Case report : Williams-Campbell syndrome

Background: Williams-Campbell syndrome is a rare type of bronchiectasis that is due to deficiency or absence of cartilage in the fourth- to sixth-order bronchi. Case Report: The paper presents the case of a patient with large, bilateral bronchiectasis caused by defect of cartilage in the fourth- to sixth-order bronchi referred to as Williams-Campbell syndrome. Conclusions: Williams-Campbell syndrome should be taken into consideration in differential diagnosis of bronchiectasis. Both inspiratory and expiratory high-resolution computed tomography should be performed to establish the diagnosis

Pulmonary sclerosis in aspect of IgG4-related disease

W ciągu ostatnich 2 lat zaobserwowano wzrostzainteresowania chorobami, którym towarzyszyzwiększone stężenie IgG4 w surowicy [...

Pulmonary fibrosis in young patients with hypersensitivity pneumonitis

Hypersensitivity pneumonitis (HP) is more common in middle-aged individuals but has been also diagnosed in patients of all ages including infants and children. Host risk factors are poorly characterized. The aim of this paper is presentation of 6 young patients in whom HP was diagnosed at the stage of lung fibrosis.There were 5 females at the age of 16-35 years and 1 male at the age of 28 years. All of them were exposed to organic dust for many years. Three of them were asthenic with scoliosis, 5 had clubbing. All patients were released from sport exercises in school due to fatique but the diagnostic procedures were started at that time only in 2 patients. One woman had been ill from early childhood ( recurrent pneumonia was recognised). In the another girl (16 years old) the spontaneous pneumothorax was the cause of the first chest X-ray examination. In the next woman (21 years old) marked dyspnea was connected with pregnancy and massive fibrotic lesions were recognised after delivery of her child . The only man was diagnosed before change of his job; he had no complaints. Two oldest women (34 and 35 years old) were diagnosed in childhood but avoidance of antigen exposure and corticotherapy were not effective. In all patients precipitins against farmer's lung and pigeon fancier's lung antigens were found. In all patients chest X-ray showed features of advanced lung fibrosis.All patients were treated with steroids without improvement. Two patients died during corticotherapy Conclusions: 1) HP could be taken into consideration during differential diagnosis of interstitial lung diseases, 2) Cough and dyspnea on exertion could be the firstsymptomsof chronic HP in children also

Benign pulmonary metastasizing leiomyoma uteri. Case report and review of literature

Benign metastasizing leiomyoma (BML) is a rare condition in middle-aged women with a history of uterine leiomyomata. It is characterized by the proliferation of, usually multiple, smooth muscle nodules. Approximately 100 cases have been reported in the literature, and the lungs were the most common site of metastases. We report a case of 52-year-old obese woman (BMI 31), hospital worker, smoker, admitted to the hospital with exertional dyspnoea, night sweats, loss of weight, and productive cough. Hysterectomy for a uterine leiomyoma was performed 9 years earlier. In addition, a history of two episodes of superficial vein thrombosis 3 and 2 years before admission was noted. Chest X-ray and subsequently CT chest examinations revealed multiple, non-calcified nodules within the middle and lower parts of both lungs. Specimens obtained by transbronchial biopsy (TBLB) and from open lung biopsy displayed benign muscle cell proliferation compatible with BML. The levels of sex hormones were characteristic for the menopause; therefore, observation was advised. Additionally, Streptococcus pneumoniae was cultured from bronchial washing, and bronchitis was diagnosed. Antibiotics, bronchodilators, and mucolytics were administered, and dyspnoea and cough with expectoration were diminished. Two years later pulmonary lesions have been stable; however, she has put on weight. Subsequently the patient has developed deep vein thrombosis with pulmonary embolism. Anticoagulant treatment was introduced, with some improvement

Primary systemic ANCA-associated vasculitis — recommendations concerning diagnosis and treatment

Pierwotne systemowe zapalenia naczyń (PZN) stanowią odrębną heterogenną grupę chorób o nieznanej etiologii [...

