Identificación de las prioridades nacionales de investigación en COVID-19 (SARS-CoV-2) y otros virus respiratorios con potencial pandémico: Descripción del proceso peruano

Research priorities are a fundamental component of national health research systems. In the year 2021, the National Institute of Health led the process of identifying the "national research priorities in COVID-19 (SARS-CoV-2) and other respiratory viruses with pandemic potential: Preparing for the next pandemic, 2022-2026”. The process was developed following the previous methodology for identification of research priorities used by the Instituto Nacional de Salud (Perú), which was to be adapted to a virtual environment, with four phases. Six strategic objectives to be achieved were formulated and served as an umbrella for the identification of national priorities, a total of 21 research priorities were identified. It is recommended that a plan for the implementation of research priorities be formulated and executed and that the Ministry of Health, through its different instances, take the necessary steps to obtain and allocate resources to the generation of evidence within the framework of priorities.Las prioridades de investigación son un componente fundamental de los sistemas nacionales de investigación en salud. En el año 2021, el Instituto Nacional de Salud lideró el proceso de identificación de las “prioridades nacionales de investigación en COVID-19 (SARS-CoV-2) y otros virus respiratorios con potencial pandémico: Preparándonos para la siguiente pandemia, 2022-2026”. El proceso siguió la metodología previamente utilizada por el Instituto Nacional de Salud (Perú) para la identificación de prioridades de identificación, la que se tuvo que adaptar a un entorno totalmente virtual, con cuatro fases. Se formularon seis objetivos estratégicos a alcanzar y que sirvieron de paraguas para la identificación de las prioridades nacionales, se identificaron en total 21 prioridades de investigación. Se recomienda se formule y ejecute un plan de implementación de las prioridades de investigación y que el Ministerio de Salud a través de sus diferentes instancias realice las gestiones necesarias para conseguir y destinar recursos a la generación de evidencia en el marco de las prioridades

Trombocitopenia inmune primaria refractaria: opciones terapéuticas Refractory primary immune thrombocytopenia: treatment options

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un trastorno autoinmune adquirido caracterizado por una disminución transitoria o persistente del recuento de plaquetas con riesgo incrementado de sangramiento. La forma crónica de la enfermedad afecta fundamentalmente a los adultos. Puesto que las remisiones espontáneas son muy poco frecuentes, los pacientes son tratados desde el inicio, usualmente con esteroides. Aproximadamente un tercio de los casos no responden a los regímenes esteroideos y el tratamiento de segunda línea es la esplenectomía, tratamiento con el que se logran las mayores tasas de curación. Sin embargo, entre el 10 y el 30 % de los pacientes no responden a la exéresis quirúrgica del bazo, que constituyen el grupo de pacientes con PTI crónica refractarios al tratamiento. No existen evidencias sobre cuál esquema terapéutico es el más efectivo en estos casos, por lo que el tratamiento continúa siendo empírico. En este trabajo se revisan las diferentes opciones terapéuticas que pueden ser utilizadas en la PTI crónica refractaria, el mecanismo de acción de las drogas, las dosis y los efectos adversos más frecuentes.<br>The primary immune thrombocytopenia (PIT) is an acquired autoimmune disorder characterized by transient or persistent decreased platelet count with increased risk of bleeding. The chronic form of this disease primarily affects adults. Since spontaneous remissions are rare, patients usually are treated with steroids from the start. Approximately one third of the cases does not respond to steroid regimens; the second-line treatment is splenectomy, achieving the highest cure rates. However, between 10 to 30% of patients do not respond to spleen surgical removal, which is the group of patients with refractory chronic PIT. There is no evidence on whether this therapeutic regimen is most effective in these cases, so the treatment remains empirical. In this paper, various treatment options that can be used in refractory chronic PIT, the action mechanism of drugs, doses and more frequent adverse effects were reviewed

Altas dosis de dexametasona en la trombocitopenia inmune primaria crónica High-dose dexamethasone in chronic primary immune thrombocytopenia

Se realizó un estudio prospectivo, aplicado y analítico para determinar la efectividad del tratamiento con altas dosis de dexametasona en pacientes con trombocitopenia inmune primaria crónica atendidos en la consulta de hemostasia del Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre abril de 2008 y abril de 2011. Se estudiaron 30 pacientes, 18 del sexo femenino y 12 del masculino, con una edad promedio de 37 años. Se alcanzó una respuesta favorable en 17 pacientes (68,0 %), de ellos, en 14 la remisión fue completa y en 3 parcial. No se obtuvo respuesta en 8 pacientes. Se observó un aumento significativo del recuento plaquetario entre el inicio y el final del tratamiento. Las remisiones se obtuvieron tempranamente, entre el primero y el tercer ciclo, y no se observaron respuestas tardías. La mayoría de los enfermos que respondieron a tratamientos previos con prednisona tuvieron una respuesta favorable a la dexametasona. Por lo general, los efectos adversos fueron leves y los más frecuentes fueron: mialgias, edemas y artralgias. En 3 pacientes fue necesario interrumpir el tratamiento por efectos indeseables y 9 mantuvieron la remisión durante el período de seguimiento. La dexametasona en altas dosis constituye una alternativa eficaz y segura en pacientes con trombocitopenia inmune primaria crónica.<br>A prospective, analytical and applied study was conducted to determine the effectiveness of treatment with high-dose dexamethasone in patients with chronic primary immune thrombocytopenia, who were assisted at the Hemostasis service of the Institute of Hematology and Immunology from April 2008 to April 2011. 30 patients, 18 females and 12 males with an average age of 37 years were studied. Favorable response was achieved in 17 patients (68.0%), out of them, 14 had complete and 3 had partial remission respectively. No response was obtained in eight patients. A significant increase in platelet count was observed during the whole therapy. Referrals are obtained early, from the first to the third cycle, and late responses were not observed. Most patients who responded to previous treatment with prednisone had a favorable response to dexamethasone. In general, adverse events were mild and the most frequent were myalgia, edema, and arthralgias. Three patients required stopping the treatment because of side effects and nine maintained remission during the follow-up period. High-dose dexamethasone is an effective and safe alternative treatment in patients with chronic primary immune thrombocytopenia

