Features of high-dose intravenous immunotherapy administration in patients with reduced IgA level in neurological practice: literature review and description of a clinical case

Intravenous high-dose immunotherapy is one of the highly effective proven treatments for a number of autoimmune diseases of the nervous system. Nowadays there is enough knowledge about the spectrum of side effects and approaches to their prevention and monitoring. Most of them are leveled by improving the technology of the production process, but anaphylactic reactions remain one of the uncontrolled, albeit rare, undesirable reactions. The development of allergic reactions is associated with the presence of antibodies to immunoglobulin class A (IgA) in the patient, which is manifested by a decrease in the level of IgA during routine immunological examination. The article provides a review of the literature on the prevalence of IgA deficiency, its causes. A modern view of the need for routine testing of IgA level before the course of intravenous immunotherapy, approaches to reduce the risk of developing serious adverse reactions in such cases is described. A clinical case of treatment of a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and a reduced level of IgA is presented

Хронические нарушения сознания: клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов»

Хронические нарушения сознания (ХНС) представляют собой синдромы тяжелого поражения центральной нервной системы, приводящие к длительной грубой инвалидизации и требующие значительных усилий по лечению и реабилитации, которые ложатся на медицинские учреждения и на плечи близких пациентов. ХНС развиваются у пациентов после комы и характеризуются наличием бодрствования при полном или практически полном отсутствии признаков осознанного поведения. К ХНС относятся вегетативное состояние (ВС) и состояние минимального сознания (СМС). Также для описания начальных стадий этих состояний используется термин «продленное нарушение сознания» (ПНС). Отдельно выделяют выход из СМС — состояние, которое формируется по мере восстановления когнитивных функций. Диагностика ХНС основывается на многократном структурированном клиническом осмотре с применением специализированных шкал при условии исключения обратимых причин нарушения сознания. Лечение пациентов с ХНС включает в себя поддержание жизненно важных функций, обеспечение оптимального питания и борьбу с типичными осложнениями и сопутствующими состояниями (пролежни, спастичность, боль, пароксизмальная симпатическая гиперактивность и др.). У пациентов с ХНС должна проводиться реабилитация с участием мультидисциплинарной реабилитационной команды в объеме, который определяется проблемами и возможностями конкретного пациента. Наиболее эффективной реабилитация является при условии ее раннего начала. На данный момент однозначных доказательств эффективности каких-либо специфических методов, направленных на восстановление сознания, не получено; изучается ряд соответствующих фармакологических и нефармакологических вмешательств, обязательным условием применения которых является максимально возможная коррекция соматических проблем пациента. Важную роль в ведении пациентов с ХНС играет вовлечение близких пациента, которые, в свою очередь, нуждаются в получении объективной практической информации о состоянии своего родственника и о направлениях реабилитации, а также в психологической помощи

Comorbidities Coma Scale (CoCoS): Linguistic and Cultural Adaptation of the Russian-Language Version

Identification of complications and control of comorbidities are essential in monitoring the patients with chronic disorders of consciousness and predicting their outcomes. The researchers of the Department of Biotechnological and Applied Clinical Sciences of the University of L'Aquila (Italy) developed the Comorbidities Coma Scale (CoCoS) for a comprehensive assessment of such patients. Lack of an officially validated version of the scale hampers its use in Russia, while using versions which have not been completely validated prevents clinicians from obtaining reliable results when examining patients with chronic disorders of consciousness.   Aim. To develop the official Russian language version of the Comorbidities Coma Scale, considering various linguistic and cultural parameters, as a part of the 1st stage of the validation study.   Material and methods. The first stage of validation was completed: direct and reverse translation of the scale was performed by two independent medical translators. The translated version was assessed by an expert board including an expert translator, neurologists, and critical care specialists. Pilot test and two meetings of the expert board, before and after testing, were arranged to assess the results and approve the final Russian version of the scale.   Results. During the first meeting of the expert board, corrections were made in the Russian language version of the scale in terms of language and cultural adaptation. Pilot testing was carried out based on the inclusion and exclusion criteria. The researchers had no difficulties in understanding and interpreting the instructions for the scale. The second meeting of the expert board was held thereupon, and the final version of the Russian language version of the scale was adopted, which is available on the website of the Center for Validation of Health Status Questionnaires and Scales of the Research Center of Neurology.   Conclusion. The first stage of validation, i. e., linguistic and cultural adaptation, was carried out at the Research Center of Neurology (Moscow, Russia). For the first time, the Russian version of the scale for assessing comorbidities in patients with chronic disorders of consciousness was presented and approved for the practical use. The future publications will address the psychometric results of the scale such as sensitivity, validity, reliability

Особенности проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии у пациентов со сниженным уровнем IgA в неврологической практике: обзор литературы и описание клинического случая

Intravenous high-dose immunotherapy is one of the highly effective proven treatments for a number of autoimmune diseases of the nervous system. Nowadays there is enough knowledge about the spectrum of side effects and approaches to their prevention and monitoring. Most of them are leveled by improving the technology of the production process, but anaphylactic reactions remain one of the uncontrolled, albeit rare, undesirable reactions. The development of allergic reactions is associated with the presence of antibodies to immunoglobulin class A (IgA) in the patient, which is manifested by a decrease in the level of IgA during routine immunological examination. The article provides a review of the literature on the prevalence of IgA deficiency, its causes. A modern view of the need for routine testing of IgA level before the course of intravenous immunotherapy, approaches to reduce the risk of developing serious adverse reactions in such cases is described. A clinical case of treatment of a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and a reduced level of IgA is presented.Внутривенная высокодозная иммунотерапия – один из высокоэффективных доказанных методов лечения ряда аутоиммунных заболеваний нервной системы. В настоящее время накоплено достаточно знаний о спектре побочных эффектов и подходах к их профилактике и мониторингу. Бόльшая часть из них нивелирована совершенствованием технологии процесса производства, однако анафилактические реакции остаются одной из неконтролируемых, хотя и редко встречающихся нежелательных реакций. Развитие аллергических реакций связывают с наличием у пациента антител к иммуноглобулину класса А (IgA), что проявляется снижением уровня IgA при рутинном иммунологическом исследовании. В статье представлен обзор литературы о распространенности дефицита IgA, его причинах. Описаны современный взгляд на необходимость рутинного исследования уровня IgA перед курсом внутривенной иммунотерапии, подходы к снижению риска развития серьезных нежелательных реакций в таких случаях. Представлен клинический случай лечения пациента с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и сниженным уровнем IgA

Шкала оценки сопутствующих заболеваний у ареактивных пациентов (CoCoS): лингвокультурная адаптация русскоязычной версии (сообщение)

