Hipertrofik kardiyomiyopatide sol atriyal apendiks fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), nisbeten sık görülen ve kardiyak sarkomerik proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanan genetik geçisli bir hastalıktır. Tüm HKM olguları; kalp yetmezligi, aritmi, inme ve ani ölüm gibi komplikasyonlar için risk altındadırlar. HKM’de inme ve sistemik emboli riski göreceli olarak yüksektir. Bu olaylar paroksismal veya kronik atriyal fibrilasyon (AF) olan HKM hastalarında daha sıktır. Sol atriyal apendiks (SAA), normal fonksiyonlarını kaybettiginde trombüs gelisimi için bir rezervuar haline gelebilir ve hasta sinüs ritmindeyken bile tromboembolik olaylar gelisebilir. HKM olgularında SAA fonksiyonlarının etkilenip etkilenmedigi bilinmemektedir. Bu noktadan hareketle planlanan bu çalısmada, sinüs ritmindeki HKM olgularının SAA fonksiyonlarında degisim olup olmadıgını ve olası bir degisimin öngördürücülerini belirlemek amaçlandı. Gereç-Yöntem: HKM tanısı alan olgular, yas ve cinsiyeti benzer kontrol grubu hastaları ile karsılastırmalı olarak degerlendirildi. HKM tanı kriteri olarak, sol ventrikül hipertrofisi yapabilecek hipertansiyon, aort darlıgı ve sistemik hastalık gibi bir patoloji olmaksızın ekokardiyografi ile hipertrofik (duvar kalınlıgı '15 mm) olan ancak dilate olmayan sol ventrikül varlıgı olarak belirlendi. HKM’si olup sinüs ritminde oldugu saptanan ve ekokardiyografik incelemede sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ' %50 olan olgular çalısmaya dahil edildi. 24 saatlik ambulatuvar EKG monitörizasyonunda AF saptanan olgular çalısmadan dıslandı. Hastaların hemodinamik sınıflarını belirlemek ve risk degerlendirilmesi amacıyla eforlu ekokardiyografi ve transtorasik ekokardiyografi yapıldı. Ekokardiyografide sol ventrikül sistolik fonksiyonları, diyastolik fonksiyonları, sol atriyum hacmi, kapak fonksiyonları, sol ventrikül hipertrofisinin derecesi, sistolik öne hareket ve sol ventrikül çıkıs yolu basınç gradiyenti degerlendirildi. SAA degerlendirmesi için transözefajiyal ekokardiyografi (TÖE) yapılarak hem SAA lümeninden “pulsed-wave” Doppler akımı ve hem de SAA duvarlarından doku Doppler kayıtları incelendi. SAA alan ve hacmi hesaplandı ve görsel olarak trombüs ve spontan eko kontrast (SEK) varlıgı arastırıldı. SAA akım fonksiyonlarını degerlendirmek amacıyla lümenden kayıt edilen erken diyastolik velosite olan V1, bosalma (kontraksiyon) velositesi olan V2 ve dolus velositesi olan V3 akım hızları ölçüldü. TÖE sırasında ‘pulsed wave’ örneklemi SAA medial duvarının proksimal ve orta kısmına, lateral duvarın yine proksimal ve orta kısmına, son olarak da SAA’nın lateral ve septal duvarının birlesim noktasına yerlestirilerek 5 farklı noktadan doku Doppler kayıtları alındı. Doku Doppler akımlarında her duvarın incelemesinde 3 dalga formu görüldü: D1, D2 ve D3. Lateral duvarın proksimal kısmından alınan dalgaların basına L1, orta bölümünden alınanların basına L2, septal duvarın proksimal bölümünden dalgaların basına S1, orta bölümünden alınanlara S2; septal ve lateral duvarın birlesim noktasındaki dalgaların basına A konularak veriler kayıt edildi. Her 5 bölgeden D1, D2 ve D3 dalgalarının tepe hızları ölçüldü. Bulgular: HKM tanısı olan 62 hasta ve 53 kontrol olgusu çalısmaya dahil edildi. Gruplar arasında yas, cinsiyet dagılımı, vücut agırlıgı, kalp hızı, sistolik ve diyastolik kan basınçları açısından anlamlı fark yoktu. HKM grubunda 22 (% 35.48) olguda obstrüktif tip HKM, 15 (% 24.19) olguda ‘latent’ tip HKM, ve 23 (% 37.09) olguda obstrüktif olmayan HKM saptandı. Her iki grubun transtorasik ekokardiyografi verileri karsılastırıldıgında sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu dısındaki tüm verilerde iki grup arasında anlamlı fark vardı. Arka duvar ve interventriküler septum kalınlıgı, fraksiyonel kısalma, sol ventrikül kitle ve kitle indeksi, sol atriyum çapı, hacmi ve hacim indeksi HKM grubunda anlamlı olarak daha yüksek bulundu. TÖE verileri degerlendirildiginde ‘pulsed wave’ Doppler