Chronic Mucocutaneous Candidiasis in Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type 1

Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy (APECED) is an autosomal recessive disease caused by mutations in the autoimmune regulator (AIRE) gene, characterized by the clinical triad of chronic mucocutaneous candidiasis (CMC), hypoparathyroidism, and adrenal insufficiency. CMC can be complicated by systemic candidiasis or oral squamous cell carcinoma (SCC), and may lead to death. The role of chronic Candida infection in the etiopathogenesis of oral SCC is unclear. Long-term use of fluconazole has led to the emergence of Candida albicans strains with decreased susceptibility to azoles. CMC is associated with an impaired Th17 cell response; however, it remains unclear whether decreased serum IL-17 and IL-22 levels are related to a defect in cytokine production or to neutralizing autoantibodies resulting from mutations in the AIRE gene

Evolution des complications macroangiopathiques du diabète de type 1 (5 ans après thérapie cellulaire)

LE rapport bénéfice-risque de la greffe d îlots reste mal évalué.Le but de cette étude est de déterminer l évolution des complications macroangiopathiques 5 ans après greffe d îlots.21 des 36 patients greffés d îlots suivis prospectivement à Lille,qui ont une durée de suivi d au moins 5 ans ont été inclus.Leurs caractéristiques initiales étaient un âge de 43+/-7ans,une durée de diabète de 28+/-9 ans,un BMI de 24+/-2kg/m2;8 patients sur 21 ont reçu une greffe rénale 23+/-10 mois auparavant;immunosuppression:Edmonton.Ces 21 patients ont bénéficié avant la greffe puis annuellemet d un écho-doppler carotidien,des membres inférieurs,d un enregistrement ambulatoire de la pression artérielle et d un dépistage de l ischémie myocardique silencieuse.Une coronarographie est réalisée si ce dépistage est positif.3 patients îlots seuls et 2 îlots après rein ont perdu la fonction c-peptidique à 5 ans.9 patients étaient insulino-indépendants,8/9 avec une hémoglobine glyquée1 ou 1 traitement antihypertenseur:38%versus 75%).3 patients dont 2 îlots après rein avaient des complications macroangiopathiques avant la greffe (2 pontages des membres inférieurs dont 1 des patient avait une amputation un stent coronaire).Il n y a pas eu d évènement cardiovasculaire aigu durant ces 5 ans.Le dépistage de la macroangiopathie était anormal avant versus après pour l écho-doppler carotidien:37%versus 52%;des membres inférieurs 36%versus 85%(22versus25% si la médiacalcose était exclue),calcifications :14% versus 70%,épaisseur intima-média (0.676+/-0.16 versus 0.672+/-0.126mm),le test non invasif de dépistage de l ischémie myocardique silencieuse:19% (avec 3 coronarographies normales en dehors d une calcification)versus24%( dont4 stents).La greffe d îlots n est associée à aucun évènement cardiovasculaire aigu chez ces 21 patients avec une longue durée du diabète,dont 8 patients greffés de rein,au prix d un dépistage et d un traitement systématiques des complications macroangiopathiques.LILLE2-BU Santé-Recherche (593502101) / SudocSudocFranceF

SYNDROME DE SECRETION ECTOPIQUE D'ACTH D'ORIGINE PANCREATIQUE (REVUE DE LA LITTERATURE (75 CAS) A PROPOS D'UNE OBSERVATION)

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Profil phénotypique d'une population présentant une surcharge en fer

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Allogreffe intraportable d'ilôts pancréatiques endocrines dans le diabète de type I (aspects qualitatifs et quantitatifs de l'isolement ; résultats cliniques préliminaires)

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Variation de la calcitonine au cours du sevrage alcoolique

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Phénotypage et génotypage des syndromes lipodystrophiques de l'adulte (évaluation de la mesure de l'interleukine 7)

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