   Identification of complications and control of comorbidities are essential in monitoring the patients with chronic disorders of consciousness and predicting their outcomes. The researchers of the Department of Biotechnological and Applied Clinical Sciences of the University of L'Aquila (Italy) developed the Comorbidities Coma Scale (CoCoS) for a comprehensive assessment of such patients. Lack of an officially validated version of the scale hampers its use in Russia, while using versions which have not been completely validated prevents clinicians from obtaining reliable results when examining patients with chronic disorders of consciousness.   Aim. To develop the official Russian language version of the Comorbidities Coma Scale, considering various linguistic and cultural parameters, as a part of the 1st stage of the validation study.   Material and methods. The first stage of validation was completed: direct and reverse translation of the scale was performed by two independent medical translators. The translated version was assessed by an expert board including an expert translator, neurologists, and critical care specialists. Pilot test and two meetings of the expert board, before and after testing, were arranged to assess the results and approve the final Russian version of the scale.   Results. During the first meeting of the expert board, corrections were made in the Russian language version of the scale in terms of language and cultural adaptation. Pilot testing was carried out based on the inclusion and exclusion criteria. The researchers had no difficulties in understanding and interpreting the instructions for the scale. The second meeting of the expert board was held thereupon, and the final version of the Russian language version of the scale was adopted, which is available on the website of the Center for Validation of Health Status Questionnaires and Scales of the Research Center of Neurology.   Conclusion. The first stage of validation, i. e., linguistic and cultural adaptation, was carried out at the Research Center of Neurology (Moscow, Russia). For the first time, the Russian version of the scale for assessing comorbidities in patients with chronic disorders of consciousness was presented and approved for the practical use. The future publications will address the psychometric results of the scale such as sensitivity, validity, reliability.   Выявление осложнений и контроль над течением сопутствующих заболеваний является важнейшим этапом в отслеживании динамики и прогнозе исходов у пациентов с хроническими нарушениями сознания. Для проведения оценки состояния у данной категории пациентов сотрудниками департамента биотехнологических и прикладных клинических наук университета L'Aquila (Италия) была разработана шкала — Comorbidities Coma Scale (CoCoS). Отсутствие официально валидированной версии данной шкалы затрудняет ее применение в России, а использование версий, не прошедших все необходимые этапы валидации, препятствует получению достоверных результатов при обследовании пациентов с хроническими нарушениями сознания.   Цель. Разработка официальной русскоязычной версии Шкалы оценки сопутствующих заболеваний у ареактивных пациентов с учетом языковых и культурных особенностей ее пользователей в рамках проведения 1-го этапа валидационного исследования.   Материал и методы. Письменное разрешение на адаптацию шкалы CoCoS было получено сотрудниками группы валидации международных шкал и опросников Научного центра неврологии (ФГБНУ НЦН, г. Москва, Россия) у разработчика оригинальной версии Francesca Pistoia. Провели первый этап валидации: выполнен прямой и обратный перевод шкалы двумя независимыми медицинскими переводчиками. Произведена оценка разработанной версии экспертной комиссией с участием переводчика-эксперта, неврологов и анестезиологов-реаниматологов. Провели пилотное тестирование на 15 пациентах с диагнозом хронического нарушения сознания и два заседания экспертной комиссии до и после тестирования для оценки результатов и утверждения окончательной русскоязычной версии шкалы.   Результаты. В ходе первого заседания экспертной комиссии внесли поправки в русскоязычную версию шкалы в рамках языковой и культурной адаптации: были изменены единицы измерения лабораторных показателей с мг/дл на ммоль/л в 7-м и 14-м пунктах (оценка гликемии и концентрации креатинина, соответственно). Изменен термин «надаортальные сосуды» на «брахиоцефальные артерии» в 10-м пункте, сопоставлены предложенные варианты повреждения мягких тканей со стадиями развития пролежней согласно NPUAP — EPUAP [18] в 21-м пункте, добавлен параметр индекс массы тела (ИМТ) для оценки выраженности недостаточности питания. В ходе пилотного тестирования с учетом критериев включения и исключения сложностей при понимании и интерпретации инструкций шкалы у исследователей не возникло. По итогам состоялось второе заседание экспертной комиссии, на котором приняли окончательный вариант русскоязычной версии шкалы. Он доступен для ознакомления на сайте группы валидациимеждународных шкал и опросников ФГБНУ НЦН https://www.neurology.ru/reabilitaciya/centr-validacii-mezhdunarodnyh-shkal-i-oprosnikov, а также по QR-коду.   Заключение. На базе ФГБНУ НЦН выполнили первый этап валидации — лингвокультурную адаптацию. Впервые представили и рекомендовали к использованию русскоязычную версию Шкалы оценки сопутствующих заболеваний у ареактивных пациентов. В последующих публикациях будут представлены результаты оценки психометрических свойств (чувствительность, валидность, надежность) русскоязычной версии данной шкалы