Allergic bronchopulmonary aspergillosis mimicking lung cancer in a non-asthmatic female patient: a case report

Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna (ABPA) jest chorobą płuc, o zmiennym obrazie radiologicznym, wywołaną reakcją nadwrażliwości na antygeny grzybów z rodzaju Aspergillus, najczęściej Aspergillus fumigatus. Alergiczna aspergiloza oskrzelowo- płucna najczęściej występuje u chorych na astmę steroidozależną (1–2% chorych) lub mukowiscydozę (5–15% chorych). Bardzo rzadko chorobę rozpoznaje się u osób bez astmy oskrzelowej. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek ABPA u 45-letniej chorej, diagnozowanej wstępnie z powodu podejrzenia raka płuca lewego z poszerzeniem wnęki, u której nigdy nie rozpoznawano astmy oskrzelowej. Po wykonaniu badań rozpoznano ABPA i wdrożono leczenie z poprawą kliniczną, radiologiczną i obniżeniem stężenia immunoglobulin E (IgE). Pneumonol. Alergol. Pol. 2011; 80, 1: 77–81Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a lung disease caused by a hypersensitivity reaction to antigens of the Aspergillus species (most frequently Aspergillus fumigatus), with a variable radiographic appearance. ABPA most commonly affects patients with steroid-dependent asthma (1–2%) and patients with cystic fibrosis (5–15%). ABPA is very rarely diagnosed in non-asthmatics. We report a case of ABPA in a 45-year-old female initially evaluated for suspected cancer of the left lung with hilar lymphadenopathy, who had never been diagnosed with asthma. After the diagnostic investigation was complete, the diagnosis of ABPA was established and appropriate treatment was instituted leading to clinical, radiological, and serological improvement (IgE decrease)

Organising pneumonia and lung cancer - case report and review of the literature

Organizujące się zapalenie płuc jest chorobą wynikającą z reakcji płuc na szereg czynników uszkadzających, zarówno pochodzenia egzo-, jak i endogennego. Notowane są również przypadki o nieustalonej etiologii. Ogniska organizującego się zapalenia płuc mogą stosunkowo często towarzyszyć naciekom nowotworowym w płucach, w tym szczególnie rakowi płuca. Organizujące się zapalenie płuc u chorych na raka płuca może być indukowane również przez chemio- lub radioterapię. Autorzy pracy przedstawiają przypadek 65-letniego chorego przyjętego do Kliniki z powodu gorączki, suchego kaszlu, duszności wysiłkowej i stwierdzanych w obrazie radiologicznym klatki piersiowej zacienień w dolnym polu płuca prawego. W badaniu tomokomputerowym uwidoczniono naciek zapalny z powietrznym bronchogramem łączący się z wnęką. Bronchoskopowo stwierdzono obturację oskrzela segmentu 9. płuca prawego przez kalafiorowaty guz. W wycinkach stwierdzono utkanie raka płaskonabłonkowego płuca. Z wydzieliny oskrzelowej nie wyhodowano flory patogennej, nie wykryto również w surowicy przeciwciał w kierunku patogenów atypowych (Mycoplasma pneumoniae, Chalamydia pneumoniae, Legionella pneumophila). Chorego leczono operacyjnie, dokonując resekcji płata dolnego płuca prawego. W badaniu histologicznym specimenu pooperacyjnego wykryto w oskrzelu niewielkie ognisko nowotworu płuca oraz rozległe nacieki organizującego się zapalenia płuc. W opinii autorów pracy leczenie operacyjne było wystarczające zarówno w stosunku do raka płuca, jak i indukowanego nowotworem organizującego się zapalenia płuc. W 6 miesięcy po zabiegu stan chorego był bardzo dobry i nie stwierdzono wznowy opisywanych procesów chorobowych. Reasumując, autorzy przedstawiają przypadek chorego na raka płaskonabłonkowego płuca (T1N0M0) z towarzyszącym rozległym naciekiem organizującego się zapalenia płuc.Organising pneumonia (OP) is a distinct clinicopathological entity resulting from pulmonary reaction to noxious environmental or endogenous factors, but also idiopathic cases have been noted. Frequently, small foci of OP accompany lung cancer infiltrations. Also OP is sometimes a reaction to radio- or chemotherapy, but it is rarely a predominant lesion in the course of lung cancer. We present the case of 65-year-old patient who presented with fever, dry cough, exertional dyspnoea and pneumonic consolidation in the right lower lobe. Bronchoscopy revealed squamous carcinoma obstructing the right lower bronchi. He was surgically treated, and the right lower lobe was resected. Pathological examination of a specimen revealed only small infiltration of carcinoma cells in the wall of the bronchi and large confluent areas of organising pneumonia. Surgery was a sufficient treatment for both diseases. Six months later he was in good condition without any pulmonary infiltrations. To sum up, a case of endobronchial squamous cell carcinoma in stage T1N0M0 with predominant clinical and radiological signs of OP is presented

Difficulties in recognizing granulomatosis with polyangiitis (GPA) in elderly patients undergoing diagnostic thoracotomy twice — a report of two cases

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is defined as a necrotizing granulomatous inflammation usually involving the upper and lower respiratory tract with necrotizing vasculitis affecting predominantly small to medium vessels. Because of non-specific symptoms, its radiological presentation, and the diversity of its clinical expression, it is not uncommon to for it to be misdiagnosed, especially in the elderly. Although biopsy and histological examination seem to be essential for GPA diagnosis, their results are sometimes ambiguous and not helpful in making a decision. In this report, we present difficulties in the recognition of GPA in two elderly patients in whom, despite twice performing a diagnostic thoracotomy, GPA was recognized almost 4 and 6 years after the first symptoms

Pulmonary alveolar proteinosis during a 30-year observation. Diagnosis and treatment

Wstęp: Proteinoza pęcherzyków płucnych (PPP) jest rzadką chorobą charakteryzującą się nieprawidłowym gromadzeniem substancji surfaktantopodobnej w makrofagach pęcherzyków płucnych i oskrzelikach końcowych. Przebieg choroby jest różnorodny, a rokowanie często jest dobre. U części chorych proces jednak postępuje oraz może być przyczyną dysfunkcji układu oddechowego i upośledzać jakość życia. W takiej sytuacji jedynym skutecznym leczeniem jest płukanie całych płuc. Celem pracy jest przedstawienie charakterystyki i przebiegu PPP w materiale własnym z prześledzeniem metod rozpoznawania i okoliczności kierowania chorych do Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc z uwzględnieniem wskazań do leczenia i oceną jego efektywności.Materiał i metody: Do retrospektywnej analizy włączono 17 chorych: 6 kobiet i 11 mężczyzn w wieku 32–56 lat obserwowanych w III Klinice Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy w latach 1984–2013. Wszyscy chorzy mieli wykonane badania radiologiczne klatki piersiowej: badanie konwencjonalne (RTG) oraz 15 chorych — tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości (HRCT), badania czynnościowe płuc i gazometrię. U wszystkich wykonano bronchoskopię, u 7/17 — płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL), czternaścioro chorych było poddanych otwartej biopsji płuca (OBP). Kryteriami kwalifikującymi do płukania całych płuc (WLL) była progresja choroby z dusznością ograniczającą dzienną aktywność i/lub hipoksemia.Wyniki: U 13/17 chorych rozpoznanie ustalono poza Instytutem Gruźlicy. Chorych kierowano do Instytutu Gruźlicy (IG) w celu ustalenia dalszego postępowania. Podstawą rozpoznania PPP było badanie histologiczne wycinków z płuca pobranych podczas otwartej biopsji (w 14 przypadkach) i podczas biopsji przezoskrzelowej (w 2 przypadkach). Tylko u 1 chorego rozpoznanie ustalono w oparciu o badanie popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych. Obraz płuc w HRCT był charakterystyczny dla proteinozy w 11/15 przypadkach, a obraz płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego w 6/7 przypadkach, w których wykonano BAL. U 4 chorych narażonych na czynniki szkodliwe, rozpoznano proteinozę wtórną, u pozostałych nie znaleziono narażenia na zanieczyszczenia środowiskowe ani choroby sprzyjającej zachorowaniu — rozpoznano zatem pierwotną proteinozę pęcherzykową. U jednej chorej wykryto przeciwciała przeciw czynnikowi stymulującemu dla monocytów/makrofagów (GM-CSF) w surowicy, co pozwoliło na rozpoznanie autoimmunologicznej postaci proteinozy (aPPP). Większość chorych (10/17) zgłaszała objawy w momencie rozpoznania: duszność lub objawy zakażenia dróg oddechowych. Najczęstszym zaburzeniem w badaniach czynnościowych płuc (12/17) było obniżenie wskaźnika dyfuzji dla tlenku węgla (DLCO). U 2 chorych stwierdzono niewydolność oddechową w spoczynku. Chorych obserwowano od 6 miesięcy do 19 lat. Samoistną częściową remisję zmian obserwowano u 10 spośród 13 chorych nieleczonych, w tym u jednego chorego remisję całkowitą, w 3 przypadkach stwierdzono stabilizację zmian w badaniach radiologicznych, a u kolejnych 4 chorych zastosowano leczenie w postaci płukania całych płuc, uzyskując u 3 z nich poprawę kliniczną oraz częściową remisję zmian w badaniach radiologicznych. U jednego chorego pomimo trzykrotnego płukania nie uzyskano poprawy.Wnioski: Proteinoza pęcherzyków płucnych jest rzadką chorobą śródmiąższową, w większości przypadków o łagodnym przebiegu. U 13/17 chorych rozpoznanie ustalono poza Instytutem Gruźlicy na podsatawie badań histopatologicznych wycinków z płuca pobranych podczas otwartej biopsji płuca, co jest głównie związane z czasem, z jakiego pochodzi większość chorych (1984–2004), kiedy to otwarta biopsja płuca była wymaganym badaniem diagnostycznym. Po ustaleniu rozpoznania chorzy byli kierowani do Instytutu Gruźlicy w celu ustalenia dalszego postępowania. Najczęściej stwierdzanym zaburzeniem w badaniach czynnościowych płuc było obniżenie DLCO. W większości przypadków obserwowano spontaniczną remisję zmian. U czterech chorych z PAP o ciężkim przebiegu zastosowano płukanie całych płuc, uzyskując w 3 przypadkach poprawę.Introduction: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterised by the abnormal accumulation of surfactant-like material in macrophages within the alveolar spaces and distal bronchioles. The course of the disease is variable and the prognosis is often good. However, progressive disease in some patients can cause respiratory dysfunction and can be life threatening. In this situation, the only effective treatment is whole lung lavage. The objective of the study was to present the characteristics and the course of pulmonary alveolar proteinosis in our own material, the diagnostic methods used, the indications for treatment and the treatment efficacy.Material and methods: Retrospective analysis included 17 patients: 6 women and 11 men, aged from 32 to 56 years, who were observed in the Third Lung Department of Pneumonology at the National Institute of Tuberculosis and Lung Diseases between 1984 and 2013. In all patients chest X-ray, pulmonary function test and blood gases were performed. In 15 patients, high-resolution computed tomography (HRCT) was obtained. Bronchoscopy was performed in all of the patients, and in 7/17, bronchoalveolar lavage (BAL) was carried out. Fourteen patients underwent open lung biopsy. The indications for whole lung lavage (WLL) were progression of dyspnoea with restriction of daily activity and/or hypoxaemia.Results: In most of the patients (13/17) the diagnosis was established outside our institute. Patients were referred to our department to establish further procedures. The criteria of diagnosis of PAP in most patients (16/17) was the histological examination of lung tissue, obtained by open lung biopsy (14 cases) and transbronchial lung biopsy (TBLB) (2 cases). Only in one patient the diagnosis was established on the basis of BAL. HRCT imaging was characteristic of proteinosis in 11/15 patients, and BAL examination in 6/7 patients, in whom BAL was performed. In four patients, who had been exposed to injurious factors for many years, secondary proteinosis was recognised; in other patients, no exposure or no other disease was found, and primary alveolar proteinosis was diagnosed. In one patient granulocyte macrophage colony stimulating factor autoantibody was detected. The majority of patients (10/17) had clinical symptoms at the diagnosis. The most commonly reported was dyspnoea, followed by respiratory tract infections. The most common abnormality (12/17) in pulmonary lung test was a decrease of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO). Respiratory distress at rest was found in two patients. Patients were observed for the period of 6 months to 19 years. Spontaneous partial remission was observed in 10 out of 13 untreated patients, including one complete remission; in 3 cases stabilisation was found in radiological examinations; and in other 4 patients, whole lung lavagewas used, resulting in clinical improvement with partial resolution of lesions in radiological examinations in 3 patients. In one patient, despite WLL being repeated three times, improvement was not achieved.Conclusions: Pulmonary alveolar proteinosis is a rare interstitial disease with a mild course in most cases. In 13/17 patients diagnosis was based on histological examination of samples from open lung biopsy. The presented patients were observed in the years 1984–2004, and at that time histologic examination was the main diagnostic method. The most common abnormality in pulmonary function tests was decrease of DLCO. In most cases, spontaneous remission of the disease was observed. In four patients with severe course of PAP, WLL was performed with subjective, functional and radiological improvement in 3 of them