Budd-Chiari syndrome in cirrhosis revealing polycythemia vera

"Introduction : La polyglobulie de Vaquez (PV) est l’étiologie la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari (SBC) primitif, avec une prévalence de 50 %. Cette association pose un problème diagnostique, car les anomalies de l’hémogramme au cours de la PV sont masquées par l’hypersplénisme (PV dite occulte), et un problème thérapeutique dû à la gestion des anticoagulants chez les patients cirrhotiques. Le but de ce travail est de mettre en évidence les particularités diagnostiques et thérapeutiques du SBC, au stade de cirrhose, lié à une PV occulte, au travers d’une observation colligée au service d´hépato-gastro-entérologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca. Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 67 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise au service pour bilan d’une ascite transudative. Le bilan étiologique de l’ascite est en faveur d’une cirrhose (Child Pugh B9) secondaire à un SBC, retenu devant la visualisation de thromboses des veines sus-hépatiques médiane et droite à l’écho doppler hépatique. Le bilan étiologique du SBC révèle une maladie de Vaquez, suspectée devant les données de l’hémogramme et confirmée par une biopsie ostéo-médullaire et par la présence de la mutation V617F du gène JAK 2 par PCR allèle spécifique. Un traitement anticoagulant, à base d’héparine de bas poids moléculaire relayé par les anti-vitamines K, est démarré mais la patiente est perdue de vue. Conclusion : Le SBC primitif est souvent dû à une PV, mais dans la majorité des cas, l’hémogramme n’en est pas caractéristique, principalement en raison de l’hypersplénisme associé, d’où la recherche systématique de la mutation JAK2. Le traitement repose essentiellement sur les anticoagulants qui nécessitent une gestion particulière chez les patients cirrhotiques à cause du risque hémorragique lié à l’hypertension portale. Le pronostic global est bon (80 % de survie à 10 ans) sous réserve d’une prise en charge spécialisée multidisciplinaire, faisant appel à l’hématolologue, au gastro-entérologue et au cardiologue, mais doit intégrer le risque de transformation leucémique aiguë de la PV ainsi que celui de carcinome hépato-cellulaire chez les patients cirrhotiques.""Introduction: The Polycythemia vera (PV) is the most common etiology of primary Budd-chiari syndrome (BCS), with a prevalence of 50%. This combination raises a diagnostic problem, as the blood cell counts anomalies in polycythemia vera are masked by hypersplenism (PV called occult), and therapeutic problem, due to the management of anticoagulation in patients with cirrhosis. The aim of our work is to highlight the diagnostic and therapeutic features of BCS in cirrhosis associated with PV, through a medical observation collated in the hepato-gastroenterology unit of the Ibn Rochd CHU in Casablanca. Observation: We report the case of a 67 year-old women patient, without specific medical history, admitted for balance of transudative ascites. The etiological balance of ascites is in favor of cirrhosis (Child Pugh B9) secondary to BCS, based on visualization with hepatic Doppler ultrasound of the middle and right hepatic vein thrombosis. The etiological balance of BCS reveals a polycythemia vera, suspected in the data of the blood count and confirmed by a bone marrow biopsy and the presence of the V617F mutation of JAK 2 gene by PCR allele-specific. An anticoagulant therapy, based on low molecular weight heparin relayed by anti vitamin K, is started but the patient was lost sight. Conclusion: The primitive BCS is often secondary to PV but in the majority of cases, the blood cell count is not characteristic, especially if it is associated with hypersplenism, hence the systematic search of the JAK2. The treatment is mainly based on anticoagulants that require special management in cirrhotic patients because of bleeding risk associated with portal hypertension. The global prognosis is good (10 years survival: 80 %) providing a specialized and multidisciplinary management, involving the hematology, gastroenterology and cardiology is available. Nevertheless the risk of acute leukemia of PV and of hepatocellular carcinoma in cirrhotic patients must be kept in mind.

