1 research outputs found
Philadelphia-negatív krónikus Myeloproliferativ Neoplasia Magyarországi Regiszter. Polycythaemia verás betegeink adatainak elemzése | Hungarian Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasia registry. Evaluation of the polycythemia vera patients
Absztrakt:
Bevezetés és célkitűzés: A HUMYPRON munkacsoport által 2013-ban
létrehozott Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiás betegek magyar
regiszteréből a polycythaemia verás betegek adatait elemezzük.
Módszer: A 15 hematológiai centrumból regisztrált 351
JAK2V617F- és exon-12-mutációpozitív polycythaemia verás beteg
epidemiológiai, klinikai, diagnosztikus és kezelési jellemzőit, vascularis és
transzformációs eseményeit dolgoztuk fel. A diagnózist megelőző és azt követő
thromboemboliás eseményeket a Landolfi szerinti rizikófelmérés alapján
értelmeztük. Eredmények: A diagnózist megelőzően 106 betegben
116, a diagnózist követő időszakban 106 betegben 152 thromboemboliás eseményt
regisztráltunk. A major artériás események szignifikánsan csökkentek
(p<0,0001), a minor vénás események szignifikánsan fokozódtak (p<0,0001) a
diagnózist követően. A betegség transzformációját 26 esetben, a major vérzést 25
esetben észleltük. Következtetések: Online regiszterünk könnyen
kezelhető, lehetővé teszi a hazai betegek jellemzőinek felmérését és az
eredmények gyors kiértékelését. A Landolfi-rizikóbecslés eredményesnek
bizonyult. Kérdőívünket a kiértékelést követően pontosítottuk. A diagnosztikus
kritériumok, a rizikóbecslés és az ennek megfelelő kezelési ajánlás pontosabb
betartása szükséges, amelyre ajánlásokat tettünk. Orv Hetil. 2017; 158(23):
901–909.
|
Abstract:
Intruduction and aim: The Hungarian National Registry for
Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms has been
developed. The aim of the recent study is to assess the clinical characteristics
of Hungarian patients with polycythemia vera. Method: Data of
351 JAK2V617F and exon 12 mutation positive polycythemia vera
patients were collected online from 15 haematology centres reporting
epidemiologic, clinical characteristics, diagnostic tools, therapeutic
interventions, thromboembolic complications, disease transformations. Vascular
events prior to and after diagnosis were evaluated upon the Landolfi risk
assessment scale. Results: 116 thromboembolic events were
reported in 106 PV patients prior to diagnosis and 152 occasions in 102 patients
during follow-up. The frequency of major arterial events were significantly
reduced (p<0.0001) and the minor venous events were significantly elevated
(p<0.0001) after the diagnosis. Major hemorrhagic complications were found in
25 and transformation in 26 cases. Conclusions: Our registry
allows to collect and evaluate the features of patients with polycythemia vera.
The Landolfi risk stratification was proven to be useful. Based on evaluated
data, accuracy of diagnostic criteria and compliance to risk-adapted therapeutic
guidelines are needed. Orv Hetil. 2017; 158(23): 901–909