ekokardiyografi ile degerlendirilen SAA akım velositeleri kontrol grubuna göre HKM hastalarında belirgin olarak baskılanmıstı. SAA fonksiyonlarını etkileyen faktörleri belirlemek için her iki gruba da ayrı ayrı yapılan çift-degiskenli korelasyon analizinde kontrol grubunda, SAA erken diyastolik (V1), bosalma (V2) ve dolus (V3) velositelerinin yas arttıkça azaldıgı saptandı (V1 için r =- 0.340, p=0.014; V2 için r =-0.335, p=0.014; V3 için r =-0.388, p=0.005). HKM grubunda ise SAA akım parametreleri yastan bagımsız olarak düsük saptandı (V1 için r =-0.218 p=0.088, V2 için r =0.14 p= 0.259; V3 için r =-0.045, p=0.732). Kontrol grubunda SAA bosalma hızı (V2) yas, sistolik kan basıncı, izovolümetrik gevseme zamanı, septal ve lateral E’ dalgası hızı, diyastolik disfonksiyon varlıgı ile iliskili bulunurken; HKM grubunda V2 tepe akım hızı, sistolik ve diyastolik kan basıncı, sistol ve diyastol sonu ventrikül hacmi, sol atriyum hacim indeksi ile iliskili bulundu, ancak diyastolik fonksiyon parametreleri, HKM tanı süresi, sol ventrikül kitle indeksi, zirve ve ortalama gradiyent ile iliskili bulunmadı. HKM grubunda SAA bosalma velositesi diyastolik disfonksiyon varlıgından ve derecesinden bagımsız olarak düsük saptandı. Ayrıca, beta bloker veya kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımı ile SAA bosalma hızı arasında iliski yoktu. Baska bir ifadeyle SAA’nın bosalma fonksiyonun göstergesi olan V2; HKM grubunda yastan, diyastolik fonksiyon parametrelerinden, sol ventrikül kitle indeksi ve gradiyentten bagımsız olarak düsüktü. HKM grubunda SAA alanı, kontrol grubuna göre belirgin artmıs saptandı (4.61 ± 1.95 cm²’e karsın 3.19 ± 0.97 cm², p=0.0001). Yine HKM’li olgularda SAA hacmi kontrol grubuna göre artmıstı (5.22 ± 3.58 ml’ye karsın 2.98 ± 1.40 ml, p=0.0001). Doku Doppler velositelerinin (D1, D2, D3) hepsi HKM grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha düsük saptandı. Bu bulgu, HKM’de SAA akım hızlarının düsük bulunmasını destekler nitelikteydi. Sinüs ritminde olmalarına ragmen HKM grubundan 5 hastada (%8) trombüs ve 35 hastada (%56.5) SEK saptandı. SEK varlıgı ile SAA akım hızları arasında negatif korelasyon saptandı (V1 için r=-0.290, V2 için r=-0.404, V3 için r=-0.290). SEK varlıgı ile SAA doku Doppler ekokardiyografi parametreleri arasında da negatif korelasyon göstermekteydi (S1D2 için r=-0.297; S2D2 için r=-0.328; L1D2 için r= -0.381 ve L1D2 için r=-0.310). Tüm bu degerler istatistiksel olarak anlamlıydı. Sonuç: HKM’li 62 hasta, yas ve cinsiyet açısından eslestirilmis kontrol grubundaki 53 birey ile karsılastırıldıgında; HKM hastalarında hem “pulsed wave” Doppler ile SAA lümeninden elde edilen akımlar (V1, V2 ve V3) hem de SAA duvarlarından (S1, S2, A, L2, L1) elde edilen tüm doku Doppler velositeleri (D1, D2, D3) belirgin düsük saptanmıstır. Bunun sonucu olarak da HKM grubunda hem trombüs hem SEK olusumunda artıs görülmüstür. Bu çalısma HKM’li olgularda SAA fonksiyonlarının degerlendirildigi ve SAA fonksiyonlarının sinüs ritmindeyken bile baskılandıgının gösterildigi ilk çalısmadır. SAA akım ve doku Doppler parametrelerinin HKM’li olgularda yastan, sol ventrikül kitlesinden ve diyastolik disfonksiyondan bagımsız olarak baskılanmıs olması, atriyumda veya belki de sadece sol atriyal apendikste olusan hemodinamik degisikleri ya da su ana kadar açıklanamamıs bir atriyal miyopatiyi gösteriyor olabilir. Her ne kadar literatürde HKM’de atriyal miyopati olasılıgını destekleyen dolaylı bulgular olsa da atriyum ve apendiksden elde edilen doku biyopsilerinde yapılmıs genetik bir çalısma olmadıgından hala bir hipotez olarak degerlendirilmektedir. Ancak, atriyal miyopati olsun veya olmasın çalısmamızın bulguları, HKM’de sinüs ritminde iken bile SAA fonksiyonlarının baskılandıgını ve tromboemboli egiliminin arttıgını göstermektedir. Bu nedenle, HKM olguları sinüs ritminde olsalar bile tromboemboli açısından risk altında olabilirler. Bu hastalara TÖE ile SAA degerlendirmesi, olası tromboembolileri önlemek için klinik yaklası