Tuberculose recto-colique mimant une maladie de Crohn : A propos de deux cas: Recto-colic tuberculosis mimicking Crohn’s disease: About two cases

Recto-colic tuberculosis is rare. Its diagnosis remains a challenge for the practitioner because of the non-specificity of the symptoms mimicking Crohn’s disease and the difficulty of interpreting paraclinical tests results, some of which are financially inaccessible. We are reporting two cases of recto-colic tuberculosis, explaining the diagnostic difficulty to distinguish this from Crohn’s disease and are shedding the light on the infectious risks of immunosuppressive therapies. La tuberculose recto-colique est très rare. Son diagnostic demeure un défi pour le praticien en raison de la non spécificité des symptômes mimant souvent la maladie de Crohn et la difficulté d’interprétation des examens complémentaires dont certains sont inaccessibles financièrement. Nous rapportons deux cas de tuberculose recto-colique, expliquons la difficulté diagnostique de la distinguer de la maladie de Crohn et attirons l’attention aux risques infectieux accompagnant la prescription des traitements immunosuppresseurs

Corps étranger iléo-caecal mimant une maladie de Crohn: rapport de cas

L'ingestion du corps étranger est une situation fréquente en gastro-entérologie, cependant la localisation iléo-caecale reste très rare. L'objectif de ce travail était de rapporter le cas exceptionnel d'un corps étranger iléo-caecal révélé par des syndromes sub-occlusifs. Il s'agit d'un patient âgé de 22 ans sans antécédents pathologiques notables, qui s'est présenté avec un syndrome de Koening évoluant dans un contexte d'altération de l'état général. Le diagnostic d'un épaississement iléo-caecal inflammatoire réactionnel à un corps étranger est posé grâce à l'étude anatomo-pathologique d'une pièce opératoire de résection iléo-caecale après que l'endoscopie, l'histologie des biopsies et l'imagerie scannographique étaient non contributives. En l'absence d'orientation anamnestique, la localisation iléo-caecale d'un corps étranger pose un réel problème de diagnostic différentiel avec les pathologies inflammatoires, infectieuses et tumorales du carrefour iléo-caecal. Elle peut être révélée par des complications à type d'occlusion ou de perforation où l'imagerie tient une place primordiale. L'endoscopie joue toujours un rôle diagnostique et thérapeutique essentiel dans la prise en charge des corps étrangers ingérés limitant ainsi la morbidité chirurgicale quoique celle-ci demeure parfois incontournable et l'étude anatomo-pathologique met en évidence un granulome à corps étranger constitué. Le corps étranger iléo-caecal est une situation rarement rapportée et doit dorénavant être considéré devant toute symptomatologie du carrefour iléo-caecal afin d'éviter au patient les effets secondaires et les complications des traitements lourds

Splenic artery aneurysm revealed by digestive bleeding

Introduction : Les anévrismes de l’artère splénique sont les plus fréquents des anévrismes des artères viscérales et sont le plus souvent asymptomatiques. Un anévrisme de l’artère splénique fistulisé dans l’estomac est une cause rare mais potentiellement grave d’hémorragies digestives. Observation : Nous rapportons le cas d’un patient de 60 ans, qui a été admis pour des hématémèses, méléna et rectorragies, sans pouvoir déterminer l’origine du saignement à la fibroscopie digestive haute, puis son tableau s’est compliqué d’un abdomen aigu avec un état de choc. Le diagnostic d’un anévrisme de l’artère splénique, fistulisé en intragastrique et rompu dans l’abdomen a été révélé à la TDM abdominale. Le traitement était chirurgical avec bonne évolution. Conclusion : Bien que rare, devant la possibilité d’une hémostase spontanée retardant le diagnostic et devant l’engagement du pronostic vital, un anévrisme de l’artère splénique, fistulisé dans la lumière digestive doit être recherché en cas de saignement gastro-intestinal d’origine inconnue.Introduction: Splenic artery aneurysm is the most common visceral artery aneurysms and is often asymptomatic. A splenic artery aneurysm fistulized in the stomach is a rare but serious cause of gastrointestinal bleeding

