Factores predictores de la respuesta a la terapia de inducción con ciclofosfamida en nefritis lúpica proliferativa Predictive factors of response to cyclophosphamide-based induction therapy for proliferative lupus nephritis

El daño renal adiciona significativa morbilidad y mortalidad a los pacientes afectados por lupus eritematoso sistémico (LES). Se estudiaron 38 enfermos con LES con nefritis lúpica proliferativa para determinar el porcentaje de ellos que logran buena respuesta con la terapia de inducción con ciclofosfamida endovenosa y los factores que permitan predecir la respuesta a la misma. Estos sujetos fueron atendidos entre enero de 1997 y diciembre del 2006, período durante el cual recibieron terapia de inducción con 6 dosis de pulsos mensuales de ciclofosfamida. Se realizó un estudio longitudinal de evaluación pronóstica. Se obtuvo respuesta con la terapia de inducción en 27 pacientes, el 71,1 %: completa en 24 casos y parcial en 3. Las variables analizadas, tanto sociodemográficas como clínicas e histológicas, presentes antes de iniciar el tratamiento, no mostraron asociación significativa en predecir la respuesta al mismo, incluidas dentro de estas las pruebas de función renal y los índices de actividad y de cronicidad histológica. Se concluyó que la ciclofosfamida es eficaz en la terapia de inducción de la nefritis lúpica proliferativa, pero no se identificaron factores que permitan predecir los casos que no lograran respuesta con la misma.Renal damage brings significant additional morbidity and mortality to patients with systemic erythematous lupus (SEL). Thirty eight patients with SEL and proliferative lupus nephritis were studied to determine what percentage of them has good response to intravenous cyclophosphamide-based induction therapy and the factors that allow predicting that response. These subjects were seen in the period from January 1997 to December 2006 and received induction therapy based on 6 doses of cyclophosphamide pulses every month. A longitudinal prognostic evaluation study was undertaken. Response to induction therapy was seen in 27 patients (71.1%) that was complete in 24 cases and partial in 3 patients. The analyzed variables comprising socio-demographic, clinical and histological ones, already existing before the treatment, were not significantly associated to response prediction including renal function test and renal activity, and histological chronicity indexes. It was concluded that cyclophosphamide is effective in induction therapy for proliferative lupus nephritis; however, the predictive factors for cases that will not respond to it remained unknown

Anticuerpos antinucleares específicos y afectaciones orgánicas en 180 pacientes con lupus eritematoso sistémico

Objective: to determine the prevalence of the most frequent antinuclear antibody reactivities and their associations with clinical features in Cuban patients with systemic erythematous lupus.Methods: clinical data present during the last year were obtained from 180 consecutive patients with systemic erythematous lupus. Serum samples were screened for seven autoantibodies (anti–double stranded DNA (anti-dsDNA), anti-nucleosome (anti-Nuc), anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro, anti-La, and anti-topoisomerase 1 (anti-Topo 1) by ELISA. To determine associations between autoantibodies and clinical features, x2 or Fisher’s exact tests were used.Results: the Anti-Nuc antibodies were the most frequent in systemic erythematous lupus patients (75.0 %). The anti-Nuc antibodies were strongly associated with neurological (p<0.001) and joint involvement (p<0.001), the anti-dsDNA with cytopenia, and the anti-Sm and anti-RNP with neurological involvement (p < 0.001). The most associated marker with renal involvement was low serum C4 (p < 0.001). Cytopenia was associated with several distinct autoantibody specificities (anti-Nuc, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-RNP and anti-Topo 1), while no association was detected between mucocutaneous lesions and the presence of serological markers.Conclusion: anti-Nuc, anti-dsDNA, anti-Smand anti-RNP antibodies were strongly associated with several clinical features in systemic erythematous lupus patients. These findings offer meaningful information to improve the clinical management of Cuban patients with systemic erythematous lupus. Objetivo: el estudio está dirigido a determinar la presencia de varias especificidades antinucleares y su asociación con las afectaciones orgánicas en pacientes con  lupus eritematoso sistémico.Métodos: se obtuvieron los datos clínicos presentes en los 12 meses anteriores de 180 pacientes consecutivos con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Se determinaron los anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dc), anti-nucleosoma (Nuc), anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro, anti-La y anti-Topo 1 por ELISA. Las asociaciones con las afectaciones orgánicas fueron evaluadas por las pruebas de chi-cuadrado y Fisher.Resultados: los anticuerpos de mayor prevalencia en los pacientes con lupus eritematoso sistémico fueron los anti-Nuc (75.0 %). Las asociaciones más fuertes resultaron las de los anti-Nuc con la afectación neurológica (p < 0.001) y articular (p < 0.001); de los anti-ADNdc con citopenias (p < 0.001); y de los anti-Sm y anti-RNP con la afectación neurológica (p < 0.001). La asociación más significativa con la nefritis lúpica fue la del C4 sérico bajo (p < 0.001). Las citopenias fue la afectación clínica asociada a la presencia de mayor variedad de anticuerpos (anti-Nuc, anti-ADNdc, anti-Sm, anti-RNP y anti-Topo 1), mientras que la afectación mucocutánea no se asoció a ningún marcador serológico.Conclusión: los anticuerpos anti-Nuc, anti-ADNdc, anti-Sm y anti-RNP mostraron fuertes asociaciones con distintas afectaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico. Estos datos proporcionan información clínica de utilidad para el seguimiento de los pacientes cubanos con lupus eritematoso sistémico

Fuerza muscular y niveles séricos de fosfocreatincinasa en pacientes con polimiositis y/o dermatomiositis

Introducción: La polimiositis es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por la presencia de debilidad muscular de predominio proximal, de los músculos respiratorios, del miocardio y de los músculos de la deglución. Cuando se presentan manifestaciones de piel asociadas se le denomina dermatomiositis. Objetivo: Determinar la fuerza muscular y los niveles séricos de fosfocreatincinasa en pacientes con sospecha de dermatomiositis/ polimiositis. Metodología: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo. Para el diagnóstico positivo se tuvieron en cuenta los criterios de Bohman y cols. Se describió la edad al diagnóstico de la enfermedad así como el género. Se evaluó la fuerza muscular según la escala del Medical Research Council. La determinación de los niveles séricos de fosfocreatincinasa se realizó utilizando una prueba enzimática que determina la actividad de la misma en suero. Resultados: La mayor frecuencia de edad al diagnóstico resultó la correspondiente al el grupo comprendido entre los 42 y 52 años de edad con un 26,3 %. La mayor frecuencia de género correspondió al género femenino con un 84,2 %. La mayor frecuencia según el rango de concentraciones de fosfocreatincinasa al momento del diagnóstico correspondió al grupo con concentración de 500,1 UI y más; con 73,7 %. La mayor frecuencia con respecto a la evaluación de la fuerza muscular pelviana de acuerdo a la escala del Medical Research Council correspondió al grado 3 con un 57,9 %. La mayor frecuencia con respecto a la evaluación de la fuerza muscular escapular correspondió al grado 3 con un 56,1 %. Conclusiones: La elevación de los niveles séricos de fosfocreatincinasa y la evaluación de la disminución de la fuerza muscular pelviana y escapular fueron criterios de utilidad para el diagnóstico de dermatomiositis / polimiositis en nuestros pacientes