Leucemia congénita

La leucemia congénita constituye una entidad rara que se diagnostica entre el momento del nacimiento y los primeros 30 días de vida. Menos del 1 % de las leucemias de la infancia se diagnostican en el neonato. Se caracteriza por la presencia en un recién nacido, de hepatomegalia, esplenomegalia y lesiones hemorrágicas o infiltrativas en piel. El hemograma completo, el examen de la lámina de la sangre periférica, el aspirado de médula ósea, junto con el inmunofenotipaje y los estudios de biología molecular confirmarán el diagnóstico. El trastorno mieloproliferativo transitorio y las infecciones congénitas constituyen los principales diagnósticos diferenciales. El pronóstico de la enfermedad es sombrío. El tratamiento está basado en regímenes de poliquimioterapia intensiva y el trasplante de progenitores hematopoyéticos constituye una opción terapéutica en un grupo de pacientes

Manifestaciones hematológicas, etiopatogenia y exámenes de laboratorio en la enfermedad por virus Ébola

La enfermedad por el virus del Ébola es una dolencia con frecuencia fatal, causada por una de las cinco cepas altamente contagiosas de este virus que afecta, tanto a animales como a seres humanos, cuya tasa de letalidad puede llegar al 90 %. Desde su detección se han producido varios brotes, incluido el último en abril de 2014. Una de las manifestaciones más importantes es el síndrome hemorrágico que suele darse en las últimas etapas de la enfermedad, cuadro que no ocurre en todos los pacientes afectados. Se describen las principales manifestaciones hematológicas presentes en esta entidad, así como algunos aspectos de su etiopatogenia y exámenes de laboratorio útiles en el manejo de estos pacientes

Renacimiento de la vía intraósea para el trasplante hematopoyético A revival of intraosseous route for hematopoietic transplantation

La vía intraósea directa para el trasplante de células hematopoyéticas se utilizó por primera vez por Josefson en 1934, como un método para tratar la anemia perniciosa. Tiempo después comenzó a emplearse habitualmente la vía intravenosa, basado en el conocimiento de que las células hematopoyéticas, una vez inyectadas en la circulación sistémica, migran hacia la medula ósea. El trasplante de células de la sangre de cordón umbilical ha tenido un desarrollo importante en los últimos años. Entre sus inconvenientes está que, generalmente, el número de células que se obtienen son insuficientes, sobre todo para su aplicación en pacientes adultos. Por ello es importante aumentar el número de células que se inyectan y llegan a la médula. Una de las formas de hacerlo es colocándolas directamente en el espacio medular. Estudios preclínicos han mostrado la efectividad de este proceder. Los estudios clínicos son escasos y con resultados contradictorios, por lo que es necesario continuar desarrollando este método que parece ser útil en determinadas situaciones.The direct intraosseous access for hematopoietic cell transplantation was first used by Josefson in 1934, as a method to treat pernicious anemia. Later, the use of tintravenous access became normal, based on knowledge of hematopoietic cells migration to the bone marrow once injected into the systemic circulation. The transplantation of blood cells from the umbilical cord has developed significantly in recent years. Among its disadvantages is that, generally, the number of cells obtained are insufficient, especially for using in adult patients. Therefore, it is important to increase the number of cells injected and to reach the core. One way to do this is by placing them directly into the marrow space. Preclinical studies have shown the effectiveness of this approach. Clinical studies are scarce and with conflicting results, so it is necessary to continue developing this method which appears to be useful in certain situations

Desarrollo normal del embarazo en dos pacientes con leucemia mieloide crónica tratadas con interferón-a

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95 % de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph). El embarazo no tiene un efecto adverso sobre la enfermedad, pero esta puede comprometer potencialmente la circulación placentaria por leucoestasis, puede provocar bajo peso al nacer, nacimiento prematuro y aumento de la mortalidad. El mesilato de Imatinib se usa como terapia de primeria línea en estos pacientes pero existen numerosos reportes sobre su acción teratogénica. El interferón-á es considerado la droga de elección en el tratamiento durante el embarazo. Se describen dos pacientes con diagnóstico de LMC y embarazo tratadas con interferón-a; la primera al diagnóstico de la enfermedad y la segunda a los 3 años de tratamiento con mesilato de Imatinib, el cual suspendió un mes antes de la gestación. Los dos embarazos se desarrollaron satisfactoriamente al igual que los fetos y nacieron dos niños con buena vitalidad que actualmente están sanos y con un desarrollo psicomotor normal

Síndrome de hiperviscosidad en pacientes con mieloma múltiple

Objetivos: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal. Se determinaron la frecuencia, las características y el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad como complicación de esta enfermedad. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a 31 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: la edad media fue de 61 años con un predominio del sexo masculino y el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentación acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, una infiltración media de la médula ósea por células plasmáticas de 63.2 % y una viscosidad sérica media de 2.93. El síndrome de hiperviscosidad se observó en 4 (12.9 %) pacientes. Las manifestaciones clínicas principales del síndrome de hiperviscosidad fueron los síntomas generales y los síntomas neurológicos y se presentaron con cifras de viscosidad sérica iguales o superiores a 4.5. La proteína monoclonal identificada como responsable del síndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad sérica fue proporcional a las concentraciones de la paraproteína (p<0.01). Conclusión: el síndrome de hiperviscosidad se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La plasmaféresis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios