosuppressive therapy. The importance of recognizing this syndrome is that
there is medical/surgical treatment available that could improve the neurological and psychiatric prognosis. Next, we present the case of a patient
who presented with this syndrome in our institution.El sÃndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia es una entidad rara que cursa
con sÃntomas motores, neurocognitivos y psiquiátricos, con frecuencia
marcadamente debilitantes. El sÃndrome se reporta con mayor frecuencia en
adultos que en niños, la etiologÃa es variada, pero en pediatrÃa se presenta
en la mayorÃa de los casos como un sÃndrome paraneoplásico. En este
contexto la neoplasia más frecuentemente asociada es el neuroblastoma.
La evidencia actual apoya la tesis de que este es un sÃndrome mediado
inmunológicamente al haberse identificado una serie de auto-anticuerpos
en los pacientes afectados, y a que muchos de ellos responden a terapia
inmunosupresora. La importancia del reconocimiento de este sÃndrome
radica en que existe tratamiento médico y quirúrgico que podrÃa mejorar el
pronóstico neurológico y psiquiátrico. Presentamos el caso de una paciente
que se presentó con este sÃndrome en nuestra institució