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların risk sınıflandırmasında görüntüleme yöntemlerinin yeri

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic cardiac disorder. It is the most common reason of sudden cardiac death (SCD) in young athletes. Prevention of these deaths is of high concern among physicians. Patients with high risk of SCD are canditates for implantable cardioverter device therapy. Cardiac imaging modalities provide important data in risk stratification for identifying HCM patients with high risk of SCD and interpreting the data obtained by different imaging modalities is important for prevention of SCD in this population. in this review, we evaluated the role of imaging modalities and their values in risk stratification of patients with HCM.Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genetik geçişli bir kalp hastalığıdır. Genç sporcularda ani kardiyak ölümün (AKÖ) en sık nedenidir. Bu ölümlerin önlenebilmesi için hekimler büyük özen göstermektedir. Ani kardiyak ölüm açısından yüksek riskli hastalar implante edilebilen kardiyoverter defibrilatör tedavisi için adaydırlar. Ani kardiyak ölüm açısından yüksek riskli bu bireylerin saptanabilmesi için yapılan risk sınıflandırmasında kardiyak görüntüleme yöntemleri önemli bilgiler sağlamaktadır. Görüntüleme yöntemleri ile elde edilen bilgilerin doğru yorumlanması ve önlemlerin alınması bu hastalar için hayat kurtarıcı olması nedeniyle büyük önem taşımaktadır. Teknolojideki gelişmeler yüksek riskli hastaların erken tespitine önemli katkılar sağlamaktadır. Bu derlemede biz HKM’li hastaların risk sınıflandırmasında görüntüleme yöntemlerinin yeri ve önemini değerlendirdik

Current clinician perspective on non-vitamin K antagonist oral anticoagulant use in challenging clinical cases

Objective: The evolution of non-vitamin K antagonist anticoagulants (NOACs) has changed the horizon of stroke prevention in atrial fibrillation (SPAF). All 4 NOACs have been tested against dose-adjusted warfarin in well-designed, pivotal, phase III, randomized, controlled trials (RCTs) and were approved by regulatory authorities for an SPAF indication. However, as traditional RCTs, these trials have important weaknesses, largely related to their complex structure and patient participation, which was limited by strict inclusion and extensive exclusion criteria. In the real world, however, clinicians are often faced with complex, multimorbid patients who are underrepresented in these RCTs. This Article is based on a meeting report authored by 12 scientists studying atrial f ibrillation (AF) in diverse ways who discussed the management of challenging AF cases that are underrepresented in pivotal NOAC trials. Methods: An advisory board panel was convened to confer on management strategies for challenging AF cases. The Article is derived from a summary of case presentations and the collaborative discussions at the meeting. Conclusion: This expert consensus of cardiologists aimed to def ine management strategies for challenging cases with patients who underrepresented in pivotal trials using case examples from their routine practice. Although strong evidence is lacking, exploratory subgroup analysis of phase III pivotal trials partially informs the management of these patients. Clinical trials with higher external validity are needed to clarify areas of uncertainty. The lack of clear evidence about complex AF cases has pushed clinicians to manage patients based on clinical experience, including rare situations of off-label prescriptions

Kardiyovasküler İşlemlerde Görüntüleme

Doğum sırasındaki fizyolojik değişimlerle kapanması öngörülen foramen ovale erişkin populasyonun yaklaşık %75’inde tamamen kapanmış olarak izlenirken, %25’inde ise kapanmaz ve patent foramen ovale (PFO) olarak varlığını sürdürür.1 PFO, serebrovasküler olay dahil birçok patoloji (auralı migren, dalgıçlarda dekompresyon hastalığı vs.) ile ilişkilendirilmiştir. İskemik inmelerin %25’inde standart tanısal değerlendirmeye rağmen bir neden bulunamaz ve bu grup kriptojenik inme olarak adlandırılır. PFO ve kriptojenik inme arasındaki patofizyolojik ilişki paradoksal embolizm, PFO içerisinde meydana gelen trombüs, sol atriyal disfonksiyon ve atriyal aritmiler gibi nedenlere bağlı olabilir. Epidemiyolik veriler ve klinik gözlemsel çalışmalar, PFO kapatılmasıyla inme rekürrenslerinin azaldığını gösteren randomize kontrollü çalışmalar tarafından kuvvetle desteklenmektedir.2 PFO’nun tanısında ve perkütan tedavisinde çoklu görüntüleme yöntemleri önem arz etmektedir