Mélanome anorectal primitive

Nous proposons une étude rétrospective réalisée au sein du département de gastro-entérologie et d'Oncologie du CHU Casablanca colligeant tous les cas des mélanomes ano-rectaux primitifs, sur une période de 15 ans (du 1997 au 2012). Notre série comportait 14 patients, 8 hommes et 6 femmes avec une moyenne d'âge de 60,5 ans. Les signes cliniques étaient dominés par les rectorragies et le syndrome rectal (plus de 80% des malades). L'aspect tumoral noirâtre à été noté chez la moitié des malades. L'examen endoscopique a révélé une prédominance des lésions ulcérobourgeonnantes. Dans 5 cas la tumeur était plus haut située entre 5 à 8 cm de la marge anale. Le bilan d'extension avait décelé des métastases ganglionnaires, osseuses ou viscérales chez 7 malades. Un traitement chirurgical a été pratiqué chez 50% des malades (7 cas). Il a consisté en une exérèse locale isolée (2 cas) ou associée à une radiothérapie (2 cas) et une amputation abdomino-périnéale dans 3 cas. Quatre malades ont reçu une chimiothérapie et/ou radiothérapie palliative et dans deux cas on s'est contenté d'un traitement symptomatique. L'évolution a été marquée par une récidive chez les 2 patients traités par exérèse locale, dont un a été bénéficié d'une amputation abdomino-pelvienne de rattrapage et un des trois patients traités par chirurgie radicale. Deux patients sont en rémission complète après 36 mois de recul.Keywords: Mélanome anorectal, diagnostic, traitement, pronosti

Le déficit immunitaire commun variable à révélation tardive par des manifestations digestives: à propos d’un cas

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est une pathologie rare, il s’agit d’un déficit constitutionnel de l'immunité humorale caractérisé par des infections  bactériennes à répétition, et par une fréquence accrue de tumeurs, de maladies  auto-immunes ou granulomateuses. Les manifestations gastro-intestinales sont très variables et parfois révélatrices d’un déficit immunitaire commun variable. Nous  rapportons le cas d’un patient âgé de 31 ans, ayant comme antécédent des infections respiratoires à répétition depuis le bas âge, compliquées d’une dilatation des bronches, qui présente depuis 3 ans une diarrhée glaireuse récurrente, chez qui  l’ensemble du bilan étiologique est en faveur d’un DICV avec une manifestation auto-immune (vitiligo). Le traitement a consisté en une perfusion mensuelle d’immunoglobulines (Ig) avec une bonne évolution. Le recul actuel est de deux ans.Mots clés: Déficit immunitaire commun variable, manifestations gastro-intestinales, infection, vitilig

Clinical and molecular characterization of colorectal cancer in young Moroccan patients

Early-onset colorectal cancers are relatively rare. About 20% of colorectal cancers are familial or hereditary. Two autosomal dominantly inherited cancer syndromes are more studied: Lynch syndrome accounts for 2-5% of colorectal cancers and familial adenomatous polyposis represents 1% of total colorectal cancers. Unlike the familial adenomatous polyposis syndrome, there are no clinical features that help in easily recognizing Lynch syndrome. The young age of cancer occurrence could be a criterion that should raise a suspicion of Lynch syndrome. In Morocco, the average age at diagnosis of colorectal cancers according to the register of cancers of Casablanca is 56 years, which is 10 years earlier than in European countries. Our study aimed to assess the frequency and molecular characteristics of the Lynch syndrome in Moroccan early-onset colorectal cancers patients

The -94Ins/DelATTG polymorphism in NFκB1 promoter modulates chronic hepatitis C and liver disease progression

International audienc